0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

81
ZORZI ALESSANDRO UNIVERSITA’ DI PADOVA LAUREA SPECIALISTICA IN MEDICINA E CHIRURGIA A.A. 2005/2006 APPUNTI DI MALATTIE DEGLI ORGANI DI SENSO Dermatologia, chirurgia plastica, ORL, audiologia, odontoiatria, chirurgia maxilo-faciale, oftalmologia INCLUDEPICTURE "http://www.dimensioneblu.com/NewFiles/graphics/FOTO AIUTO ISTRUTTORE/Orecchio.jpg" \* MERGEFORMATINET appunti personali del corso tenuto nel secondo semestre dell’A.A. 2005/2006 Ai miei compagni: Al fine di evitare spiacevoli inconvenienti si specifica che questa dispensa contiene esclusivamente i MIEI APPUNTI, i quali non sono mai stati sottoposti all’attenzione dei docenti nè da loro convalidati. Per questo motivo essi non possono per nulla ritenersi privi da errori, sia di forma che di concetto.. Resto comunque disponibile a correggere eventuali errori la cui segnalazione è anzi gradita. La dispensa rimarrà a disposizione di tutti ma sarebbe per me motivo di grande dispiacere (e non solo…) sapere che qualcuno cerca di ricavarne dei soldi. Attenzione: lo studio di questi appunti non è assolutamente sufficiente per rispondere ai quiz degli esami (da quello che mi hanno raccontato coloro che hanno fatto il primo appello neanche 7 specializzazioni basterebbero). Alessandro

Transcript of 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Page 1: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

ZORZI ALESSANDRO

UNIVERSITA’ DI PADOVALAUREA SPECIALISTICA IN MEDICINA E

CHIRURGIAA.A. 2005/2006

APPUNTI DI MALATTIE DEGLI ORGANI DI SENSO

Dermatologia, chirurgia plastica, ORL, audiologia, odontoiatria, chirurgia maxilo-faciale, oftalmologia

INCLUDEPICTURE "http://www.dimensioneblu.com/NewFiles/graphics/FOTO AIUTO ISTRUTTORE/Orecchio.jpg" \* MERGEFORMATINET

appunti personali del corso tenuto nel secondo semestre dell’A.A. 2005/2006

Ai miei compagni:Al fine di evitare spiacevoli inconvenienti si specifica che questa dispensa contiene esclusivamente i MIEI APPUNTI, i quali non sono mai stati sottoposti all’attenzione dei docenti nè da loro convalidati. Per questo motivo essi non possono per nulla ritenersi privi da errori, sia di forma che di concetto..Resto comunque disponibile a correggere eventuali errori la cui segnalazione è anzi gradita.La dispensa rimarrà a disposizione di tutti ma sarebbe per me motivo di grande dispiacere (e non solo…) sapere che qualcuno cerca di ricavarne dei soldi. Attenzione: lo studio di questi appunti non è assolutamente sufficiente per rispondere ai quiz degli esami (da quello che mi hanno raccontato coloro che hanno fatto il primo appello neanche 7 specializzazioni basterebbero).

Alessandro

Page 2: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

[email protected]

APPUNTI DI MALATTIE DEGLI ORGANI DI SENSO

DERMATOLOGIA

Page 3: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Richiami di anatomia e fisiologiaLa cute è l’organo più esteso del corpo e ne costituisce circa il 10% del peso.Le sue funzioni sono:protezione;sensibilità;termoregolazione;secrezione;metabolismo: a livello della cute viene trasformato il testosterone in diidrotestosterone (forma attiva) ad opera della 5α-reduttasi e viene attivata la vitamina D;comunicazione.La cute è un organo complesso costituito da una serie di strati sovrapposti:ipoderma: è un tessuto costituito da adipociti che si organizzano in lobi e lobuli separati da setti connettivali all’interno dei quali scorrono i vasi sanguinei. E’ più rappresentato nei glutei e molto poco presente a livello delle palpebre e dello scroto. Le sue funzioni sono essenzialmente due:

isolante, ammortizzatore e deposito di lipidi;favorire la mobilità della cute rispetto ai piani sottostanti;

derma: è un tessuto connettivo formato da fibroblasti, collagene, fibre elastiche e sostanza fondamentale costituita da glicosaminoglicani (acido ialuronico e condroitin solfato). Nell’ambito del derma si trovano altre cellule importanti quali le cellule dendritiche (cellule presentanti l’antigene), mastociti, linfociti, vasi e nervi cutanei;giunzione dermo-epidermica o membrana basale: è organizzata in lamine formate da collagene e altre strutture. Essa garantisce funzioni di sostegno, barriera, adesione ed inoltre coordina la migrazione dei cheratinociti dallo strato basale verso la superficie;epidermide: è costituita da un epitelio pavimentoso pluristratificato formato da cheratinociti, melanociti, cellule di Langherans (macrofagi) e cellule di Merckel associate a sottili terminazioni nervose.

