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hJps://www.educazionedigitale.it/epilessia/LapiaJaformaèstatasviluppatadaunteamdisociologi,pedagogisQedesperQincomunicazionedigitaleesfruJalenuovetecnologiedell’informazioneedellacomunicazioneperaiutaredocenQealunniaconoscerel’epilessiaeaintervenirealmegliodifronteadunacrisiepileRca.

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GESTIONEDELSOGGETTODURANTEUNACRISI

L’ambulanzavachiamatasecrisi>5minoseprimoepisodio

EPILESSIANELL’ETA’EVOLUTIVA

•  Ingenerelacrisisirisolvespontaneamente

•  ÈinuQlechiamarel’ambulanzaeportareilsoggeJoinospedaleamenoche:

1.  Lacrisidura>5minuQ

2.  Subentranoaltrecrisisenzarecuperodellacoscienza

3.  Lapersonaèferitaorichiedeespressamentel’interventodell’ambulanza

4.  Lapersonanonènotaperavereepilessia


L’epilessiasipuòcurare?


L’epilessiadisolitoaccompagnachinesoffretuJalavita,qualchevoltaperòsipuòguarirecompletamente.LamaggioranzadelleepilessievienetenutasoJocontrollomoltobeneconifarmacigiusQcosicchélecrisicompaionomoltopiùraramenteoaddiriJurascompaionoperanni.

IfarmacianQepileRcisonofarmaciSINTOMATICIchenoncuranolacausadell’epilessiamaisuoisintomipermeJendoquindialpazientediconvivereconilproblema


EsistonoalcuneformedeJe“farmacoresistenQ”.InquesQcasisiricorre,sepossibile,allaterapiachirurgica,cheprevedel’asportazionedellapartedell’encefalodovehaoriginelacrisideJo“focolaio”dell’epilessia


•  QualisonoidisagicheilsoggeJoconcrisisubisce?

1.  Imprevedibilitàdellacrisiesponearischiambientali(auto,fornelloacceso,acqua…)

2.  RitardodellosviluppointelleRvoselecrisisiripetonofrequentemente

3.  Implicazionisociali(integrazionescolasQca,lavoro,vitaaffeRva)

4.  IncasodidonnainetàferQleimplicazionidovuteaterapiafarmacologicaegravidanza

Legenda:

Percorso diagnostico di un “episodio parossistico”

EPISODIO

PAROSSISTICO

Anamnesi

Crisi epilettica?

Ulteriori indagini

(Cardiologiche,

Psichiatriche,ecc)

NO

Dubbio diagnosticoCrisi

epilettica?

Consulenza

(Cardiologica,

Psichiatrica, ecc)

NO

SI

Storia della crisi

(semiologia, durata condizioni di

insorgenza, frequenza, ev. fattori

scatenanti, ecc

Valutazione

clinica

neurologica

Generalizzate FocaliGeneralizzate/

Focali

Patologica?Video PEEG

Sintomatica/

CriptogeneticaIdiopatica

Video PEEG/

MIN

SI

NuroimmaginiValutazione

psicodiagnostica,pedagogi

ca, motoria, linguaggio

Tipo di crisi

Inizio/Fine Processo Decisione

Dati

sequ

enzi

ali

Processo

predefinito

SI

Video PEEG

Ev. indagini

genetici


STATIDIMALEEPILETTICI

>30minuQ

EvenQ clinici che si manifestano cona l te raz ion i de l l’aRv i tà motor ia o

comportamentale. Possono essere confusiconcrisiepileRchemanonsonodeterminaQdadisfunzionineuro-fisiologiche

DisturbiparossisQcinonepileRci


La D.D. con le crisi epileRche non è spessofacile, ma rimane tuJavia necessaria efondamentale sia dal punto di vistaterapeuQcocheprognosQco


• L’EEG è fondamentale nel disQnguereepisodiepileRcidaquellinonepileRci, maconimportanQlimiQ.

