002 SAURAT XIX XXXVIII INDICE INIZIALE - libreriauniverso.it · Microbiota cutaneo umano e...

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Indice 1 Approccio diagnostico in dermatologia 1 Coordinatore: D. Lipsker 1-1 L’esame clinico – Terminologia dermatologica e lesioni elementari 3 J.-H. Saurat, D. Lipsker Anamnesi 3 Ambiente 3 Esame obiettivo 3 Dove osservare? 3 Come osservare? 4 Come analizzare ciò che è stato osservato? 4 Come riconoscere le lesioni elementari? 5 Lesioni complesse ed evoluzione delle lesioni 10 Importanza e limiti dell’esame morfologico 10 1-2 Algoritmo per la diagnosi clinica 11 D. Lipsker Approccio diagnostico 11 Le lesioni hanno una distribuzione particolare? 11 Le lesioni hanno una disposizione particolare? 11 Lo spessore e la consistenza della cute sono normali? 11 La lesione è palpabile? 13 Il contenuto della lesione è solido o liquido? 13 È presente un’alterazione della superficie cutanea? 13 Si osserva la coesistenza di più lesioni elementari? 13 Orientamenti diagnostici in funzione della natura delle lesioni 13 Macule 13 Lesioni a contenuto liquido 15 Lesioni palpabili solide 15 Erosione e ulcerazione 16 Necrosi 19 Atrofia e sclerosi 19 Lesioni complesse 20 1-3 Dermatopatologia 23 B. Cribier, M. Battistella Correlazione anatomoclinica 23 Tecniche di prelievo bioptico 24 Lesioni elementari istologiche della cute 25 Conclusione 29 1-4 Esami complementari 30 Esami microscopici estemporanei su campioni superficiali 30 M. Battistella Esami anatomopatologici estemporanei 30 Esami estemporanei microbiologici e parassitologici 30 Tecniche immunoistologiche 31 J. Kanitakis Dermatosi bollose autoimmuni 31 Epidermolisi bollose (EB) ereditarie 32 Connettiviti 32 Tumori cutanei 32 Malattie infettive 34 Dermatosi infiammatorie 34 Malattie metaboliche 34 Malattie ereditarie 34 Microscopia elettronica 35 P. Schneider Immunosierologia 36 L. Fontao, L. Parmentier, L. Borradori Tecnica di immunofluorescenza indiretta 36 Tecnica di immunofluorescenza su campioni di cute separata 36 Tecnica di immunofissazione (Western blot, immunoblot) 37 Test ELISA 37 Tecniche di biologia molecolare e di citogenetica utilizzate in dermatologia 37 M. Battistella Principio di base 37 Applicazione pratica 37 Applicazioni potenziali 39 Dermatoscopia e imaging cutaneo 39 R. Braun, L. omas Fotografia digitale 39 Dermatoscopia 40 Altri tipi di imaging cutaneo 46 2 Malattie infettive 49 Coordinatore: D. Lipsker 2-1 Virosi a espressione cutanea 51 Papillomi virali 51 A. Phan Biologia dei papillomavirus umani 51 Epidemiologia dei papillomi virali umani 52 Quadri clinici comuni 53 Forme e situazioni cliniche particolari 54 Diagnosi 58 Prevenzione 59 Trattamento 59 Gruppo degli herpesvirus 61 L. el Hayderi, A.F. Nikkels Virus herpes simplex di tipo 1 e 2 61 Virus varicella-zoster 69 Virus di Epstein-Barr 74 Citomegalovirus 75 Herpesvirus di tipo 6 76 Herpesvirus di tipo 7 77 Herpesvirus di tipo 8 77 Altre virosi 77 N. Nikkels-Tassoudji, A.F. Nikkels Parvovirus B19 77 Virus delle epatiti 79 Poxvirus: mollusco contagioso 81 Parapoxvirus 81 Virus Coxsackie 82 Parechovirus di tipo 3 83 Morbillo 83 Rosolia 84 Arbovirus 85 Filovirus 85 Polyomavirus 86 HTLV-1 86

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Indice

1 Approccio diagnostico in dermatologia 1

Coordinatore: D. Lipsker

1-1 L’esame clinico – Terminologia dermatologica e lesioni elementari 3J.-H. Saurat, D. Lipsker

Anamnesi 3Ambiente 3

Esame obiettivo 3Dove osservare? 3Come osservare? 4Come analizzare ciò che è stato osservato? 4Come riconoscere le lesioni elementari? 5Lesioni complesse ed evoluzione delle lesioni 10Importanza e limiti dell’esame morfologico 10

1-2 Algoritmo per la diagnosi clinica 11D. Lipsker

Approccio diagnostico 11Le lesioni hanno una distribuzione particolare? 11Le lesioni hanno una disposizione particolare? 11Lo spessore e la consistenza della cute sono normali? 11La lesione è palpabile? 13Il contenuto della lesione è solido o liquido? 13È presente un’alterazione della superficie cutanea? 13Si osserva la coesistenza di più lesioni elementari? 13

Orientamenti diagnostici in funzione della natura delle lesioni 13Macule 13Lesioni a contenuto liquido 15Lesioni palpabili solide 15Erosione e ulcerazione 16Necrosi 19Atrofia e sclerosi 19Lesioni complesse 20

1-3 Dermatopatologia 23B. Cribier, M. Battistella

Correlazione anatomoclinica 23Tecniche di prelievo bioptico 24Lesioni elementari istologiche della cute 25Conclusione 29

1-4 Esami complementari 30Esami microscopici estemporanei su campioni superficiali 30M. Battistella

Esami anatomopatologici estemporanei 30Esami estemporanei microbiologici e parassitologici 30

Tecniche immunoistologiche 31J. Kanitakis

Dermatosi bollose autoimmuni 31Epidermolisi bollose (EB) ereditarie 32Connettiviti 32Tumori cutanei 32Malattie infettive 34Dermatosi infiammatorie 34Malattie metaboliche 34Malattie ereditarie 34

Microscopia elettronica 35P. Schneider

Immunosierologia 36L. Fontao, L. Parmentier, L. Borradori

Tecnica di immunofluorescenza indiretta 36Tecnica di immunofluorescenza su campioni di cute separata 36Tecnica di immunofissazione (Western blot, immunoblot) 37Test ELISA 37

Tecniche di biologia molecolare e di citogenetica utilizzate in dermatologia 37M. Battistella

Principio di base 37Applicazione pratica 37Applicazioni potenziali 39

Dermatoscopia e imaging cutaneo 39R. Braun, L. Thomas

Fotografia digitale 39Dermatoscopia 40Altri tipi di imaging cutaneo 46

2 Malattie infettive 49Coordinatore: D. Lipsker

2-1 Virosi a espressione cutanea 51Papillomi virali 51A. Phan

Biologia dei papillomavirus umani 51Epidemiologia dei papillomi virali umani 52Quadri clinici comuni 53Forme e situazioni cliniche particolari 54Diagnosi 58Prevenzione 59Trattamento 59

Gruppo degli herpesvirus 61L. el Hayderi, A.F. Nikkels

Virus herpes simplex di tipo 1 e 2 61Virus varicella-zoster 69Virus di Epstein-Barr 74Citomegalovirus 75Herpesvirus di tipo 6 76Herpesvirus di tipo 7 77Herpesvirus di tipo 8 77

Altre virosi 77N. Nikkels-Tassoudji, A.F. Nikkels

Parvovirus B19 77Virus delle epatiti 79Poxvirus: mollusco contagioso 81Parapoxvirus 81Virus Coxsackie 82Parechovirus di tipo 3 83Morbillo 83Rosolia 84Arbovirus 85Filovirus 85Polyomavirus 86HTLV-1 86

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IndiceIndice

Eruzioni paravirali 86Il concetto di eruzione paravirale: chiarimento terminologico 86J.-H. Saurat, D. LipskerAcrodermatite papulosa infantile (sindrome di Gianotti-Crosti) 87D. LipskerSindrome papulopurpurica “a guanti e calzini” 88D. LipskerPitiriasi rosea di Gibert 88D. LipskerEsantema periflessurale asimmetrico del bambino 90D. LipskerPseudoangiomatosi eruttiva 91D. LipskerEsantema maculare e reticolato pruriginoso dell’adulto 91D. Lipsker

2-2 Dermatosi batteriche 92Microbiota cutaneo umano e meccanismi di difesa contro le infezioni 92N. Boulanger, B. Jaulhac, D. Lipsker

Microbiota cutaneo umano 92Meccanismi di difesa contro l’infezione 94

Infezioni batteriche comuni 97T. Hubiche, P. del Giudice

Piodermiti primitive 97Dermo-ipodermiti batteriche 101Complicanze delle piodermiti primitive 103Cute e infezioni batteriche sistemiche 106

Bartonellosi 106Y. Hansmann

Malattia di Carrion 107Manifestazioni cliniche dovute a B. quintana 107Manifestazioni cliniche dovute a B. henselae 107

Borreliosi 109D. Lipsker

Storia della malattia: il concetto di borreliosi europea 109Batteri, vettori ed epidemiologia 109Decorso naturale della malattia 110Manifestazioni dermatologiche 110Manifestazioni extradermatologiche 112Prevenzione e trattamento 113Febbri ricorrenti 115

Rickettsiosi 115D. Lipsker, P. Berbis

Rickettsiosi del gruppo delle febbri bottonose 115Altre rickettsiosi 117Rickettsiosi del gruppo dei tifi 117

Tubercolosi e micobatteriosi atipiche 118D. Lipsker, M. Mokni

Tubercolosi cutanea 118Micobatteriosi atipiche 122Sindrome da immunoricostituzione 124

Lebbra 125B. Flageul

Epidemiologia 125Classificazione 125Quadro clinico 127Stati reattivi 128Esami paraclinici 129Diagnosi differenziale dermatologica 129Trattamento 130

Treponematosi esotiche non veneree 132M. Mokni, E. Heid

Framboesia 132Sifilide endemica o bejel 132

Pinta 133Diagnosi 133Trattamento 133

2-3 Micosi 134G.E. Piérard, C. Piérard-Franchimont

Generalità 134Tre gruppi 134Diagnosi 134Trattamenti 135

Dermatofitosi 135Tigne del cuoio capelluto 135Dermatofitosi della cute glabra 137Dermatofitosi ungueali 138Malattia dermatofitica 139