I melanociti sono cellule dendritiche che si trovano nello strato basale e secernono melanosomi, le vescicole nelle quali è contenuta la melanina. Essi vengono captati dai cheratinociti e questo processo è responsabile della componente melaninica del colore della pelle.L’insieme di un singolo melanocita e del gruppo di cheratinociti con cui esso viene a contatto è definito unità funzionale melanino-epidermica.La cheratinizzazione è il processo di differenziazione che porta una cellula basale a trasformarsi in una cellula dello strato corneo (corneocita). In base al grado di maturazione dei cheratinociti possiamo dividere l’epidermide in diversi strati:strato basale: è costituito da 1-2 filiere di cellule che aderiscono attraverso gli emidesmosomi alla

membrana basale. In questo contesto si trovano cellule staminali, cellule attivamente proliferanti e cellule che hanno lasciato il ciclo cellulare e sono pronte per migrare;

strato spinoso: le cellule sono unite da “spine” che corrispondono ai desmosomi. I cheratinociti sono più grandi ed assumono una forma poligonale;

strato granuloso: all’interno delle cellule ci sono strati di cherato-ialina. In esse sono inoltre presenti i corpi di Odland (cheratinosomi) che contegono lipidi ed enzimi i quali, esocitati negli strati superiori, costituiranno la matrice extracellulare che garantisce l’effetto barriera;

strato lucido: presente solo nei palmi delle mani e sulle piante dei piedi;strato corneo.

Il turnover della cute è di circa 28 giorni. Il numero dei nuovi cheratinociti prodotti nello strato basale è esattamente uguale ai corneociti perduti.Tra derma e epidermide vi è un continuo flusso di informazioni: difatti sulla superficie della pelle sono espressi recettori “toll-like” in grado di mediare funzioni quali la proliferazione e il sistema immunitario.Sempre della cute fanno parte gli annessi cutanei: peli e ghiandole sebacee unite nei complessi pilosebacei, capelli, unghie, ghiandole sudoripare eccrine e apocrine. Queste ultime, presenti nelle ascelle e nelle zone peri genitali, liberano oltre al sudore anche grassi il cui irrancidimento è causa della puzza. La secrezione delle ghiandole sudoripare apocrine e di quelle sebacee è attivata dagli androgeni a partire dall’adrenarca (che precede di mesi la pubertà).Anche la mammella, in un certo senso, può essere considerata una ghiandola sudoripara apocrina modificata.

Approccio al paziente dermatologicoChiedere quale sia il problema;osservare le lesioni che il paziente ci mostra;

Page 4: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

anamnesi generale: particolare attenzione va posta all’età, alla provenienza (alcune malattie sono tipiche di alcune zone geografiche), alla eventuale familiarità (per es. l’eczema atopico può associarsi ad asma o riniti allergiche nella famiglia) all’impiego lavorativo e al contatto con animali;

anamnesi patologica prossima. Classiche domande:da quanto tempo sono comparse le lesioni?;ci sono state remissioni o riaccensioni?;dov’è comparsa la prima o le prime lesioni?;che aspetto avevano le lesioni alla loro comparsa?;come le lesioni si sono modificate e/o estese nel tempo?;quale terapia è già stata fatta? Per esempio le pomate cortisoniche risolvono l’infiammazione ma non

curano la causa;quali sono i sintomi? Uno dei più importanti è il prurito che spesso si associa a lesioni da grattamento.

Osservazione. Tecnica: il paziente va visitato in un ambiente ben illuminato con luce solare o in subordine con una lampada ad incandescenza (non con la luce al neon che sfalsa i colori). Inoltre l’ambiente deve essere caldo.Il paziente deve essere invitato a spogliarsi completamente perché a volte il paziente ha delle lesioni di cui ignora l’esistenza e che magari sono le uniche a non essere state trattate e che perciò consentono di fare diagnosi.Prima la cute va osservata da lontano e poi sempre più da vicino utilizzando alla fine anche una buona lente.

Le lesioni elementariLe malattie della pelle sono svariate migliaia, tuttavia esistono delle lesioni elementari che compongono “l’alfabeto dermatologico”. Le lesioni in uno stesso paziente possono apparire diverse sia perché sono in una diversa fase di evoluzione (polimorfismo evolutivo) oppure perché lo sono sempre state (polimorfismo vero).

ChiazzaTermine generico che indica un’alterazione circoscritta cutanea. Le chiazze non sono caratterizzate ma lo possono essere con l’aggiunta di un aggettivo (es. chiazza eritematosa).

