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INTERPRETACIÓN DE LA GLÁNDULA SALIVAR MENOR EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN: No son solo 50 linfocitos Rafael Parra-Medina, MD. Esp. Centro de Estudio de Enfermedades Autoinmunes. CREA. Universidad del Rosario Servicio de Patología. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Hospital de San José. Doctorado en Ciencias Biomédicas y Biologicas. Universidad del Rosario

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INTERPRETACIÓN DE LA GLÁNDULA SALIVAR MENOR EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN:

No son solo 50 linfocitos

Rafael Parra-Medina, MD. Esp.Centro de Estudio de Enfermedades Autoinmunes. CREA.

Universidad del RosarioServicio de Patología. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Hospital

de San José.Doctorado en Ciencias Biomédicas y Biologicas.

Universidad del Rosario

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CLASIFICACIONES UTILIZADAS PARA EVALUAR LAS BIOPSIAS DE GLÁNDULA SALIVAR MENOR

Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario

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Sarmiento-Monroy, et al. Autoimmunity From Bench to Bedside. Chap 28. U. Rosario

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Sarmiento-Monroy, et al. Autoimmunity From Bench to Bedside. Chap 28. U. RosarioChristodoulou MI, et al. J Autoimmun. 2010;34:400–7.

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Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario

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Sung W, et al. J Breast Cancer. 2009;12:170-17

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Morbini P, et al. Arthritis Res Ther. 2005;7(2):R343-8.

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CALCULO DEL FOCUS SCORE

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Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50.

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CALCULO DEL FOCUS SCORE

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Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50.

Focos: 11

Área glandular: 32 mm2

(11/32)x4:

Focus Score: 1.3

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Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. RosarioParra-Medina R, et al. J Gastrointest Canc. 2015. [Epub ahead of print]

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Nikolopoulou M, et al. BMC Pulm Med. 2006;6:26.

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Mavragani CP, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014;66(5):773-7.

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Deshpande V, et al. Modern Pathology. 2012. 25;1181–92

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Vitali C. Arthritis Res Ther. 2011;13:233

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Llamas-Gutierrez FJ, et al. Int J Rheum Dis. 2014;17:898-9036-64.

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Cohorte de BGSM del CREACARACTERTICAS n

Total: 196

Edad (años) 52 (media)

Femenino 94%

Score de foco 146

0 37

<1 19

1 20

>1 70

LESIÓN LINFOEPITELIAL 16

CENTRO GERMINAL 6

ADIPOSIS 77

DILATACIÓN DUCTAL 73

ATROFIA ACINAR 62

FIBROSIS 87

LINFOCITOS Y PLASMOCITOS FUERA DEL FOCO 69

Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario

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Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario

Daño linfoepitelial Linfocitos y plasmocitos fuera del foco

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Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario

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La BGSM como factor pronosticoEl Focus Score se ha asociado con:Mayor severidad de queratoconjuntivitisNiveles de autoanticuerpos (an- ti-Ro (SSA) / anti-La (SSB), factor reumatoide, anticuerpos antinucleares) Disminución en el flujo salival no estimulado Otros hallazgos histológicos como fibrosis y atrofiaLa presencia de FS ≥1 ha sido útil para predecir los resultados adversos, tales como manifestaciones extraglandulares y linfoma.FS ≥3 tiene un valor predictivo para el desarrollo de linfomas no-Hodgkin

Daniels TE, et al. Arthritis Rheum. 1994;37:869–7Daniels TE, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2021–30

Dinerman H, et al. J Rheumatol. 1986;13:368–73 Rhodus NL, et al. J Rheumatol. 2003;30:1841–5

Bookman AAM, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2014–20 Carubbi F, et al. Lupus. 2015;24:315–20

Risselada AP, et al.Semin Arthritis Rheum. 2013;42:368–76

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La BGSM como factor pronostico

Los Centros Germinales (CG) se han asociado con:Alto número de Focus ScoreMayor frecuencia de manifestaciones extraglandularesNiveles de anticuerpos circulantes (anti-Ro (SSA) / anti-La (SSB), factor reumatoide), hipergammaglobulinemiaAumento de riesgo de linfomas B Aumento del número de citoquinas pro-inflamatorias

Salomonsson S, et al. Arthritis Rheum. 2003;48:3187–20 Risselada AP, et al.Semin Arthritis Rheum. 2013;42:368–76

Theander E, et al. Ann Rheum Dis. 2011;70:1363–8Jonsson M V, et al. J Rheumatol. 2007;34:2044–9

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Theander E, et al. Ann Rheum Dis. 2011;70:1363–8

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La BGSM como factor pronostico

Otras características asociadas:•Atrofia y fibrosis estan correlacionados con la edad, con la disminución en la secreción del flujo salival, y con el tratamiento con abatacept .

Scott J. J. Biol Buccale. 1980;8:187–200 Bookman AAM, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2014–20

Jonsson R, et al. Br J Rheumatol. 1993l;32:578–81 Adler S, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2013;65:1862–8

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La BGSM como biomarcador

“Una característica que se mide y evalúa un indicador de procesos biológicos normales, procesos patogénicos, o respuestas farmacológicas a una intervención terapéutica objetivamente.”

Biomarkers Definitions Working Group. Clin Pharmacol Ther. 2001;69:89–95

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Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50Pijpe J , et al. Arthritis Rheum. 2009;60:3251–6

Carubbi F, et al. Arthritis Res Ther. 2013;15:R172Adler S, et al. Arthritis Care Res. 2013;65:1862–8

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Recomendaciones • Realizar BGSM, incluso en aquellos pacientes con criterios clínicos y

serológicos positivos. • Obtener de 3 a 5 fragmentos de BGSM separados quirúrgicamente.• Estandarizar la lectura de BGSM por parte de los patólogos. • Explicarle a su patólogo el contexto clínico y los hallazgos

significativos en el SS.• Realizar re-lectura o nuevos cortes en los casos con sospecha clínica

de SS.• No son solo 50 linfocitos hay que evaluar el contexto clínico para

comprender los hallazgos de la BGSM.• Evaluar a aquellos pacientes con CM 3. No podrían tener SS.

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