Candidosi 139Intertrigini candidosiche 139Candidosi del tratto digerente 139Candidosi genitali 140Onissi e perionissi candidosiche 140Candidosi mucocutanea cronica 140Follicoliti candidosiche 141Setticemia da Candida 141Trattamento delle candidosi 141

Malasseziosi (pitirosporosi) 141Pitiriasi versicolor 141Follicoliti da Malasseia 142Dermatite seborroica 142

Altre micosi 142Criptococcosi 142Tricosporosi 142Dermatomicosi da Dematiaceae 143Eumicetomi 143Micosi da funghi dimorfi 144Ialoifomicosi 145Mucormicosi o ficomicosi 145Lobomicosi 146

2-4 Parassiti e artropodi 147Scabbia 147O. Chosidow

Epidemiologia 147Quadro clinico 147Diagnosi 148Evoluzione e complicanze 149Trattamento 149

Pediculosi e ftiriasi 150O. Chosidow

Pediculosi del cuoio capelluto 150Pediculosi corporea 150Ftiriasi 150Trattamento 150

Lesioni cutanee dovute ad artropodi e punture d’insetto 151J.-J. Morand

Aspetti clinici 151Trattamento e prevenzione 153

Parassitosi cutanee tropicali 154J.-J. Morand

Larva migrans 154Miasi foruncolose 155Tungiasi 155Prurigo da parassiti tropicali 155Elefantiasi 156Dracunculosi 156Tripanosomiasi africana 156

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IndiceIndice

Leishmaniosi cutanee 156P. Couppié

Generalità e parassitologia 156Quadro clinico 157Diagnosi 158Trattamento 158

3 Infezioni sessualmente trasmesse 159Coordinatore: L. Thomas

3-1 Epidemiologia delle infezioni sessualmente trasmesse 161C. Chartier

Gonorrea 161Sifilide 161Infezioni da Chlamydia 162Linfogranuloma venereo 162Epatiti virali 162Condilomi 162Herpes genitale 162

3-2 Gonorrea e infezioni non gonococciche 163M. Janier, S. Fouéré, F. Lassau

Gonorrea 163Aspetti clinici e diagnosi 163Trattamento 164

Infezioni genitali da Chlamydia trachomatis 164Aspetti clinici e diagnosi 164Trattamento 165

Altre infezioni genitali (uretriti, vaginiti e cervicovaginiti) 165Infezione da micoplasma 165Tricomoniasi 165Candidosi genitale 165Vaginosi batterica 165Altre infezioni 166

3-3 Sifilide 167N. Dupin

Modalità di contagio 167Decorso naturale e clinico della sifilide nell’adulto 167Diagnosi biologica 169Gestione e trattamento 171

3-4 Infezioni sessualmente trasmesse rare 173B. Halioua

Ulcera venerea 173Quadro clinico 173Diagnosi 173Trattamento 173

Linfogranuloma venereo o malattia di Nicolas-Favre 173Quadro clinico 174Diagnosi 174Trattamento 174

Granuloma inguinale o donovanosi 174Quadro clinico 174Diagnosi 175Trattamento 175

3-5 Infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) – Sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) 176J. Timsit, M. Janier

Infezione da HIV 176Storia 176Fisiopatologia 176Epidemiologia 176Decorso naturale dell’infezione da HIV 178

Manifestazioni cutanee dell’infezione da HIV 179Malattia di Kaposi 179Linfomi 179Manifestazioni cutanee delle infezioni opportunistiche maggiori 179Infezioni opportunistiche minori 180Sifilide e altre infezioni sessualmente trasmesse 181Altri segni cutanei 181

Esami complementari 182Diagnosi specifica 182Altri esami 182

Trattamento 183

4 Dermatosi da agenti fisici 185Coordinatore: L. Thomas

4-1 Cute e sole 187Principi generali 187J. Charles, S. Mouret, J.-C. Beani, M.-T. Leccia

Radiazione solare 187Reazioni fotochimiche ed effetti cellulari degli UV 187Effetti biologici delle radiazioni solari sulla cute 189

Classificazione delle fotodermatosi 190J. Charles, S. Mouret, J.-C. Beani, M.-T. Leccia

Dermatosi legate a deficit della naturale protezione cutanea 191Dermatosi aggravate o rivelate dal sole 191Dermatosi da fotosensibilizzazione 192

Diagnosi 192J. Charles, S. Mouret, J.-C. Beani, M.-T. Leccia

Diagnosi di fotodermatosi 192Diagnosi eziologica 192

Dermatosi da fotosensibilizzazione 194P. Pralong, J. Charles, S. Mouret, J.-C. Beani, M.-T. Leccia

Fotosensibilizzazioni esogene 194Fotosensibilizzazioni endogene 198

Luciti idiopatiche 198F. Delesalle

Lucite estiva benigna 199Lucite polimorfa 200Prurigo attinica 200Eruzione primaverile giovanile delle orecchie 201Hydroa vacciniforme 201Dermatite cronica attinica 202Orticaria solare 202

Fotoprotezione e trattamento delle fotodermatosi 203J.-L. Schmutz

Fotoprotezione 203Trattamento delle fotodermatosi 206

4-2 Porfirie 209J.M. Mascaró, P. Aguilera

Fisiopatologia 209Porfirie acute 211

Porfiria acuta intermittente 211Porfiria da deficit di ALA-deidratasi 211

Porfirie cutanee 211Porfiria cutanea tarda 211Protoporfiria eritropoietica 213Coproporfiria eritropoietica 214Porfiria eritropoietica congenita o malattia di Günther 214

Porfirie miste 215Porfiria variegata 215Coproporfiria ereditaria 215

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IndiceIndice

Porfirie “atipiche” 215Porfirie sintomatiche 215Porfiria doppia 215Porfirie omozigoti 216Forme atipiche della malattia di Günther 216

4-3 Cute e freddo 217C. Velter

Entità anatomo-cliniche 217Alterazioni di laboratorio e freddo 224Criofibrinogeno 225Altre proteine 225Significato delle alterazioni biologiche 225

4-4 Altre dermatosi da agenti fisici 227Dermatosi di origine meccanica 227A. Tesnière, A. Dompmartin

Callosità 227Papule piezogeniche dei piedi 227Irritazione meccanica del moncone di amputazione 227Acantoma fissurato retroauricolare 227Dermatite dei violinisti 228Dermatite lichenoide da frizione 228Melanosi da frizione 228Pseudocromidrosi 228Capezzolo del podista 228Dermatite palmare giovanile da piscine 228Flittene 228Ulcera da decubito 228

Ustioni 230A. Tesnière, A. Dompmartin

Quadri clinici e fattori prognostici 230Trattamento 231Sequele 231Trasformazione maligna 231Eritema ab igne 231

Radiodermiti 232A. Tesnière, A. Dompmartin

Eziopatogenesi 232Quadri clinici 232Diagnosi 233Trattamento 234

Effetti cutanei indesiderati legati alla maschera da ventilazione notturna a pressione positiva continua (CPAP) 234J.-M. Lachapelle

Sindrome delle apnee ostruttive del sonno 234Ventilazione meccanica a pressione continua notturna 234Effetti cutanei indesiderati legati all’uso di maschere per l’OSAS (CPAP) 235

5 Eczemi, dermatite atopica, eritrodermie 237

Coordinatori: L. Thomas, J.-M. Lachapelle

5-1 Eczemi 239Generalità 239

Introduzione 239J.-M. Lachapelle Definizione del termine eczema 239J.-M. Lachapelle Aspetti clinici comuni agli eczemi 239J.-M. Lachapelle Istopatologia degli eczemi 240J.-M. Lachapelle Segni associati 240J.-M. Lachapelle

Classificazione 241J.-M. Lachapelle Principi di trattamento 241J.-H. Saurat, J.-M. Lachapelle

Eczemi da contatto 243Introduzione 243J.-M. Lachapelle Immunologia comparata delle dermatiti irritative e allergiche da contatto 243A. Nosbaum, M. Vocanson, J.-F. NicolasBasi molecolari dell’eczema da contatto 246J.-P. LepoittevinEpidemiologia 247J.-M. LachapelleAspetti clinici 248J.-M. LachapellePrincipali allergeni da contatto 253J.-M. LachapelleDiagnosi 254J.-M. LachapelleTrattamento 257J.-M. LachapelleDermatite irritativa: diagnosi differenziale rispetto all’eczema da contatto 258J.-M. Lachapelle

Eczemi “sistemici” 259J.-M. Lachapelle

Definizione 259Aspetti clinici 260Fisiopatologia 260

Dermatiti da contatto da proteine 260J.-M. Lachapelle

Eziopatogenesi 260Quadro clinico 260

Altri eczemi 261Definizioni e limiti 261J.-M. Lachapelle, J.-H. SauratEczema nummulare 262J.-M. LachapelleDisidrosi ed eczema disidrosico 263J.-M. LachapelleEczema “microbico” 266J.-M. LachapelleEczema da stasi 267J.-M. LachapelleEczema asteatosico 268J.-M. LachapelleEczemi nutrizionali (metabolici) 268J.-M. LachapelleDisseminazione secondaria di un eczema 269J.-M. Lachapelle

5-2 Dermatite atopica 270T. Bieber

Definizione ed epidemiologia 270Istologia 270Evoluzione 270Fisiopatologia: concezione attuale 271Aspetti clinici e diagnosi differenziali 274Complicanze 276Gestione diagnostica e terapeutica 277Prevenzione 279Prospettiva: dermatite atopica e medicina personalizzata 280

5-3 Eritrodermie 282J.-M. Lachapelle

Definizione e considerazioni generali 282Sindromi eritrodermiche 282Eziologia 283Trattamento 285

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IndiceIndice

6 Reazioni cutanee medicamentose 287

Coordinatore: L. Borradori

6-1 Reazioni cutanee ai farmaci 289B. Lebrun-Vignes, P. Wolkenstein, O. Chosidow

Fisiopatologia 289Diagnosi 291Quadri clinici di reazioni medicamentose 292Trattamento 297

6-2 Eritema polimorfo e sindrome di Stevens-Johnson 299L. Feldmeyer, J.-H. Saurat, L.-E. French

Definizioni 299Segni elementari 299Nosologia 300Diagnosi 301Decorso e prognosi 301Eziologia 301Patogenesi 302Trattamento 302

6-3 Necrolisi epidermica tossica (sindrome di Lyell) 303L. Feldmeyer, L.-E. French

Definizione 303Nosologia 303Quadro clinico 303Decorso 304Diagnosi 304Eziologia 304Fisiopatologia 305Gestione e trattamento 305