Macchia o maculaAlterazione circoscritta del colore della cute non rilevata, non infiltrata (alla palpazione non si apprezza nulla) e che non scompare alla digito-vitro-pressione o diascopia (se il colore è dovuto ad un eccessivo afflusso di sangue, cioè se siamo di fronte ad iperemia, premendo con un vetrino la lesione sparisce).Le macchie possono essere più chiare o più scure per cui si parlerà di ipercromia o ipocromia. Il colore della pelle è dovuto a tre componenti: la melanina, l’emoglobina e il carotene. Quando l’ipercromia è dovuta ad aumento della melanina si parla di macchia ipermelanotica mentre al contrario si parla di macchia ipo o amelanotica. Non tutte le macchie ipercromiche sono ipermelanotiche, al contrario quasi tutte le ipocromie sono dovute a amelania.Un particolare tipo di macchia è quella a “caffè-latte”. Esse, se presenti in numero maggiore di 5, sono tipiche della neurofibromatosi. Al contrario una singola chiazza può essere assolutamente benigna.Altre macchie ipercromiche sono:efelidi: sono macchie transitorie dovute ad un aumento della pigmentazione solo in alcune zone in risposta

ai raggi solari;lentiggini: sono dovute ad un aumento dei melanociti a livello dello strato basale. Le lentiggini, se presenti

in numero elevato, possono essere associate ad una malattia sistemica come la S. di Turner;macchie ipercromiche che sembrano scomparire con l’abbronzatura salvo poi ricomparire ipocromiche

dopo un certo periodo di tempo sono classicamente associate alla Pitiriasi Versicolor;macchie causate da un eccesso di emoglobina sono caratteristiche delle porpore;un nevo circondato da un alone ipocromico è tipicamente dovuto ad una reazione mediata dai linfociti

contro i melanociti (nevo di Sutton).

EritemaL’eritema è un arrossamento della cute a carattere transitorio che scompare alla digito-vitro-pressione e ricompare con il cessare della pressione. Quando tutta la cute è uniformemente arrossata si parla di eritrodermia.L’eritema è un segno di interessamento del derma perché lì vi sono i vasi.

Page 5: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

AngiomaArrossamento della cute che persiste nel tempo, che scompare alla digito-vitro-pressione e che ricompare con il cessare della pressione. Gli angiomi sono normalmente piani ma alcuni sono rilevati.

PomfoRilievo circoscritto cutaneo di colore rosso o roseo, spesso bianco-opalino al centro, con alone eritematoso.E’ provocato dalla rapida formazione di edema circoscritto del derma. Dura da qualche minuto a qualche ora (raramente più di 24 ore). E’ spesso pruriginoso.Di solito il pomfo è di forma rotondeggiante ma può avere morfologia irregolare. Esso è il segno monomorfo dell’orticaria.

PapulaPiccolo rilievo cutaneo solido circoscritto, palpabile, di dimesioni comprese tra 1 e 5 mm. Essa può essere intra-epidermica o dermo-epidermica. Una papula non può essere solo circoscritta al derma perché altrimenti lesioni di queste piccole dimensioni non sarebbero apprezzate. Poiché le papule non coinvolgono il derma di solito non lasciano cicatrice.Se la papula è rossa e alla digito-vitro-pressione diventa più chiara significa che vi è una componente eritematosa: è quindi interessata la giunzione dermo-epidermica. Al contrario le papule esclusivamente epidermiche (es. verruche) appaiono di colore marrone chiaro.

PlaccaRilevatezza cutanea che occupa una zona di cute relativamente vasta rispetto al suo rilievo. Può essere formata dalla confluenza di più papule (es. nel Lichen Ruben Planus), comprese quelle da accumulo.Anche le placche possono essere caratterizzate da ipercheratosi in superficie.

NoduloFormazione solida circoscritta, palpabile, più grande e più profonda della papula. Coinvolge il derma e a volte anche l’ipoderma e ha un esito cicatriziale.Non sempre è facile fare diagnosi (può essere neoplastico, infiammatorio, dovuto ad una micosi profonda, a TBC, immunologico…): spesso è necessario effettuare una biopsia.Una malattia molto frequente nei bambini che causa la comparsa di noduli è il granuloma anulare, una malattia verosimilmente da immunocomplessi.Altri noduli possono essere da accumulo come ad esempio gli xantomi.