• Un EEG interictale normale non esclude ladiagnosidicrisiepileRca

DisturbiparossisQcinonepileRciEEG

Alcuni soggeR possono avere aRvitàinterictaliepileRformisenzaessereepileRci.InoltrecrisiepileRcheepseudocrisipossonocoesisterenellostessosoggeJo


Vengono descriR gli EPNE più frequenQ erapportaQ alle crisi epileRche che essisimulano


Crisiparzialicomplesse:crisiapartenzadaunapartediunemisferocerebraleconperditadicoscienzaedurata>1’

EPNE: -Pavornocturnus -Sonnanbulismo

-Emicrania

-AJacchidirabbia

-SindromedaipervenQlazione

-Auto-sQmolazione

DisturbiparossisQcinonepileRciPavornocturnus

-  Parasonnia“sonnonon-REM”

-  Etàd’esordio18mesi-5anni

-  Nelleprimeoredelsonno,risveglioimprovviso,sisiedesulleJo,urlaedappareaJerrito.SiaggrappaallepersoneoaglioggeR

-  Duradapochia20minuQ

-  Seguesonnonormaleepoiamnesiadell’episodio

DisturbiparossisQcinonepileRciSonnambulismo

-  Età5-12anni

-  Incompleto risveglio che consente alpazientedisvolgerealcunesempliciaRvitàad occhi aperQo chiusi (camminare, salirele scale, rispondere alle domande) senzache vi sia presa di coscienza e ricordodell’accaduto

-  Età:adolescenza

-  Nonsiassociadisolitoastatoconfusionale

-  Emicrania emiplegica può simularel’aJacco epileRco (D.D. anamnesi deiprecedenQaJacchi)

DisturbiparossisQcinonepileRciEmicrania

Emicrania-EpilessiaD.D

Crisi emicraniche Crisi convulsive

Inizio Rapido (minuti) Acuto (secondi)

Durata Ore Minuti

Risoluzione Graduale Rapida

Fam.per epiles. Rara Frequente

Sensorio Obnubilato Alterato

EEG Normale Patologico

DisturbiparossisQcinonepileRciAJacchidirabbia


-  Episodidiaggressivitàemancatocontrolloche si manifestano con urla, calci, spuQ,lanciodioggeR,insulQ

(D.D.aRvitàproposiQvaedireJa)

DisturbiparossisQcinonepileRciSindromedaipervenQlazione


-  Sensazionediincapacitàarespirareprofondamente,respirorapidoesuperficiale,doloretoracicoocefalea.SiassociaspessoastatodiansietàedevenQemozionali.

-  L’ipervenQlazionepuòcausarecompletaperditadicoscienza,ridoJacapacitàaJenQvaemotoria

DisturbiparossisQcinonepileRciAuto-sQmolazione

Masturbazioniestrofiniodelcorpo,simanifestanoanche inetàprecoce (<6mesi)ed insoggeRsianormalicheconRM


Convulsionitoniche:persistentecontraJuramuscolaredelladuratadipochisecondiominuQ

EPNE: -DistonieparossisQche -TorcicolloparossisQcobenigno -SindromediSandifer

DisturbiparossisQcinonepileRciDisturbidelmovimento

MovimenQ involontari abnormi per anomaliefunzionali o anatomiche del sistema extrapiramidale:Qc, tremori, corea, atetosi, ballismo, distonia,mioclonie,spasmi.D.D:a.AspeJopiùstereoQpatoepiùpersistenteb.Senzaperditadicoscienzac.AJenuazioneoscomparsanelsonnod.Accentuazioneconlostresseconl’eccitazione

DisturbiparossisQcinonepileRciTorcicolloparossisQcobenigno

Età:1annodivita

- Anomala, ricorrente, distonica posizionecapo, associata talvolta a vomito e pallore,delladuratadidiverseoreogiorni

DisturbiparossisQcinonepileRciSindromediSandifer

Si manifesta con episodi di inarcamento delcapoodeviazionelateraledelcapo,dovutaasQmolodolorosoperreflussogastro-esofageo(inrapportodireJoconipasQ).