7 Malattie ereditarie della giunzione dermo-epidermica e disturbi della differenziazione epidermica 307

Coordinatore: L. Borradori

7-1 Fisiopatologia dei sistemi di coesione – Meccanismi di formazione delle bolle 309G. Zambruno, L. Fontao, L. Parmentier, L. Borradori

Sistemi di coesione 309Meccanismo di formazione delle bolle e tipi di bolle 313Diagnosi di un’eruzione bollosa 315

7-2 Epidermolisi bollose ereditarie 318C. Chiaverini, G. Meneguzzi, J.-P. Lacour

Classificazione 318Diagnosi differenziale 323Strategie diagnostiche 323Trattamento 324Prospettive 325Consulenza genetica 325

7-3 Fisiopatologia della cheratinizzazione 326D. Hohl, L. Borradori, S. Leclerc-Mercier

Organizzazione dell’epidermide – Stadi morfologici della differenziazione del cheratinocita 326Strutture della differenziazione del cheratinocita, aspetti biochimici e molecolari 327Regolazione della proliferazione e della differenziazione epidermica 333

7-4 Ittiosi 336D. Hohl

Ittiosi ereditarie 336Definizione 336Principali tipi di ittiosi ereditarie 336Diagnosi 343Trattamento 344

Ittiosi acquisite 345

7-5 Disturbi intrinseci dell’adesione intercheratinocitaria 346Malattia di Darier 346J.-L. Schmutz, L. Borradori

Contesto, patogenesi 346Quadro clinico 346Evoluzione e complicanze 347Diagnosi 347Diagnosi differenziale 347Trattamento 348

Dermatosi acantolitica familiare di Hailey-Hailey 348E. Laffitte, E. Sprecher, L. Borradori

Contesto, patogenesi 348Aspetto clinico 348Diagnosi 348Trattamento 349

Dermatosi acantolitica transitoria di Grover 349E. Laffitte, E. Sprecher, L. Borradori

Aspetto clinico 349Diagnosi 349Patogenesi, evoluzione 349Trattamento 350

7-6 Cheratodermie palmo-plantari 351Cheratodermie palmo-plantari ereditarie 351S. Hadj-Rabia

Definizioni 351Classificazione clinica 351Trattamento 355

Cheratodermie palmo-plantari acquisite 355J.-F. Cuny, F. Truchetet

Cheratodermie indotte da fattori meccanici 355Cheratodermie indotte da farmaci 356Eczema cronico delle mani 356Cheratodermia acquagenica palmo-plantare acquisita (pseudocheratodermia acquagenica acquisita) 356Altre cheratodermie palmo-plantari 357Trattamento 357

7-7 Nevi (o amartomi) epidermici 358C. Lenormand, R. Happle, D. Lipsker

Definizione 358Aspetti anatomo-clinici 358Manifestazioni associate: nevi epidermici sindromici 361Approccio 362

7-8 Altre ipercheratosi 363Porocheratosi 363F. Truchetet, J.-F. CunyStuccocheratosi 365F. Truchetet, J.-F. CunyIpercheratosi lenticolare persistente (malattia di Flegel) 365F. Truchetet, J.-F. CunyMalattia di Kyrle (ipercheratosi follicolare e parafollicolare in cutem penetrans) 365F. Truchetet, J.-F. CunyAcrocheratosi verruciforme di Hopf 366F. Truchetet, J.-F. Cuny

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IndiceIndice

Papillomatosi confluente e reticolata di Gougerot e Carteaud 366F. Truchetet, J.-F. CunyCheratosi pilari 367F. Truchetet, E. Sprecher, J.-F. Cuny

7-9 Displasie ectodermiche 369S. Hadj-Rabia, C. Bodemer

Forme pure 369Forme sindromiche 370Altre forme di displasie ectodermiche 371

7-10 Incontinentia pigmenti 372C. Bodemer, S. Hadj-Rabia

Manifestazioni cliniche 372Esami complementari 374Genetica 374Frontiere nosologiche 375Diagnosi differenziale 375

8 Genodermatosi e malformazioni 377

Coordinatore: D. Lipsker

8-1 Basi genetiche delle dermatosi, patologia molecolare e medicina di precisione: una breve introduzione 379D. Lipsker

8-2 Nozioni di embriologia, genetica e mosaicismo cutaneo 380R. Happle

Vestigia dell’embriogenesi a livello cutaneo 380Nozioni generali di genetica 382Forme differenti di mosaicismo cellulare 382

8-3 Diagnosi prenatale in dermatologia 385A.-C. Bursztejn, S. El Chehadeh

Legislazione 385Consulenza genetica 385

Diagnosi clinica di certezza 385Determinazione della modalità di trasmissione 385

Diagnosi prenatale mediante analisi del DNA fetale 386Indicazioni 386Modalità pratiche 387Metodi diagnostici 387

Diagnosi preimpianto 387Altre tecniche di diagnosi prenatale 387

Alternative all’analisi del DNA 387Diagnosi prenatale basata su segni ecografici 387

8-4 Neurofibromatosi 389L. Allanore, O. Zehou, E. Sbidian, P. Wolkenstein

Neurofibromatosi di tipo 1 (malattia di von Recklinghausen) 389Criteri diagnostici 389Complicanze 391Gestione 391Consulenza genetica in corso di NF1 391

Altre neurofibromatosi 391Neurofibromatosi di tipo 2 e schwannomatosi 391Neurofibromatosi segmentarie (in precedenza NF5) 391Altre forme rare di neurofibromatosi 392

Diagnosi differenziale 392Sindrome di Proteo 392Altre diagnosi differenziali 392

8-5 Sclerosi tuberosa di Bourneville 393L. Allanore, P. Wolkenstein

Criteri diagnostici 393Segni clinici 393Diagnosi 395Gestione 395

8-6 Neoplasie endocrine multiple e facomatosi pigmento-vascolari 396L. Allanore, P. Wolkenstein

Neoplasie endocrine multiple 396Sindrome di Gorlin o MEN2B 396Sindrome di Wermer o MEN1 396Altre neoplasie endocrine multiple 396Complesso di Carney 396

Facomatosi pigmento-vascolari 397Facomatosi pigmento-vascolari semplici 397Facomatosi pigmento-vascolari complesse 397

8-7 Malformazioni cutanee ed eterotopie 398C. Bodemer

Malformazioni branchiali 398Malformazioni disrafiche 398Malformazioni degli arti 399Aplasie cutanee congenite 399Tumori benigni e cisti epiteliali a carattere eterotopico 399Malformazioni funzionali 400

9 Disturbi della pigmentazione cutanea 403

Coordinatore: L. Thomas

9-1 Fisiologia della pigmentazione 405T. Passeron

Colore normale della cute 405Principali differenze etniche 405Melanocitogenesi 405Melanogenesi 406Biogenesi dei melanosomi 406Trasporto dei melanosomi 406Trasferimento cheratinocitario 407Segnalamento intracellulare 407Le melanine e il loro ruolo 408Regolazione della melanogenesi 409Patogenesi dei disturbi della pigmentazione 411

9-2 Ipomelanosi 413Ipomelanosi di origine genetica 413S. Hadj-Rabia, L. Bekel

Ipomelanosi diffuse 413Ipomelanosi circoscritte 415

Vitiligine 416A. Taïeb, J. Seneschal

Fisiopatologia 416Quadro clinico 416Diagnosi positiva 417Evoluzione 417Associazioni patologiche 417Trattamento 417Conclusione 419

Altre ipomelanosi acquisite 419X. Balguerie

Ipomelanosi acquisite localizzate 420Ipomelanosi acquisite diffuse isolate 421

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XXV

IndiceIndice

9-3 Ipermelanosi 422Ipermelanosi genetiche 422N. Soufir

Iperpigmentazioni “fisiologiche” e lesioni elementari 422Forme ereditarie monogeniche di iperpigmentazione cutanea 423

Iperpigmentazioni melaniche acquisite 425A. Petit

Approccio diagnostico 425Iperpigmentazioni diffuse secondarie a una patologia sistemica 426Iperpigmentazioni “dermatologiche” 427Iperpigmentazioni da causa esterna 430Trattamento delle iperpigmentazioni melaniche 431

Iperpigmentazioni di origine non melanocitaria 432B. Ben Said

Iperpigmentazione dovuta alla presenza nel derma di sostanze esogene 432Eccesso di pigmento di origine endogena a livello cutaneo 434Iperpigmentazioni di origine ematica 434

9-4 Altri aspetti della pigmentazione cutanea nell’uomo 435Particolarità della cute geneticamente pigmentata 435J.-J. Morand

Tatuaggi volontari decorativi 436N. Kluger

Epidemiologia 436Aspetti psicologici e psichiatrici 436Metodi 437Complicanze dermatologiche 437Complicanze extracutanee 439Metodi di rimozione del tatuaggio 440

10 Dermatosi degli stati autoinfiammatori e autoimmuni 441

Coordinatore: D. Lipsker

10-1 Approccio nosologico alle malattie infiammatorie 443D. Lipsker

10-2 Orticaria 447F. Engel, D. Lipsker

Fisiopatologia 447Aspetti clinici 448Eziologia 449Diagnosi e terapia 454

10-3 Ipodermiti 457Fisiopatologia e nosologia 457I. Masouyé, J.-H. Saurat

Anatomia funzionale dell’ipoderma 457Patologia dell’ipoderma 457

Clinica, diagnosi e terapia delle infiammazioni dell’ipoderma 460D. Lipsker

Eritema nodoso 460Panniculiti 461Vasculiti nodulari 464Vasculiti sistemiche 464Tromboflebiti nodulari 464Vasculiti nodulari tipo eritema indurato di Bazin 465

10-4 Manifestazioni cutanee del lupus eritematoso 466D. Lipsker, J.-H. Saurat

Classificazione dei segni cutanei del lupus eritematoso 467Manifestazioni “specifiche” 467Segni indicativi di trombosi 467Segni non specifici 467

Lupus eritematoso (cutaneo) cronico 467Aspetti clinici 467Diagnosi 468Prognosi, evoluzione 469Fisiopatologia 469Trattamento 469

Lupus eritematoso cutaneo subacuto 470Aspetti clinici 470Diagnosi 470Prognosi, evoluzione 470Fisiopatologia 471Trattamento 471

Lupus eritematoso cutaneo acuto – Altre manifestazioni dermatologiche in corso di lupus eritematoso sistemico 471

Aspetti anatomo-clinici 471Diagnosi 473Prognosi, evoluzione 474Fisiopatologia 475Trattamento 475