VescicolaPiccola rilevatezza cutanea (1-3 mm) costituita da una cavità a contenuto liquido chiaro. Siccome è piccola per essere visibile deve per forza essere in sede intraepidermica o al massimo, e più raramente, in sede dermo-epidermica.Le vescicole intraepidermiche possono formarsi attraverso tre meccanismi:spongiosi: è tipica di alcune forme infiammatorie della cute. In questi casi si verificano un accumulo di

liquido nell’epidermide che un po’ alla volta discosta le cellule fino alla formazione di piccole cavità. La spongiosi è caratteristica delle forme di dermatiti (altresì dette eczemi) acute. Per esempio le dermatiti da contatto si presentano con bolle epidermiche da spongiosi;

acantolisi: acantolisi significa letteralmente “lisi delle spine”, dove per spine intendiamo i desmosomi. La distruzione dei desmosomi causa scostamento delle cellule e accumulo di liquido. E’ un fenomeno tipico di una malattia autoimmune anticorpo-mediata: il pemfigo;

degenerazione balloniforme: è tipica delle infezione da virus herpetici. Le cellule infettate si rigonfiano fino a scoppiare. Le vescicole hanno una tipica distribuzione a grappolo e la loro superficie è “moriforme” a testimonianza del fatto che alcune cellule sono infettate e si rigonfiano, altre no.

BollaRilevatezza cutanea costituita da una cavità a contenuto liquido chiaro che si differenzia dalla vescicola per le maggiori dimensioni. Può essere intraepidermica o dermo-epidermica. Nel derma non ci sono pareti che possano contenere un accumulo di liquido in maniera circoscritta: infatti un accumulo di liquido intra dermico causa la comparsa di un pomfo.Una bolla accompagnata da un alone eritematoso fa sospettare che la lesione sia dermoepidermica: es.

Page 6: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

dermatite da IgA lineari. Un’altra tipica bolla dermo-epidermica (impropriamente detta “vescica”) è quella da sfregamento che compare nel tallone ed è dovuta ad uno scollamento dell’epidermide sul derma.Lesioni localizzate e con margini molto regolari (“a stampo”) devono far pensare ad una causa esterna (es. ustioni).

PustolaLa pustola è una raccolta di essudato purulento. E’ quasi sempre intra-epidermica. Le pustule possono essere sterili.La malattia dermatologica pustolosa più frequente è l’acne.Anche una particolare psoriasi, frequente tra i fumatori, si presenta con pustole (psoriasi pustolare).

SquamaPer squama si intende la formazione di lamelle cornee clinicamente rilevabili. Normalmente lo sfaldamento delle lamelle cornee avviene per singoli elementi cellulari o con piccoli aggregati che sfuggono alla osservazione.Tuttavia se per un qualche insulto (es. insolazione) si verifica una sincronizzazione dei cheratinociti le squame possono essere apprezzate.Una frequente malattia che si presenta con chiazze eritemato-squamose è la psoriasi. In questo caso vi è un’accelerazione del turnover epidermico (7-8 giorni nelle zone clinicamente malate, di 11-12 giorni in quelle apparentemente sane). In questo caso l’ipercheratosi è paracheratosica: le cellule superficiali infatti presentano sia nucleo che desmosomi perché il diminuito tempo di maturazione non ne permette la perdita. Poiché i desmosomi tengono unite le cellule esse desquamano sotto forma di squame.Le squame sono bianche per il fenomeno della rifrazione. Tolte le squame superficiali (es. con una pomata) le lesioni appaiono semplicemente eritematose ma grattando con un vetrino le squame ricompaiono.Un’altra malattia che si presenta con squame è l’ittiosi.

CrostaLa crosta è una lesione di tipo secondario. E’ una rilevatezza cutanea dovuta ad essicamento del siero, del pus o del sangue (il colore della crosta sarà diverso a seconda dei casi).

CicatriceLa cicatrice è una neoformazione di tessuto connettivo od epidermide. E’ dovuta alla riparazione di una soluzione di continuo che abbia interessato oltre all’epidermide anche il derma o l’ipoderma. E’ priva di annessi piliferi e sudorali.

ErosioneL’erosione è una perdita di sostanza superficiale epidermica che ripara senza cicatrice.

EscoriazioneL’escoriazione è un particolare tipo di erosione: la perdita di sostanza superficiale è di origine traumatica. Ha sede epidermica e disposizione di solito lineare.

UlcerazioneL’ulcerazione è una perdita di sostanza profonda con scarsa tendenza alla guarigione. Esita in cicatrice.

Ragade (o fessura)La ragade è una soluzione di continuo lineare senza perdita di sostanza. E’ dovuta a rottura del tessuto per perdita della normale distensibilità cutanea.