Crisiatoniche:improvvisadiminuzioneoperditadeltonomuscolare,senzaprecedenQcrisitonicheo miocloniche della durata di pochi secondi,localizzate alla muscolatura del corpo, tronco,mandibolaearQ.

EPNE:-SpasmiaffeRvi

-Sincope

-SindromeStartleoIperexplexia

-Cataplessia

-  Paralisiperiodiche

DisturbiparossisQcinonepileRciSpasmiaffeRvi

Crisi provocate da pianto, traumi, rimproveri. Labocca è tenuta aperta in aspirazione con coloritodellacutealterato:cianoQco(2/3)opallido(1/3)

Evento doloroso→ respiro bloccato→ cianosi opallore → perdita della coscienza → perdita deltono→opistotono,convulsioni.

DisturbiparossisQcinonepileRciSincope

-  Etàdiesordio:adolescenza

-  Transitoria perdita di coscienza secondaria adinadeguataperfusionecerebraleeanossia.

-  La perdita del tono muscolare è graduale, siaccompagna talvolta a sudorazione, pallore eriduzione del polso. Possono verificarsi crisiconvulsive.

-  LaripresaèrapidaenonsonopresenQfenomenipost-ictali

DisturbiparossisQcinonepileRciCataplessia

Improvvisa perdita del tono muscolarescatenata da uno sQmolo emozionale, siassocia a narcolessia ( improvvisa eirresisQbile necessità di dormire anche digiorno)

DisturbiparossisQcinonepileRciParalisiperiodiche

Legateaipooiperkaliemia.

Lostatodicoscienzaèmantenutoeisintomisonodisolitodilungadurata(ore→giorni)

DisturbiparossisQcinonepileRciEpilessia assenza: perdita momentanea della coscienzadelladuratadipochisecondi.Daydream(sognareadocchiaperQ).Sguardo fisso nel vuoto, distacco dalla realtà.Durata diversiminuQ.VieneinterroJadalrichiamodeiparenQ


Epilessia mioclonica: brevi, improvvise,involontarie, contrazioni di muscoli o gruppimuscolari di topografia varabile (assiale, arQprossimaliedistali)

EPNE:-Tremori

-Tic

-MioclonienoJurnebenigne

DisturbiparossisQcinonepileRciTremoribenigni

- Età:1annodivita

- SonomovimenQbrevidelcapo,braccia,troncoconadduzione del gomito e del ginocchio, simili asensazionidifreddo.Nonsihaperditadicoscienza

Spasmusnutans:nistagmopendolare,torcicollo,movimenQorizzontalidelcapo

DisturbiparossisQcinonepileRciMioclononoJurnobenigno

Simanifestasubitodopol’iniziodelsonnooalrisveglioinsoggeRdeltuJonormali

DisturbiparossisQcinonepileRciVerQginiparossisQchebenigne

Simanifestanocomeimprovvise,breve,opprimenQsensazionidiverQgineconmancanzadiequilibrioetalvolta caduta a terra. Il bambino può apparireimpaurito e presentare nistagmo e vomito. Lacoscienza è mantenuta. L’episodio può durarepochi minuQ o più ore e ripresentarsi più volte laseRmana.E’ritenutaunavariantedell’emicrania

VerQginiparossisQchebenigneD.D.

a.  AssenzadiQnnito

b.  NormaleEEGedes.neurologico

c.  Assenza di movimenQ ritmici o di alterazionidellacoscienza

Pseudoconvulsioni

Sono evenQ criQci o comportamentali parossisQci,senza correlato eleJroencefalografico che tendonoamimareunacrisiconvulsivadisolitogeneralizzata.

Le crisi non si manifestano nel sonno o quando ilpazienteèsolo.L’iniziononsempreèbrusco,èpiùomeno teatrale, sempre violento e accompagnatodaurla.