Lupus eritematoso cutaneo indeterminato 475Lupus eritematoso dermico 475Lupus eritematoso ipodermico: lupus eritematoso profondo (panniculite lupica) 475Altri aspetti 476

Sindromi da sovrapposizione 476Lupus e gravidanza 476Lupus eritematoso neonatale 476Lupus eritematoso da deficit in complemento e altre forme monogeniche 477Anticorpi anti-fosfolipidi 477Lupus eritematoso e radiazioni ultraviolette 477

Lupus eritematoso cutaneo e farmaci 477

10-5 Dermatomiosite 479J.-D. Bouaziz, T. Bounfour, M. Rybojad

Aspetti clinici 479Diagnosi 481Forme cliniche 482Evoluzione e prognosi 483Patogenesi 483Trattamento 483

10-6 Sclerodermie sistemiche 486E. Puzenat, C. Laresche, A.-S. Dupond , F. Aubin, D. Lipsker

Epidemiologia 486Patogenesi 486Manifestazioni tegumentarie 487Manifestazioni extracutanee 489Forme cliniche, prognosi, evoluzione 490Diagnosi positiva 491Diagnosi differenziale 492Trattamento 493

10-7 Morfee 496E. Puzenat, C. Laresche, A.-S. Dupond, F. Aubin, D. Lipsker

Definizioni e nosologia 496Aspetti clinici 496Manifestazioni sistemiche delle morfee e associazioni 498Diagnosi, condotta da adottare 498Fisiopatologia e fattori di rischio 499Trattamento 499

10-8 Lichen scleroatrofico 500J.-D. Bouaziz, J.-H. Saurat

Manifestazioni cliniche 500Diagnosi 500

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XXVI

IndiceIndice

Prognosi, evoluzione 500Eziopatogenesi 501Trattamento 501

10-9 Lichen planus e dermatiti lichenoidi 503C. Lenormand, D. Lipsker, J.-H. Saurat

Lichen planus idiopatico 503Aspetti clinici 503Diagnosi 505Evoluzione 505Eziopatogenesi 505

Altre dermatosi lichenoidi 507Eruzioni lichenoidi indotte da sostanze chimiche 507Malattia del trapianto contro l’ospite 507Dermatiti lichenoidi idiopatiche 507

10-10 Pemfigo 509P. Joly, L. Borradori

Pemfigo autoimmune 509Pemfigo volgare 509Pemfigo vegetante 513Pemfigo superficiale 513Pemfigo erpetiforme 515Dermatosi con anticorpi IgA anti-membrana citoplasmatica dei cheratinociti e pemfigo a IgA 515Spongiosi a eosinofili 515Pemfigo indotto da farmaci 516

Pemfigo paraneoplastico (sindrome autoimmune paraneoplastica multiorgano) 516

Aspetti clinici 516Diagnosi 516Esame istologico e studi immunosierologici 517Diagnosi differenziale 517Prognosi e trattamento 517

10-11 Malattie bollose subepidermiche acquisite autoimmuni 518Pemfigoide bolloso 518L. Borradori, P. Bernard, P. Joly

Aspetto clinico 518Patogenesi 519Diagnosi 519Trattamento 521

Pemfigoide delle mucose 522C. Bédane, L. Borradori, P. Bernard

Aspetto clinico 522Diagnosi 523Trattamento 523

Pemfigoide gestazionale (o herpes gestationis) 524H. Beltraminelli, L. Borradori

Aspetto clinico 524Diagnosi 524Patogenesi 524Trattamento 524

Dermatite erpetiforme 525S. Ingen-Housz-Oro, L. Borradori

Aspetto clinico 525Patogenesi 525Diagnosi 525Evoluzione 526Altre malattie disimmunitarie e proliferative 526Trattamento e monitoraggio 526

Dermatosi a IgA lineari 527L. Borradori, P. Bernard

Aspetto clinico 527Diagnosi 527Associazioni 528Trattamento 528

Dermatosi a IgM lineari 528L. Borradori, P. Bernard

Epidermolisi bollosa acquisita 528P. Bernard, L. Borradori

Segni clinici 528Diagnosi 529Trattamento 529

10-12 Malattia di Behçet 530D. Bessis

Segni clinici 530Diagnosi 531Prognosi, evoluzione 531Eziopatogenesi 531Trattamento 532

10-13 Psoriasi 533D. Jullien, A. Villani

Epidemiologia 533Genetica 533Fenotipi cutanei 534Decorso naturale della malattia 536Patologie sistemiche associate, comorbilità 537Istopatologia e immunoistochimica 538Immunopatologia 539Trattamenti 540

10-14 Pitiriasi rubra pilare 545L. Machet

Quadro clinico 545Istopatologia 546Eziopatogenesi 546Diagnosi 546Trattamento 546

11 Dermatosi da infiltrati cellulari linfo-mono-mielocitici 549

Coordinatore: L. Thomas

11-1 Infiltrati linfocitari, linfomi e pseudolinfomi 551Il concetto di infiltrati linfocitari: chiarimento terminologico 551D. Lipsker, L. Thomas, J.-H. Saurat

Definizione e nosologia dei linfomi cutanei 552M. Bagot

Nozioni di biologia dei linfociti 552Classificazione dei linfomi cutanei 553

Diagnosi dei linfomi cutanei primitivi 554M. D’Incan, F. Franck

Diagnosi certa 554Diagnosi differenziale 555Diagnosi sistemica 555

Micosi fungoide e varianti 557M. D’Incan

Quadro clinico 557Esami paraclinici 559Diagnosi differenziale 560Evoluzione e prognosi 561Patogenesi 561

Linfomi T eritrodermici 561M. D’Incan

Concetto di linfomi T eritrodermici 561Quadro clinico 562Esami paraclinici 562Diagnosi differenziale 563Evoluzione 563

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XXVII

IndiceIndice

Altri linfomi T cutanei 563F. Grange

Linfoproliferazioni T cutanee CD30+ 563Linfomi T rari 565

Neoplasie a cellule dendritiche plasmocitoidi blastiche 566F. Grange

Linfomi cutanei B 567S. Dalle, B. Balme, L. Thomas

Pseudolinfomi cutanei 569M. D’Incan, F. Franck

Definizione 569Classificazione anatomo-clinica 569Approccio alla diagnosi 572

Pitiriasi lichenoide 573O. Dereure

Epidemiologia 573Aspetti clinici 573Diagnosi 574Diagnosi differenziale 574Patogenesi 574Trattamento 575

11-2 Istiocitosi 576M. Perier-Muzet

Istiocitosi a cellule di Langerhans 576Ipotesi patogenetiche ed epidemiologiche di una malattia tumorale e infiammatoria mieloide 576Fisiopatologia 576Forme cliniche e prognosi 577Diagnosi differenziali dermatologiche 579Aspetti istologici e criteri diagnostici 579Ulteriore valutazione 579Trattamento 579

Istiocitosi a cellule non-Langerhans 579Xantogranuloma giovanile (JXG) 580Xantoma papuloso 580Istiocitosi eruttiva generalizzata 580Istiocitosi cefalica benigna 580Istiocitosi progressiva nodulare 581Istiocitosi mucinosa ereditaria progressiva 581Xantogranuloma necrobiotico 581Reticoloistiocitosi multicentrica (MRH) 581Malattia di Rosai-Dorfman (istiocitosi sinusale) 582Xanthoma disseminatum (di Montgomery) 582Malattia di Erdheim-Chester 583

Istiocitosi a cellule indeterminate 583Istiocitosi maligne 583

11-3 Mastocitosi 585S. Dalle, S. Barete

Mastociti e mastocitosi 585Manifestazioni cliniche 586Diagnosi e prognosi 588Trattamento 589

11-4 Dermatosi neutrofile 591Concetto di dermatosi neutrofila 591J.-H. Saurat, D. Lipsker

Definizione 591Correlazioni anatomocliniche 591Limiti e utilità del concetto di dermatosi neutrofila 592

Pustolosi amicrobiche 593A. Navarini, L. Borradori, J.-H. Saurat

Definizione, classificazione 593Pustolosi amicrobiche generalizzate 594Pustolosi amicrobiche localizzate 597

Dermatosi acuta febbrile neutrofila, sindrome di Sweet 601V. Descamps, J.-H. Saurat

Aspetti clinici 601Segni paraclinici 602Criteri diagnostici e diagnosi differenziale 602Associazioni 603Eziopatogenesi 603Trattamento 603

Pyoderma gangrenosum 603P. Modiano, J.-H. Saurat

Aspetti clinici 603Diagnosi e diagnosi differenziale 604Diagnosi eziologica 605Trattamento 605

11-5 Dermatosi eosinofile 606D. Staumont-Sallé, E. Delaporte

Il polinucleato eosinofilo 606Morfologia e struttura 606Chemiotassi degli eosinofili 606Funzioni degli eosinofili 606

Dermatosi ed eosinofili 606Concetto di dermatosi eosinofile 606Sindrome di Wells (cellulite a eosinofili) 607Follicoliti pustolose a eosinofili, pustolosi eosinofile sterili 608Sindrome di Gleich (angioedema ciclico con eosinofilia) 609Vasculite necrotizzante eosinofila 609Sindromi ipereosinofile 610

11-6 Granulomi cutanei non infettivi 612B. Crickx

Granulomi da corpo estraneo 612Generalità 612Corpi estranei esogeni 612Corpi estranei endogeni 614

Sarcoidosi 615Aspetti clinici 615Esami complementari 616Eziopatogenesi 617Diagnosi 617Evoluzione, prognosi e trattamento 618

Altri granulomi cutanei asettici 618Lupus miliare del viso 618Dermatite granulomatosa periorale giovanile 618Cheilite granulomatosa di Miescher 618Granulomatosi da deficit immunitari congeniti 618Reazioni granulomatose varie 618

Granulomi cutanei a palizzata 619Granuloma anulare 619Necrobiosi lipoidica (malattia di Oppenheim-Urbach) 620Nodosità associate a malattie reumatiche 622Dermatite granulomatosa interstiziale 622

12 Tumori della pelle 625Coordinatore: L. Thomas

12-1 Amartoma o nevo: chiarimento terminologico 627Y. Scrivener, R. Happle, L. Thomas, D. Lipsker

Definizione di amartoma 627Definizione di nevo 627

12-2 Tumori epiteliali benigni 629Y. Scrivene

Tumori epidermici benigni 629Cheratosi seborroiche 629

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XXVIII

IndiceIndice

Acantoma a cellule chiare 630Acantoma a grandi cellule 630Acantomi acantolitici o epidermolitici 630