L’ipopigmentazioneAlcuni concetti introduttivi:ipocromia: diminuzione circoscritta del normale colore cutaneo;ipomelanosi: ipocromia dovuta ad un ridotto o assente contenuto di melanina o per assenza di melanociti o

per il mancato trasferimento dei melanosomi dai melanociti ai cheratinociti. Esistono molti tipi di ipomelanosi: generalizzate o parziali, complete o circoscritte, congenite o acquisite.

depigmentazione: riduzione o perdita della preesistente pigmentazione melanica;poliosi: ipomelanosi localizzata ai capelli.L’iter diagnostico passa attraverso l’anamnesi e l’E/O ma esso è leggermente differenziato a seconda che si

Page 7: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

tratti di una forma totale o parziale. Nel primo caso è importante l’anamnesi familiare, nel secondo l’anamnesi è utile (periodo di comparsa, evoluzione, eventuali patologie associate) ma molto utile è l’esame obiettivo. In particolare nelle persone con pelle chiara (fototipo I o II in una scala di VI) utile è la “lampada di Wood” che aumenta il contrasto.Le cause di ipocromia totale sono:albinismo;vitiligine universale;ipopituitarismo che si accompagna a deficit di MSH;fenilchetonuria;omocisteinuria…Sono queste patologie genetiche e metaboliche.Per quanto riguarda le ipocromie parziali distinguiamo tra:amelanosi: sono dovute alla mancanza di melanociti. Le lesioni sono caratterizzate da margini netti. Le

possibili cause sono:i melanociti non sono mai arrivati (patologie congenite):

sindrome di Woordenberg: è caratterizzata da chiazze più chiare, spesso associate a poliosi e ad una facies particolare con occhi chiari o di colore diverso e una distanza tra gli angoli lacrimali aumentata. Molte persone colpite da questa sindrome sono sorde;

piebaldismo: è una malattia rara caratterizzata da chiazze bianche, genetiche, si associa spesso a poliosi. E’ tipicamente simmetrica agli arti e centrale a livello del tronco;

i melanociti erano presenti ma sono scomparsi (patologie acquisite):vitiligine: colpisce l’1-2 % della popolazione. Le zone tipiche di amelanosi sono le mani e le zone

peri-orefiziali. I margini sono netti. La malattia si nota molto nelle persone con pelli scure, meno in quelle con pelli chiare. Si tratta di una malattia autoimmune che si associa molto spesso ad altre malattie reumatiche o alla presenza di anticorpi organo-specifici (tiroide, parete gastrica, surrene, insulae). Inoltre si associa a familiarità per malattie autoimmuni (nel 20-30% dei casi proprio la vitiligine).La malattia evolve in maniera diversa da persona a persona. La terapia tenta la ripigmentazione: difatti alcuni melanociti (a livello dei margini della lesione e a livello dei peli dove sono un po’ più profondi) sono ancora vitali e possono perciò essere stimolati con l’uso topico di steroidi o con la fototerapia con UVB a banda stretta o UVA con psoraleni;

Halo Nevus (Nevo di Sutton): è molto frequente nei bambini ed è causato da una reazione dei linfociti T contro i melanociti. A differenza della vitiligine non si associa alla presenza di auto-anticorpi. Non è di solito grave nei bambini ma sopra i 30 anni può essere il segno della presenza di un melanoma che può stimolare la risposta immunitaria;

depigmentazioni chimiche.ipomelanosi: sono dovute ad alterazioni nella sintesi o nella distribuzione della melanina. I margini delle

lesioni sono più sfumati. Ne esistono di due tipi:congenite: hanno margini più netti e possono:

avere forma rotondeggiante-ovalare: sono uno dei pochi segni precoci presenti in quasi tutti i pazienti con sclerosi tuberosa;

seguire le linee di Blasko (le linee lungo le quali avvengono le migrazioni dei melanociti): nevo ipocromico o ipomelanosi di Ito (nevo ipocromico sistematico). Queste patologie possono associarsi ad altri problemi dovuti ad un’alterazione dell’embriogenesi.

acquisite: hanno margini più sfumati e possono essere:post-infiammatorie: psoriasi, eczemi, lupus, sarcoidosi, laser, peeling, dermoabrasione…. Nel

momento dell’infiammazione si ha anche edema dell’epidermide (spongiosi) e il trasferimento dei melanosomi diventa più difficoltoso. Inoltre il turn-over dei cheratinociti (con al loro interno i melanosomi) aumentano. Una volta passata l’infiammazione l’esposizione al sole permette di solito la ripigmentazione;

la pitiriasi versicolor: il micete Malassezia Furfur, agente patogeno di questa malattia, vive nel sebo e quindi può infettare solo dopo l’adrenarca;

chiazza ipocromica con anestesia della zona colpita: segno di lebbra.Come si può fare diagnosi differenziale nelle ipomelanosi acquisite? Ancora una volta aiuta l’anamnesi.Lesioni post-infiammatorie vs pitiriasi:età prepubere;lesioni precedenti;

Page 8: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

coinvolgimento degli arti inferiori;dimensioni;fine desquamazione periferica.Lesioni post-infiammatorie vs vitiligine:i margini sono molto più netti nella vitiligine e la differenza di colore è molto più accentuata.