Epilessia Pseudoepilessia

Reazioni al farmaco Si No

Aumentata frequenza

con lo stress

No Si

Combattività Rare Frequente

Coprolalia Rare Frequente

Autolesionismo Si No

Incontinenza Comune Rare

Morsicatura della

lingua

Comune Si

Crisi notturne Comune Rare

Confusione,

sonnolenza, letargia

Comune Rare

EEG anomalo Frequente Rare

DisturbiparossisQcinonepileRciInveglia

-  Sincope-  SpasmiaffeRvi-  VerQginiparossisQchebenigne-  TorcicolloparossisQcobenigno-  Spasmusnutans-  ParalisitonicaparossisQcadellosguardo-  Sindromeperiodica-  SindromediSandifer-  SindromedaipervenQlazione

DisturbiparossisQcinonepileRciInsonno

-  Apneaobradicardia

-  Pavornocturnus

-  Sonnambulismo

-  MovimenQabnorminelsonno(jactaQocapiQs)

-  Narcolessia

DisturbiparossisQcinonepileRciPsichiatriche

-  Pseudoconvulsioni

-  EpisodipsicoQci,allucinazioni

-  AJacchidipanico

-  AJacchidirabbia

UQlitàedinterpretazionedell’EEGGrafoelemen*di*poepile/co

a)  Punta(spike)

Tipico esempio di parossismo epileRco. SidisQngue dall’aRvità di fondo, conmorfologia bifasica, con ampiezzacompresa tra 50 e 150 mV e durata di1/12secondo

b)  Polipunta(polyspike)

Grafoelemento cosQtuito da più punteraggruppate

c)  Ondaaguzza(sharpwaves)

E’unondabendisQntadall’aRvitàdifondoconmorfologia irregolare, con ampiezzacompresa tra 100 e 200mV e durata tra1/12e1/5disecondo

d)Complessidipuntaopolipunta-onda

In quesQ casi la punta o la polipunta precedonoun’ondadiduratacompresatra1/5ed1½disecondo


a)  Epilessiabenignadell’infanziaconpuntecentro-temporali(Epilessiaaparossismirolandici)

Esordio in età infanQle (3-13 anni) con crisi rareche si manifestano in sonno come crisimotorie spesso associate a sintomisomato-sensoriali.

EEG: Punte di ampio voltaggio sulle regionicentro-temporali. Spesso si osserva unamigrazione del focolaio da un emisferoall’altro

b)  Epilessiabenignadell’infanziaaparossismioccipitali

E’ caraJerizzata da sintomi visivi (amaurosi,fosfeni, allucinazioni) cui seguono crisiparzialiot/cgeneralizzate

EEG: Onde aguzze o complessi punta/onda insede occipitale o temporale, mono-bilaterali. L’aperturadegli occhiblocca leanomalie


c)Epilessia-assenza

Formadiepilessia idiopaQcachecompareper lo più in età scolare (6-7 aa). Lecrisi si presentano soJo forma diassenze semplici, di breve durata(5-10 sec) con improvvisa perditadella coscienza e fissità dellosguardo.

EEG criCco: Scarica diffusa di complessipunta/ondaa3 c/s, sincroni sui dueemisferi, simmetrici, ad inizio e finebruschi. Le scariche sono facilitatedall’iperpnea

EEG intercriCco: Normale. Raramente rareondeaguzzeecomplessipunta/onda


d)SindromediWest

E’caraJerizzatadallatriade:

•  Spasmi

•  Ipsaritmia

•  Ritardopsicomotorio.

EEG: t racc iato d isorganizzato conun’aRvità di fondo sosQtuita daondelentediffuse,monoepolimorfed i amp i o v o l t a g g i o s u c u is’inseriscono numerosi punte ecomplessipunta/ondalenta,sincroniedasincroni,suidueemisferi.

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