Tumori piliferi e sebacei benigni 630Tumori riproducenti tutte le strutture del follicolo pilo-sebaceo 630Tumori e cisti derivanti dall’epitelio infundibolare 631Tumori e cisti derivanti dal segmento trichilemmale dell’istmo 632Tumori originanti dalla matrice pilifera: pilomatricoma 633Tumori indifferenziati di origine pilifera 634Tumori benigni e cisti della ghiandola sebacea 635

Tumori sudoripari benigni 637Tumori e cisti eccrine 637Tumori apocrini benigni 639

Cisti cutanee cheratinizzanti 639

12-3 Cancerogenesi cutanea epiteliale 640G. Hofbauer

Definizione di trasformazione maligna 640Geni e cancro 640Trasformazione dei cheratinociti 641Anomalie genetiche dei carcinomi squamocellulari e basocellulari 641

12-4 Lesioni precancerose epiteliali, malattia di Bowen 644M. Amini-Adle, L. Thomas

Cheratosi 644Cheratosi a seguito di esposizione a radiazioni 644Esposizione a sostanze cancerogene 649Cheratosi su ulcere e cicatrici croniche – Cheratosi reattive a una dermatosi infiammatoria cronica 650Cheratosi virali 651Altre cheratosi iatrogene 651

Malattia di Bowen cutanea 651Epidemiologia descrittiva 651Eziologia 651Quadro clinico 651Aspetti istopatologici 652Diagnosi differenziale 652Prognosi 652Trattamento 653

12-5 Carcinomi basocellulari 654B. Guillot

Epidemiologia descrittiva 654Eziologia e biologia 654Aspetti clinici 655Aspetti istopatologici 657Evoluzione 657Prognosi 658Diagnosi differenziale 658Trattamento 659

12-6 Carcinomi squamocellulari cutanei 661Carcinomi squamocellulari o spinocellulari 661C. Mateus, C. Robert

Epidemiologia 661Fattori di rischio 661Quadro clinico 662Aspetti istopatologici 664Prognosi 665Classificazione 665Diagnosi differenziale 666Indicazioni terapeutiche 666Monitoraggio 667Prevenzione 669

Cheratoacantoma 669Y. Scrivener

Quadro clinico 669

Aspetto istologico 670Forme cliniche 670Eziopatogenesi 670Trattamento 670

12-7 Carcinomi degli annessi 671B. Cribier, M. Battistella

Carcinomi delle ghiandole sudoripare eccrine 671Poroma eccrino maligno, o porocarcinoma eccrino 671Carcinoma annessiale microcistico 671Idroadenocarcinoma 671Altri carcinomi sudoripari 672

Carcinomi sudoripari aprocrini 672Carcinomi annessiali piliferi 672Carcinomi sebacei 673

12-8 Malattia di Paget 674B. Cribier

Malattia di Paget mammaria 674Malattia di Paget extramammaria 674

12-9 Nevi (melanocitari) 676M.-A. Richard, J.-J. Grob

Definizione 676Classificazione 676Aspetti clinici 676Diagnosi differenziale 680Aspetti istologici 680Aspetti dermoscopici 681Istogenesi 681Epidemiologia e genetica 683Nevi e melanoma 683Exeresi 684

12-10 Melanomi cutanei 686J.-J. Grob, C. Gaudy-Marqueste

Epidemiologia e genetica 686Istogenesi e classificazione anatomo-clinica 687Verso una classificazione molecolare dei melanomi 689Screening 689Diagnosi 692Valutazione della prognosi 693Monitoraggio 695Forme particolari 695Prevenzione 696Gestione 697

12-11 Altri tumori cutanei 700J. Kanitakis

Tumori fibrosi 700Fibroma pendulo 700Fibroistiocitoma (o dermatofibroma) 700Altri fibromi 701Cheloidi 701Fibromatosi 702Sarcomi cutanei 702Fibroxantoma atipico 702Dermatofibrosarcoma protuberans di Darier-Ferrand (DFSP) 703Amartomi connettivi 703

Tumori adiposi 703Lipoma solitario 703Lipomi multipli e lipomatosi 704Lipomatosi simmetriche 704Eterotopie adipose 704Lipodistrofie 705Liposarcomi 705

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XXIX

IndiceIndice

Tumori muscolari 705Leiomiomi 705Rabdomioma e rabdomiosarcoma 706Leiomiosarcoma 706

Tumori di origine nervosa 706Neuromi 706Schwannomi (o neurilemmomi) 706Tumori maligni di origine nervosa 707

12-12 Carcinoma neuroendocrino cutaneo primitivo 708T. Jouary

Epidemiologia 708Fattori di rischio 708Quadro clinico 708Origine – Istologia – Immunoistochimica 708Merkel Cell Polyomavirus 709Comorbilità 709Valutazione iniziale e classificazione 709Evoluzione – Fattori prognostici 709Trattamento 709

12-13 Metastasi cutanee 711F.-A. Le Gal

Aspetti clinici 711Elementi di orientamento clinico 712Elementi di orientamento istopatologico 712Nel bambino 712Prognosi e gestione 712

13 Connettivopatie e dermatosi da accumulo 713

Coordinatori: L. Borradori, J.-M. Lachapelle

13-1 Mucinosi 715G. Kaya, F. Rongioletti

Mucinosi dermiche 715Lichen mixedematoso (mucinosi papulosa) 715Mucinosi eritematosa reticolare (sindrome REM) 716Mucinosi distiroidee 717Scleredema (scleredema adultorum di Buschke) 718Altre mucinosi cutanee 718

Mucinosi follicolare 719Mucinosi follicolare di Pinkus 719Mucinosi follicolare orticarioide 720

13-2 Amiloidosi cutanee 721F. Rongioletti, S. Ronger-Savlé, M. Perier-Muzet

Sostanza amiloide e amiloidosi 721Esame istologico e ultramicroscopico 722Amiloidosi diffuse 722Amiloidosi esclusivamente cutanee 724

13-3 Accumuli lipidici, xantomi e xantomatosi 726F. Rongioletti, S. Ronger-Savlé, M. Perier-Muzet

Xantomi 726Xantomizzazione 728Altre malattie da accumulo lipidico 728

13-4 Altre malattie da accumulo 729F. Rongioletti, S. Ronger-Savlé, M. Perier-Muzet

Ialinosi cutaneo-mucosa 729Mucopolisaccaridosi 730Tofo gottoso 731

13-5 Calcinosi e ossificazioni cutanee 732F. Rongioletti, L. Meunier

Calcinosi cutanee 732Definizione 732Diagnosi 732Classificazione 732Trattamento 734

Ossificazioni cutanee 734Definizione 734Aspetti clinici 734

13-6 Disturbi ereditari del tessuto connettivo 736Elementi di biologia 736F. Antonicelli, F. Rongioletti

Architettura del derma e dell’ipoderma 736Cellule del tessuto connettivo dermico 736Prodotti di sintesi delle cellule del derma 736

Malattie del tessuto connettivo 737Alterazioni delle fibre collagene 738F. Rongioletti, E. SprecherMalattie delle fibre elastiche 741F. Rongioletti, E. Sprecher, L. Borradori, L. MartinAlterazioni dei proteoglicosaminoglicani 744F. Rongioletti

13-7 Anetodermie 746F. Rongioletti

Quadro clinico 746Diagnosi differenziale 746Istopatologia 746Patogenesi 746Trattamento 746

13-8 Smagliature 748F. Rongioletti, B. Roth-Mall

Quadro clinico 748Istopatologia 748Fattori eziologici 748Trattamento 749

14 Malattie dei vasi 751Coordinatore: D. Lipsker

14-1 Elementi di biologia vascolare 753Anatomia e istologia dei vasi cutanei 753D. Lipsker

Arterie 753Capillari dermici 753Venule postcapillari 753Vasi linfatici 753Unità microvascolare dermica 754Correlazioni istotopografiche delle lesioni vascolari cutanee 754

Elementi di angiogenesi cutanea 754M.S. Pepper, J.-H. Saurat

Formazione dei vasi sanguigni e linfatici 754Meccanismi di regolazione 754

14-2 Angiomi e malformazioni vascolari 756A. Maruani, I. Abdo Morales

Emangioma infantile 756Patogenesi 756Forme cliniche 757Diagnosi: indagini complementari 758Indicazioni terapeutiche 759

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XXX

IndiceIndice

Malformazioni vascolari 759“Malformazioni vascolari” a flusso lento 759“Malformazioni vascolari” a flusso rapido (arterovenose) 761Angiodisplasie complesse disseminate o sistemiche 762

14-3 Altri tumori e iperplasie vascolari 765A. Boespflug, B. Balme, S. Dalle, L. Thomas

Iperplasie vascolari 766Tumori benigni a differenziazione endoteliale 769Tumori benigni a differenziazione perivascolare 771Tumori maligni 771

Tumori di basso grado 771Tumori di alto grado 772

14-4 Malattia di Kaposi 774N. Dupin

Tipi epidemiologici 774Fisiopatologia 774Aspetti clinici e paraclinici 776Trattamento 777

14-5 Malformazioni linfatiche (linfangiomi) 781J.-P. Arnault, A. Dadban

Classificazione 781Epidemiologia 781Fisiopatologia 781Diagnosi e forme cliniche 781Esami complementari 782Complicanze 782Diagnosi differenziale 782Trattamento 782

14-6 Teleangectasie 784M. Hello, C. Nicol, S. Barbarot

Tipi clinici e fisiopatologia 784Eziologia 785Trattamento 789

14-7 Angiocheratomi 790I. Masouyé, J.-H. Saurat

Semeiotica 790Tipi clinici ed eziologici 790

14-8 Porpore e vasculiti 793Porpore 793B. Crickx

Definizioni 793Eziologia 793

Vasculiti 795Fisiopatologia 795B. CrickxAnatomia patologica 796B. CrickxSindrome clinica comune 796B. Crickx Classificazione 797B. CrickxVasculiti dei piccoli vasi 797B. CrickxVasculite dei vasi di medio calibro: gruppo della panarterite nodosa 801B. CrickxSegni cutanei di vasculite dei grossi vasi 802J.-H. Saurat

14-9 Livedo 804J.-H. Saurat, D. Lipsker

Aspetti clinici 804Patogenesi 805Diagnosi 805Eziologia 805

14-10 Manifestazioni cutanee delle alterazioni vascolari e neurologiche degli arti inferiori 809A.-A. Ramelet