L’orticariaL’orticaria è una sindrome caratterizzata dall’eruzione di pomfi. Quando l’edema è più profondo, ovvero interessa il derma profondo o il sottocutaneo, si parla di angioedema. Quando le due cose coesistono si parla di “sindrome orticaria-angioedema”.L’orticaria è una patologia molto frequente che colpisce quasi tutti in almeno un momento della propria vita.La causa dell’insorgenza dei pomfi è la degranulazione dei mastociti che può avvenire in seguito a vari stimoli. Uno dei meno frequenti è quello più conosciuto, cioè quello mediato dall’interazione di un antigene con le IgE di superficie. Altri recettori che mediano la degranulazione legano la sostanza P, il fattore del complemento C5A (anafilotossina), gli oppiodi, lo stem-cell factor… Infine esistono anche orticarie autoimmuni con produzione di anticorpi anti-IgE o anti-recettore con effetto attivante.Quando il mastocita degranula libera tutta una serie di sostanze tra cui l’istamina, le prostaglandine, le citochine, i leucotrieni che causano vasodilatazione, aumento della permeabilità vasale e chemiotassi.La durata del pomfo dipende sia dall’entità dello stimolo che dall’eventuale reclutamento di altre cellule che alimentano l’infiammazione. Inoltre bisogna distinguere tra durata del singolo pomfo e durata dell’orticaria: mentre il primo dura raramento più di 24 ore la seconda può durare anche tutta la vita. Il singolo pomfo in genera dura:1-24 ore: orticaria idiopatica o ritardata da pressione;< 1 ora: orticaria fisica;> 1 giorno: orticaria secondaria a vasculite da Ic.

Classificazione delle orticarie

Classificazione per durata:orticaria acuta: l’eruzione dura meno di 6 settimane;orticaria cronica: l’eruzione dura più di 6 settimane e si distingue a sua volta in:

continua: i pomfi compaiono ogni giorno;ricorrente: i pomfi compaiono ad intervalli di uno o più giorni;remittente: i pomfi compaiono ad intervalli di settimane o mesi.

Classificazione per meccanismo patogenetico:immunologiche:

da IgE specifiche (meno del 10% del totale). Gli allergeni coinvolti sono: pollini, farmaci come la penicillina, dervati dell’epidermide animale, spore di miceti, punture di insetti. Quasi tutte queste orticarie sono acute;

da immunocomplessi (vasculiti): il pomfo dura più di 24 ore, inoltre operando la diascopia si possono apprezzare sullo sfondo piccole emorragie puntiformi. Spesso si associano a complicanze internistiche.Possono essere legati ad agenti infettivi (es. virus come quelli dell’epatite o batteri), all’uso di chemioterapici come i sulfamidici, ad anticorpi anti nucleo (lupus, tiroidie, collagenopatie e altre malattie autoimmuni), ad antigeni neoplastici (orticarie paraneoplastiche) o a crioglobuline;

da auto anticorpi anti IgE o anti recettore.da attivazione diretta del mastocita:

enzimi proteolitici;sostanze tensioattive come i sali biliari;sostanze ad alto peso molecolare come il bianco d’uovo o il destrano;sostanze istamino-liberatrici:

antibiotici: clortetraciclina, chinino (non fungono da allergeni ma hanno l’intrinseca proprietà di far degranulare i mastociti);

oppiodi: morfina, codeina, apomorfina;

Page 9: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

sostanze ad azione vascolare: atropina, idralaziona, amfetamine…;cibi ricchi in o liberatori di istamina:

cibi istamino-liberatori: albume, fragole, agrumi, cioccolato, crostacei, alcool, caffè. L’effetto è dose-dipendente;

cibi ricchi di tiramina: vino rosso, vino spumante, formaggi.sostanze che attivano il complemento:

via classica: cristalli di acido urico, Ig aggregate (es. secondarie a mieloma), proteina A stafilococcica, endotossine batteriche;

via alternativa: veleno di serpente;sbilanciamento del sistema ciclo-lipoossigenasi: tipico dei FANS;inibizione di enzimi degradanti la bradichinina: ACE inibitori i quali non solo impediscono la

trasformazione dell’angiotensina I in angiotensina II ma impediscono anche l’inattivazione di sostanze quali la bradichinina, la sostanza P, l’encefalina etc…

In sostanza nell’orticaria è importante un’accurata anamnesi. Solo successivamente si procede ad altri accertamenti (che in genere sono opportuni solo nell’orticaria cronica): VES e emocromo con formula (es. leucocitosi può far pensare ad un’infezione), test del siero autologo…