Alterazioni della parete arteriosa 809Classificazione funzionale 809Situazioni cliniche 810Approccio terapeutico 810

Alterazioni della parete venosa 811Varici e loro complicanze 811Manifestazioni cutanee reversibili dell’insufficienza venosa 811Disturbi trofici legati all’insufficienza venosa cronica 812Trattamento dell’ulcera venosa della gamba 813

Alterazioni linfatiche 815Classificazione dei linfedemi 815Quadro clinico e complicanze 815Diagnosi 816Diagnosi differenziale 816Indagini 816Trattamento 816

Disturbi neurologici, mal perforante plantare 817Aspetti clinici e diagnostici 817Aspetti eziologici 818Valutazione e trattamento 818

14-11 Flebologia 819A.-A. Ramelet

Epidemiologia 819Anatomia e fisiopatologia 819Tromboflebite superficiale e trombosi venosa profonda 820Malattia venosa cronica 821Trattamenti in flebologia 824Conclusione 825

15 Malattie degli annessi 827Coordinatore: L. Thomas

15-1 Malattie dell’apparato ungueale 829R. Baran, S. Goettmann, L. Thomas

Apparato ungueale normale 829Anatomia 829Fisiologia 829Fisiopatologia 830Aspetti istologici 830Biologia 830

Unghia patologica 830Anomalie minori 830Affezioni ungueali nelle dermatosi 830Cromonichie (colorazioni patologiche dell’unghia) 835Infezioni micotiche (onicomicosi) e batteriche 838Tossicità delle terapie sistemiche antitumorali sull’apparato ungueale 841Anomalie ungueali di origine traumatica 842Verruche 844Affezioni ungueali di competenza chirurgica 844Onicocriptosi 846

Alcune definizioni semeiologiche 847

15-2 Malattie dei peli, dei capelli e del cuoio capelluto 850P.-A. de Viragh

Elementi di biologia pilare 850Esame dei capelli e del cuoio capelluto 850

Malattie non alopecizzanti 851Anomalie del colore dei capelli 851Displasie pilari non alopecizzanti 852

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XXXI

IndiceIndice

Alopecie e ipotricosi della prima infanzia 852Senza displasie pilari 852Con displasie pilari 854

Alopecie acquisite 856Alopecia areata 856Altre alopecie non cicatriziali circoscritte 858Alopecia androgenetica 859Alopecie diffuse non cicatriziali 860Alopecie cicatriziali 861

Malattie del cuoio capelluto 864Malattie dei peli, ipertricosi e irsutismo 864

Ipertricosi 864Irsutismo 865

Altre anomalie 866

15-3 Patologie non tumorali delle ghiandole sudoripare 867A. Petit

Patologia delle ghiandole apocrine 867Bromidrosi ascellare apocrina 867Cromidrosi apocrina 867Malattia di Fox-Fordyce 867Idrosadenite acuta 867Idrosadenite suppurativa (malattia Verneuil, acne inversa) 868

Patologia delle ghiandole eccrine 869Anidrosi 869Iperidrosi 869Cromidrosi eccrine 871Bromidrosi eccrine 871Trattamento delle iperidrosi e delle bromidrosi 871Cheratodermia acquagenica transitoria 872Ritenzione di sudore 872Patologie infiammatorie delle ghiandole sudoripare eccrine 873

15-4 Malattie delle ghiandole sebacee – Acne 875B. Dréno, J.-H. Saurat

Ghiandole sebacee 875Anatomia e istologia 875Fisiologia 875

Acne 875Definizione e classificazione 875Diagnosi differenziale 880Complicanze 881Fisiopatologia 881Fattori eziologici 884Trattamento 884Insuccessi e sequele 887

16 Patologia delle mucose 889Coordinatore: L. Borradori

16-1 Mucosa orale 891L. Vaillant, M. Samimi

Mucosa orale normale 891Anatomia della cavità orale 891Mucosa orale 891Particolarità anatomiche 892

Malattie delle labbra 893Malformazioni 893Cisti mucoide e pseudocisti mucoide (mucocele) 893Cheiliti allergiche 893Cheiliti attiniche 893Ipercheratosi delle labbra 894Ragade cronica delle labbra 894

Cheilite fittizia “esfoliativa” 894Cheiliti ghiandolari 894Macrocheiliti granulomatose 894

Patologie mucose di origine dentaria o protesica 895Gengivite da tartaro 895Fistole dentarie 895Stomatiti subprotesiche 895Actinomicosi cervico-facciale 895

Candidosi 896Candidosi acuta (mughetto) 896Candidosi croniche 896

Lesioni bianche 896Definizione e semeiologia 896Tipi ed eziologia 896

Ulcerazioni 898Afte del cavo orale 898Altre ulcere del cavo orale 899

Malattie bollose 899Pemfigo 899Pemfigoide delle mucose, pemfigoide bolloso e dermatite erpetiforme 899Eritema polimorfo, sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica 900Angina bollosa emorragica 900Epidermolisi bollose ereditarie 900

Tumori e pseudotumori 901Carcinomi 901Tumori benigni 901Pseudotumori 901

Pigmentazioni e depigmentazioni 902Lesioni pigmentate uniche 902Lesioni pigmentate multiple 903Pigmentazioni diffuse 903Depigmentazioni 903

Malattie sistemiche 903Sindrome di Gougerot-Sjögren (sindrome sicca) 903Altre malattie 904

16-2 Mucose genitali femminili 905D. Parent

Come affrontare l’esame delle mucose genitali femminili 905Sintomi 905Segni obiettivi 905Fattori topografici 905Gestione 905

Infezioni sessualmente trasmesse 905Herpes genitale 906Infezioni da papillomavirus 906

Dermatosi vulvari 908Lichen sclerosus 908Lichen planus, lichen erosivo e vaginite desquamativa 910Psoriasi 910Eczema allergico da contatto 911Altre dermatosi vulvari 911

Manifestazioni vulvari di malattie infiammatorie croniche intestinali 912Vulvovaginiti 912

Tricomoniasi 912Vulvovaginite micotica 912Vaginosi batterica 913

Dolori vulvari secondari 913Vulvodinia essenziale 914

Definizione e classificazione 914Storia naturale e quadro clinico 914Patogenesi 914Diagnosi 914Trattamento 914

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XXXII

IndiceIndice

16-3 Mucosa genitale maschile e pene 916N. Dupin, E. Grosshans

Localizzazioni balano-prepuziali delle comuni dermatosi 916Varianti morfologiche normali 916Dermatosi comuni 916

Infezioni balano-prepuziali 917BCGite del glande 917Balanite da Candida 918Balanopostite da Trichomonas 918Balanite erosiva circinata di Berdal e Bataille 918

Affezioni maligne e premaligne 918Eritroplasia di Queyrat 918Balanite pseudoepiteliomatosa cheratosica e micacea 918Carcinoma squamocellulare primitivo 919Altri tumori genitali 919

Malattie cutanee specifiche del pene 919Dinamica balano-prepuziale e circoncisione 919Melanosi (lentigginosi) del pene 920Balanite (balanopostite) plasmacellulare di Zoon 920Linfangite sclerosante (plastica) del pene 920Malattia di La Peyronie 921Canali e cisti disembriogenetiche del rafe 921Linfedema peno-scrotale 921

16-4 Occhi e palpebre 922P. Bernard

Patologia palpebrale 922Ectropion 922Pigmentazione melanica palpebrale 922Depigmentazione 922Patologie tumorali degli annessi palpebrali 922Patologie infiammatorie degli annessi palpebrali e patologia ciliare 923Dermatite eczematosa palpebrale 923Malattie da accumulo 923Edema palpebrale 923Lesioni vascolari ed emorragiche 924Blefarocalasi 924Tumori delle palpebre 924

Patologia dell’occhio 924Patologie a interessamento prevalentemente congiuntivale 924Lesioni corneali 925Lesioni del cristallino e cataratte sindermatotiche 925Sclera 926Iride, coroide e retina 926

Occhio e farmaci dermatologici 926

17 Dermatologia topografica 927Coordinatori: L. Borradori, J.-M. Lachapelle

17-1 Interesse e limiti dell’approccio topografico 929J.-H. Saurat, L. Borradori

17-2 Dermatosi facciali 930B. Cribier

Generalità, anatomia e fisiologia 930Rosacea 930

Contesto ed epidemiologia 931Aspetti clinici 931Forme cliniche particolari 932Evoluzione e complicanze 932Diagnosi differenziale 932Fisiopatologia 933Trattamento 934

Dermatite seborroica 935Aspetti clinici 935Forme cliniche particolari 936Diagnosi differenziale 936Fisiopatologia 936Trattamento 937

Altre dermatosi facciali 937Granuloma facciale di Lever 938Granuloma maligno centro-facciale (linfoma NK/T cutaneo “tipo nasale”) 938Ulcerazioni facciali neurotrofiche 938

17-3 Dermatosi dell’orecchio esterno 939J.-M. Lachapelle, J.-H. Saurat

Anatomia e fisiologia 939Lesioni di aspetto tumorale 939

Lesioni specifiche della regione 939Localizzazioni auricolari di tumori e pseudotumori cutanei 941

Lesioni di aspetto infiammatorio 942Interessamento del padiglione e del lobo 942Interessamento retroauricolare 943Interessamento del condotto uditivo esterno: otite esterna 943

17-4 Dermatosi delle pieghe ascellari e inguinali 944J.-M. Lachapelle

Intertrigine 944Eziologia 944

Approccio pratico 944Principi di trattamento 945

Dermatiti con localizzazione tipica alle pieghe ascellare e/o inguinali 945

Iperidrosi ascellare 945Eritrasma 946Tricobatteriosi ascellare 946Dermatite irritativa ed eczema da contatto: particolarità ascellari 946Dermatite seborroica e psoriasi: particolarità ascellari 946Paracheratosi granulare 946Dermatite granulomatosa interstiziale 946Malattia di Mondor 947Malattia di Dowling-Degos 947Acanthosis nigricans benigna acquisita 947Trasmissione sessuale di MRSA (Staphylococcus aureus meticillino-resistente) comunitari 947

17-5 Patologia cutanea delle regioni anorettale e interglutea 948J.-M. Lachapelle

Esame proctologico 948Affezioni anorettali e interglutee di riscontro comune 948

17-6 Dermatosi dell’ombelico 952J.-M. Lachapelle

Richiamo anatomico e sue implicazioni 952Tumori e pseudo-tumori ombelicali specifici 952Onfaliti primitivamente non infettive 953Onfaliti infettive 953Altre lesioni 953Patologia ombelicale del neonato 954

17-7 Dermatosi dello scroto 955J.-M. Lachapelle

Angiocheratoma dello scroto (Fordyce) 955Linforrea scrotale 955Ingrossamento del sacco scrotale 955Linfedema scrotale 956Edema scrotale acuto idiopatico del bambino 956Segno di Bryant (segno dello “scroto blu”) 956Gangrena di Fournier 956Carenze nutrizionali 956

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XXXIII

IndiceIndice

Calcinosi idiopatica dello scroto 956Xantoma verruciforme 957Ipertricosi scrotale isolata 957Prurito cronico dello scroto 957Eczema lichenificato dello scroto 957Malattia di Paget extramammaria 957Carcinoma spinocellulare dello scroto 957

17-8 Dermatosi della regione mammaria 958J.-M. Lachapelle, L. Borradori

Richiamo anatomico e implicazioni 958Malformazioni 958Affezioni mammarie di interesse dermatologico 959

17-9 Patologia cutanea specifica della mano e del piede 963J.-M. Lachapelle, L. Borradori

Patologia della mano 963Patologie vascolari 963Infezioni 964Disturbi del trofismo e malformazioni 965Necrosi di origine esogena 966Dermatiti delle mani: aspetti particolari 966Tumori e pseudo-tumori benigni 967Disturbi cutaneo-reumatologici 968Altre dermatosi 968

Patologia del piede 969Manifestazioni vascolari 969Manifestazioni neurologiche 969Infezioni 970Altre dermatosi 970Tumori e pseudotumori 971Sindrome dolorosa regionale complessa (osteodistrofia, malattia di Sudeck) 972

17-10 Dermatosi figurate 974Concetto di dermatosi figurata 974J.-H. Saurat

Il concetto e i suoi limiti 974Principali aspetti figurati 974

Dermatosi lineari 974J.-F. Cuny, E. Sprecher, F. Truchetet

Linee della cute 974Dermatosi infiammatorie acquisite esclusivamente secondo le linee di Blaschko 976

Dermatosi anulari 977J.-H. Saurat, D. Lipsker

Concetto di eritema e di dermatosi anulari 977Dermatosi anulari “nella pratica” 979Meccanismi dell’“anularità” 981

18 Dermatosi associate a particolari stadi della vita 983

Coordinatore: L. Borradori

18-1 Dermatosi neonatali 985F. Boralevi, A. Taïeb, C. Léauté-Labrèze

Principi generali di dermatologia neonatale 985Situazioni comuni 986

Varianti fisiologiche 986Dermatosi benigne transitorie 986

Principali situazioni a rischio e urgenze 986Eruzioni bollose neonatali 986Aplasie, ipoplasie, erosioni 987Pustolosi 989

Candidosi cutanee 989Eritrodermie e disturbi della cheratinizzazione 989Porpore e gangrene 990Angiomi o anomalie vascolari 990Tumori e noduli 991Ipodermiti e panniculiti neonatali 991Ombelico e cordone ombelicale 992Dermatosi iatrogene 992

Principi terapeutici 992

18-2 Eruzioni delle regioni glutea, inguinale e perineale nel lattante (dermatiti da pannolino) 994A.-M. Calza, J.-F. Stalder

Interessamento primitivo delle convessità 994Interessamento primitivo delle pieghe 995Trattamento: protocollo comune di terapia 995Patologie della regione del pannolino espressione di una malattia sistemica 995

18-3 Dermatosi della gravidanza 998B. Soutou, S. Aractingi

Modificazioni fisiologiche della cute 998Dermatosi specifiche della gravidanza 1000Infezioni cutanee intercorrenti 1002Gravidanza e dermatosi preesistenti 1002Dermatosi e rischi per il bambino 1003Rischi associati ai farmaci prescritti durante la gravidanza 1004

18-4 Invecchiamento cutaneo 1005O. Sorg, G. Kaya, J.-H. Saurat

Concetto di dermatoporosi 1005Fisiopatologia 1005

Tipi di invecchiamento cutaneo 1005Meccanismi biologici 1005Invecchiamento e infiammazione: concetto di inflammageing 1008

Aspetti clinici dell’invecchiamento cutaneo 1009Aspetti generali 1009Aspetti particolari 1010Manifestazioni cliniche della dermatoporosi 1011Classificazione delle dermatoporosi 1012

Menopausa e cute 1012Vampate 1012Cheratodermia climaterica 1012

Sindromi di senescenza precoce 1012Acrogeria (Gottron) 1012Progeria del bambino (Hutchinson-Gilford) 1013Progeria dell’adulto (Werner) 1013Altre sindromi 1013

Prevenzione e trattamento dell’invecchiamento cutaneo 1013Prevenzione 1013Trattamento 1013

19 Manifestazioni cutanee delle malattie interne 1017

Coordinatore: D. Lipsker

19-1 Ghiandole endocrine 1019C. Francés

Ipofisi 1019Acromegalia 1019Prolattinomi 1019Insufficienza ipofisaria 1019

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XXXIV

IndiceIndice

Ghiandole surrenali 1019Iperadrenocorticismo o sindrome di Cushing 1020Malattia di Addison 1020Feocromocitoma 1020

Tiroide 1021Ipotiroidismo 1021Ipertiroidismo 1021

Paratiroidi 1021Iperparatiroidismo 1021Ipoparatiroidismo 1022Pseudoipoparatiroidismo 1022

Ormoni sessuali 1022Iperandrogenismo 1022Ipoandrogenismo 1022Iperestrogenismo 1022

Poliendocrinopatie 1022Neoplasie endocrine multiple 1022Poliendocrinopatie autoimmuni 1022Sindrome POEMS 1022

Diabete 1023Effetti del diabete sulla cute 1023Complicanze dermatologiche del diabete 1024Dermatosi associate al diabete 1025Dermatosi legate alla terapia antidiabetica 1025

19-2 Malattie metaboliche 1026M. Rybojad

Classificazione 1027Procedimento diagnostico 1027Malattie del metabolismo lipidico 1027Malattie degli aminoacidi e dei peptidi 1027Altre malattie metaboliche 1029Malattie perossisomiali 1029Disturbi mitocondriali 1030Malattie lisosomiali 1030Malattie ematologiche 1030Biopsia della cute e diagnosi 1031

19-3 Patologie della nutrizione 1032M. Rybojad

Carenze globali e disturbi alimentari 1032Disturbi vitaminici 1033Carenze ed eccessi di oligoelementi 1035

19-4 Patologie del tubo digerente 1036E. Delaporte

Malattie infiammatorie criptogenetiche dell’intestino (MICI) 1036Dermatosi reattive 1036Lesioni granulomatose specifiche della malattia di Crohn 1037Manifestazioni carenziali 1037Altre manifestazioni 1037

Infezioni batteriche del tubo digerente 1038Yersiniosi e salmonellosi 1038Malattia di Whipple 1038Infezioni da Helicobacter pylori 1038

Sindrome da malassorbimento 1038Manifestazioni cutanee delle poliposi intestinali e delle predisposizioni genetiche ai tumori gastrointestinali 1039

Sindrome di Gardner 1039Sindrome di Peutz-Jeghers-Touraine 1039Sindrome di Cowden 1039Sindrome di Cronkhite-Canada 1039Fibrofolliculomi e sindrome di Birt-Hogg-Dubé 1039Sindrome di Muir-Torre 1039Sindrome di Howell-Evans 1039

Malattie a espressione cutanea e gastrointestinale 1039Malattia di Degos o papulosi atrofizzante maligna 1039Pseudoxantoma elastico 1040Malattia di Rendu-Osler 1040Sindrome del blue rubber bleb naevus 1040

19-5 Malattie epatobiliari e pancreatiche 1041S. Barete

Epatiti virali 1041Cirrosi epatica alcolica 1041Cirrosi metaboliche 1042Cirrosi biliari 1042Pancreas esocrino 1043Pancreas endocrino 1043

19-6 Malattie osteoarticolari 1044C. Francès

Malattie reumatologiche a carattere infiammatorio 1044Artrite reumatoide 1044Malattia di Still 1044Policondrite atrofizzante 1045Altre malattie reumatologiche infiammatorie 1046

Malattie reumatologiche da causa infettiva 1047Reumatismo articolare acuto 1047Setticemie 1047Altre patologie reumatiche da causa infettiva 1047

19-7 Sistema emopoietico 1048S. Aractingi, C. Bachmeyer

Manifestazioni cutanee specifiche 1048Lesioni cutanee satelliti 1049Manifestazioni cutanee secondarie ai trattamenti delle emopatie 1051Infezioni cutanee nei pazienti affetti da una emopatia maligna 1052

19-8 Deficit immunitari 1053C. Bodemer

Deficit immunitari primitivi 1053Deficit immunitari acquisiti 1056

19-9 Malattie renali 1057C. Francès

Malattie rare cutaneo-renali 1057Manifestazioni cutanee dell’insufficienza renale 1058

19-10 Malattie del sistema nervoso 1061C. Abasq-Thomas, L. Misery

Interessamento cerebrale 1062Interessamento midollare 1062Neuropatie sensitive e sensitivo-motorie 1062Neuropatie delle piccole fibre 1063Interessamenti del sistema nervoso autonomo 1063Utilità delle biopsie cutanee 1063

19-11 Malattie cardiopolmonari 1065C. Francès

Insufficienza cardiaca destra 1065Endocarditi 1065Mixomi cardiaci 1065Coronaropatie 1065Ippocratismo digitale e osteoartropatia ipertrofizzante pneumica 1066Sindrome delle unghie gialle 1066

19-12 Principali sindromi paraneoplastiche dermatologiche 1068N. Poulalhon, L. Thomas

Definizione 1068Classificazione 1068Acrocheratosi paraneoplastica di Bazex 1069Acanthosis nigricans paraneoplastica 1070Pachidermatoglifia (tripe palms) 1070Papillomatosi cutanea florida 1070