Nuova classificazione dell’orticaria:Orticaria ordinaria:

acuta: la prevalenza è molto elevata (15-20%). Le cause sono varie: tra le più frequenti ricordiamo il cibo, i farmaci e le infezioni;

cronica: la prevalenza è più bassa (circa il 3%). Le conseguenze possono essere: prurito, disturbi del sonno, aspetto poco gradevole… in sostanza una grave compromissione della qualità della vita.Il gruppo delle orticarie croniche comprende le orticarie da autoanticorpi anti IgE o anti recettore. La diagnosi può essere fatta con il “test del siero autologo”: iniettando sottocute un po’ di siero del paziente si evocano reazioni locali. Una certa parte di questi pazienti presenta in circolo anche anticorpi anti-tiroide;

Orticaria fisica: nella gran parte dei casi durano meno di un’ora:orticaria dermografica o factitia: dopo un piccolo strofinamento compaiono dei pomfi (per esempio si

riesce a far comparire il nome del paziente scrivendo sul dorso con un oggetto blandamente appuntito). E’ abbastanza frequente e causa molto prurito;

orticaria ritardata da pressione: pomfi dolorosi compaiono svariate ore dopo l’applicazione di una pressione e durano anche 24 ore. La diagnosi si fa applicando pesi di metallo da 2,5-4,5 kg;

orticaria da freddo: si può associare a crioglobuline o crioagglutinine. La diagnosi si fa applicando sulla pelle un cubetto di ghiaccio;

orticaria da caldo;orticaria solare: compare dopo l’esposizione al sole ma in genere esposizioni ripetute causano

desensitizzazione. La diagnosi si fa con un fotocromatore;angioedema da vibrazione: compare entro 10 minuti dall’applicazione di uno stimolo vibratorio. La

diagnosi si fa utilizzando un vibratore da laboratorio per 15 minuti;Tipi specifici:

colinergica: compare entro 10 minuti da un esercizio fisico o da uno stress (soprattutto se associato ad altri fattori che stimolano la liberazione di istamina). La diagnosi si fa facendo compiere al paziente un esercizio fisico in ambiente caldo;

adrenergica;da contatto: alcune sostanze applicate sulla pelle scatenano l’orticaria o per irritazione o per allergia.

Sono relativamente rare;acquagenica: compare qualche minuto dopo la doccia ed è causata dall’acqua in sé, indipendentemente

dalla temperatura.Secondaria a vasculite.

TerapiaLa rimozione dell’agente causale non è sempre facile. Il trattamento sintomatico elettivo è allora rappresentato dall’uso di antistaminici.L’orticaria non è quasi mai pericolosa: l’unico vero rischio è lo sviluppo di edema della glottide. In tal caso si somministra cortisone ed adrenalina ed eventualmente si intuba.

Malattie papulose

Page 10: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Malattia di Lichen-Ruber-PlanusQuesta malattia è caratterizzata da papule eritematose molto pruriginose con ipercheratosi.L’ipercheratosi in queste lesioni appare biancastra. Anche i calli sono dovuti ad ipercheratosi ma il loro aspetto, ed il loro colore, è diverso. La differenza è che se l’ipercheratosi è patologica l’adesione tra le cellule non è perfetta, nel loro contesto si insinua dell’aria e cambia l’indice si rifrazione fino a determinare una riflessione della luce: le zone di ipercheratosi appaiono perciò bianche.In certe zone l’ipercheratosi è così spinta che può non vedersi l’eritema sottostante. Istologicamente si nota un’ipercheratosi ortocheratosica, un lieve ispessimento dell’epidermide con vacualizzazione di alcune cellule dello strato basale e un infiltrato a livello della giunzione dermo-epidermica di tipo linfocitario T.Si tratta di una malattia immuno-mediata che può associarsi ad altre malattie reumatiche e ad epatopatie (in questi casi è perciò importante dosare i marker di epatocitolisi).

VerrucheLe verruche si presentano come delle papule epidermiche e sono dovute all’iperproliferazione delle cellule della cute indotta dall’infezione da Papilloma virus. Di verruche ne esistono di vari tipi: piane, volgari, plantari che crescono verso l’interno…La lesione non si estende quasi mai alle strutture sottostanti e perciò non si avvia mai spontaneamente una risposta immunitaria tale da poter eradicare l’infezione. Per trattare le verruche bisogna perciò stimolare la risposta immunitaria con delle sostanze irritanti come l’acido lattico che inducano una risposta contro la lesione. Se ciò non fosse sufficiente si può unire alla terapia irritante la crioterapia che aiuta l’esposizione degli antigeni. La nuova frontiera della terapia delle verruche si basa sulla stimolazione dei recettori “Toll-like” ottenendo una attivazione dell’immunità. Questo tipo di terapia si usa già per i condilomi.E’ concettualmente sbagliato trattare una verruca con l’asportazione chirurgica in primo luogo perché si trasforma una malattia epidermica in una malattia dermica che può lasciare una cicatrice e secondariamente perché è sufficiente che residui qualche particella virale perché vi sia una recidiva.