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XXXV

IndiceIndice

Ipercheratosi palmare filiforme acquisita 1070Pachidermoperiostosi (osteoartropatia ipertrofica, ippocratismo digitale, cutis verticis gyrata) 1071Eritema necrolitico migrante (sindrome da glucagonoma) 1071Erythema gyratum repens (sindrome di Gammel) 1071Pemfigo paraneoplastico 1072Ipertricosi lanuginosa acquisita 1072Segno di Leser-Trelat 1072Ittiosi acquisita 1072Pitiriasi rotonda 1073Dermatomiosite 1073Prurito sine materia 1073Sindrome da carcinoide 1073Tromboflebiti migranti superficiali (flebiti di Trousseau) 1073Sindromi paraneoplastiche cutanee in corso di emopatie 1073Altre dermatosi paraneoplastiche facoltative 1074

20 Prurito e prurigo 1075Coordinatore: L. Borradori

20-1 Prurito 1077L. Misery

Fisiopatologia 1077Neurofisiologia 1077Quadro clinico 1078Cause di prurito diffuso 1078Trattamenti sintomatici 1081Prurito localizzato 1082

20-2 Prurito anogenitale 1083L. Misery

Prurito anale 1083Cause dermatologiche 1083Cause proctologiche e intestinali 1084Prurito anale essenziale e prurito psicogeno 1084Trattamento 1084

Prurito genitale maschile 1084Prurito vulvare 1084

Cause di prurito vulvare 1084Trattamento 1085

20-3 Prurigo 1086L. Misery

Significato del termine “prurigo” 1086Tipi di prurigo 1086Patogenesi 1087Gestione 1088

21 Cute e psiche 1091Coordinatore: L. Thomas

21-1 Manifestazioni psicocutanee 1093P. Young

Classificazione 1093Espressione cutanea dei disturbi psichiatrici 1093

Disturbi ossessivo-compulsivi (DOC) e simili 1094Disturbi con sintomatologia somatica 1095Sindromi mucocutanee dolorose croniche 1097Conclusione 1098

21-2 Farmaci psicotropi 1099L. Misery

Ansiolitici 1099Antidepressivi 1099Neurolettici 1099Normotimici 1100Prescrizione 1100

22 Principi di terapia 1101Coordinatori: D. Lipsker, L. Thomas

22-1 Farmaci per uso topico 1103C. Lenormand, D. Lipsker

Principi generali 1103Corticosteroidi locali 1104

Proprietà farmacologiche 1104Principi attivi e formulazioni disponibili 1104Indicazioni e controindicazioni 1105Effetti indesiderati 1105Modalità di prescrizione 1105

Altri antinfiammatori 1106Immunosoppressori 1106

Meccanismo d’azione 1106Effetti indesiderati 1106Indicazioni e controindicazioni 1106Modalità di utilizzo 1107

Fattori di crescita e citochine 1107Vasodilatatori e vasocostrittori 1107Cheratolitici 1108

Proprietà farmacologiche 1108Acido salicilico 1108Acidi α-idrossicarbossilici (acidi lattico, glicolico, mandelico, benzilico ecc.) 1108Urea 1108Retinoidi per uso topico 1108

Retinoidi per uso topico 1108Principi attivi e formulazioni disponibili 1108Proprietà farmacologiche 1108Indicazioni e modalità di trattamento 1108Effetti indesiderati 1109

Vitamina D3 e suoi derivati 1109Biosintesi e proprietà farmacologiche 1109Principi attivi e formulazioni disponibili 1109Indicazioni ed effetti indesiderati 1109

Cistostatici e antineoplastici 1110Diossiantranolo (antralina o ditranolo o cignolina) 1110Catrami 11105-Fluorouracile 1110Mecloretamina 1110Carmustina 1111Podofillotossina 1111Miltefosina 1111Acido azelaico 1111Ingenolo mebutato 1111Metilaminolevulinato e acido 5-aminolevulinico 1111Inibitori di mTOR: sirolimus ed everolimus 1111

Antimicrobici 1111Antisettici 1112Antibiotici locali 1112Antifungini 1113Antivirali topici 1113Antiparassitari 1114

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IndiceIndice

Anestetici locali 1114Associazione lidocaina-prilocaina 1114Lidocaina 1115

Farmaci preventivi 1115Emollienti 1115Iniezioni intralesionali 1115

22-2 Effetti sistemici dei farmaci per uso topico 1116C. Lenormand, D. Lipsker, J.-H. Saurat

Assorbimento transcutaneo e tossicità sistemica 1116Effetti sistemici di natura allergica 1116Effetti sistemici di natura farmacologica e tossica 1117Caso particolare della donna in gravidanza 1117

22-3 Biologia della cicatrizzazione e trattamento delle ferite cutanee 1119D. Salomon

Biologia della cicatrizzazione cutanea 1119Cicatrizzazione cutanea patologica 1121Principi di trattamento delle ferite 1121Quale medicazione per quale ferita? 1122

22-4 Trattamenti fisici 1124Radioterapia 1124A. d’Hombres, L. Thomas

Principi generali 1124Tecnica 1124Principali applicazioni 1125

Trattamenti con raggi ultravioletti 1126J.-C. Beani

Materiali 1126Metodi 1126Meccanismo d’azione 1127Effetti secondari, raccomandazioni e misure di protezione individuali 1127Indicazioni della PUVA-terapia e delle fototerapie UVB e UVA1 1129Conclusioni 1132

Terapia fotodinamica 1132C. Bédane, D. Salomon

Principio 1132Indicazioni 1133Effetti indesiderati 1133

Fotochemioterapia extracorporea 1134B. Cribier

Descrizione della tecnica e modalità 1134Indicazioni 1134

Crioterapia 1135R. Triller

Meccanismo d’azione 1135Tecnica 1135Controlli 1135Indicazioni 1135

Correnti elettriche 1136L. Thomas

Corrente alternata (bisturi elettrico) 1136Elettrotomia 1136Elettrocoagulazione 1136Corrente continua o galvanica: ionoforesi 1137

22-5 Laser in dermatologia 1138D. Perruchoud, M. Adatto

Aspetti fisici e biologici 1138Caratteristiche dei laser 1138Interazioni con i tessuti 1138

Principali laser utilizzati in dermatologia 1138Lampade a luce pulsata (IPL e OPL) 1138Laser vascolari 1138

Laser “pigmentari” 1140Laser ablativi 1140Laser epilatori 1141

Prospettive e nuove indicazioni 1142Biodistribuzione di varie sostanze, tra cui i farmaci (drug delivery) 1142Acne 1142Laser a eccimeri a 308 nm (e lampade a eccimeri) 1142Radiofrequenze 1142

22-6 Farmaci sistemici per il trattamento delle dermatosi 1143Farmacocinetica e biodisponibilità cutanea dei farmaci somministrati per via generale 1143P. Berbis, J.-H. Saurat

Importanza del problema 1143Accesso alle strutture cutanee 1143Metodi di studio 1143Applicazioni pratiche 1144

Antiandrogeni 1145G. Quéreux

Ciproterone acetato 1145Finasteride 1146Altri composti antiandrogeni 1146

Antimicotici sistemici 1147R. Herbrecht, M. Mokni

Polieni 1147Azoli 1149Echinocandine 1149Altri antifungini 1150

Antimalarici di sintesi 1150C. Francès, J.-H. Saurat

Struttura 1150Meccanismo d’azione 1150Metabolismo 1150Indicazioni 1150Effetti indesiderati 1150Precauzioni prima del trattamento 1151Forme commercializzate e posologia 1151

Antivirali 1152O. Chosidow, E. Caumes

Antierpetici 1152Trattamento delle infezioni da papillomavirus umano 1153Antiretrovirali 1153Agenti anti-epatite virale 1153Prospettive: vaccinazioni profilattiche 1154

Farmaci biologici 1154Definizione e contesto 1154J.-H. SauratCitochine e anti-citochine 1154H. BachelezInibitori delle citochine 1156H. BachelezAnticorpi monoclonali 1158C. Bezombes, V. SibaudInibitori delle chinasi 1164S. Dalle, L. ThomasImmunoglobuline umane polivalenti 1166C. Bolac, C. DerancourtEffetti indesiderati dei farmaci biologici 1167V. Sibaud

Carotenoidi, cantaxantina, betacarotene 1183O. Sorg, J.-H. Saurat Meccanismo d’azione 1183Metabolismo 1183Indicazioni 1183Effetti indesiderati 1183

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XXXVII

IndiceIndice

Ciclosporina e analoghi 1184C. Paul, M.-P. Konstantinou

Farmacologia 1184Indicazioni terapeutiche in dermatologia 1184Effetti indesiderati 1185Modalità pratiche di utilizzo 1186

Colchicina 1187S. Debarbieux , P.-A. Piletta, J.-H. Saurat

Meccanismo d’azione 1187Farmacologia 1187Indicazioni 1187Effetti indesiderati, controindicazioni e interazioni farmacologiche 1188Forme commercializzate e posologia 1188

Tetracicline 1188G. Quéreux

Meccanismo d’azione e farmacologia 1188Indicazioni e posologia 1188Controindicazioni ed effetti indesiderati 1189Modalità pratiche di utilizzo 1189

Citostatici antineoplastici 1189Chemioterapie citostatiche 1189S. Debarbieux, L. ThomasTossicità mucocutanea delle chemioterapie citostatiche 1191L. Thomas, S. Debarbieux

Dapsone (sulfoni) 1193S. Debarbieux

Meccanismo d’azione 1193Farmacologia 1193Indicazioni 1193Effetti indesiderati, controindicazioni e interazioni farmacologiche 1194Forme commercializzate e posologia 1194

Metotrexato 1194N. Poulalhon, D. Lipsker, J.-H. Saurat

Meccanismo d’azione 1194Indicazioni dermatologiche 1194Posologia e modalità pratiche 1195Effetti indesiderati 1196Utilizzo in dermatologia pediatrica 1197Forme commerciali 1197

Metronidazolo 1197B. Cribier

Meccanismo d’azione 1197Indicazioni e posologia 1197Effetti indesiderati 1197Forme commercializzate 1197

Retinoidi 1198O. Sorg, J.-H. Saurat

Meccanismo d’azione 1198Molecole utilizzate in dermatologia 1198Indicazioni e composti disponibili 1199Effetti indesiderati, controindicazioni e interazioni 1201

Talidomide e derivati 1202E. Laffitte

Talidomide 1202Derivati della talidomide 1203

22-7 Principi di dermatologia chirurgica 1204A.M. Skaria, D. Salomon, J.-M. Amici, L. Thomas

Attrezzature e organizzazione in chirurgia dermatologica 1204Esecuzione di un intervento chirurgico 1207Accompagnamento cicatriziale e gestione delle complicanze 1215Conclusioni 1216

Indice analitico 1217

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