Altre malattie papulosepapule con ombelicazioni possono essere il segno di un’infezione da “mollusco contagioso” (pox virus);papule possono comparire nel corso di istiocitosi (xanto-granuloma giovanile);papule eritematose possono essere il segno di una sifilide secondaria.

Manifestazioni cutanee dell’herpes

Herpes ZoosterIl virus dell’herpes zooster è inizialmente responsabile della varicella ma dalla seconda attivazione in poi causa le manifestazioni tipiche dello zooster: le tipiche lesioni vescicolose a grappolo si localizzano nel territorio competente di un nervo o di una radice sensitiva e l’eruzione delle vescicole può essere anticipata, accompagnata o seguita da iperestesie, algie, parestesie (a volte paralisi o paresi per compromissione dei nervi motori).Le sedi più comunemente colpite sono i nervi intercostali e la branca oftalmica del trigemino. Se viene colpito il faciale si può verificare una paralisi della muscolatura mimica. Le vescicole dopo poco si rompono, formano la crosta e scompaiono nel giro di 10 giorni lasciando a volte cicatrici.L’herpes zooster può comparire a qualsiasi età ma l’incidenza aumenta col passare degli anni. Il quadro inoltre è solitamente tanto più grave quanto più anziano è il paziente: nei giovani può essere totalmente asintomatico, nell’anziano le algie possono essere tanto gravi da richiedere addirittura la terapia chirurgica.

Herpes SimplexIl virus dell’Herpes Simplex si localizza “ibernato” nei gangli salvo poi riattivarsi, seguire gli assoni e determinare le tipiche lesioni a livello dell’emergenza dei nervi. Di solito la comparsa delle lesioni è preceduta da un’aura e si verifica in un periodo di immunodepressione durante il quale le cellule di Langherans sono inibite: esposizione ai raggi UV (importante applicare uno schermo totale a livello della bocca nei pazienti portatori), febbre alta, indigestione, grosso stress, nella donna in prossimità o durante le mestruazioni.Ne esistono di due tipi: il tipo 1 è più frequentemente orale, il tipo 2 genitale. Se non vi è una tipica

Page 11: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

distribuzione lungo il territorio servito da un nervo può essere difficile distinguere obiettivamente tra herpes simplex e zooster ma l’anamnesi può essere di grande aiuto.Le lesioni sono molto contagiose perché all’interno del liquido contenuto nelle vescicole vi sono numerose particelle virali.

Micosi cutaneeLa nostra pelle dovrebbe difenderci dalle infezioni sia grazie alla barriera meccanica rappresentata dallo strato corneo superficiale sia grazie al film idro-lipidico che lo ricopre. Tuttavia, grazie all’abitudine di lavarsi spesso, quest’ultimo risulta alterato e la pulizia personale rappresenta paradossalmente una delle cause di infezione.Per quanto riguarda in particolare i miceti innanzitutto ricordiamo che essi producono energia vitale attraverso processi di chemiosintesi e che perciò possono sopravvivere anche in assenza di ossigeno.I miceti inoltre possono essere:unicellulari: sono detti lieviti. I lieviti non sono cheratinofili. Due tipi di lieviti possono causare infezioni

dermatologiche: le candida sp. e la Malassezia Furfur, agente eziologico della Pitiriasi Versicolor;pluricellulari: sono le muffe e i dermatofiti. Questi ultimi sono responsabili delle micosi della cute e degli

annessi poiché si nutrono di cheratina (cheratinofili).Le tre speci cui appartengono i dermatofiti sono: Microsporum, Trichophyton, Epidermophyton.I dermatofiti inoltre possono essere distinti in:geofili (vivono nel terreno);zoofili: vivono normalmente negli animali, compresi quelli domestici;antropofili: sono tipici dell’uomo.I primi due tipi se infettano l’uomo causano una infiammazione maggiore perché l’organismo è “meno abituato” alla loro presenza. La patogenicità dei dermatofiti è legata alla specie e alla risposta immunitaria dell’ospite.Le infezioni causate da dermatofiti capaci di invadere e colonizzare lo strato corneo ed altre strutture cheratinizzate sono dette tinee o epidermofizie.

La modalità di trasmissione di un’infezione micotica può essere:diretta da persone o animali;indiretta tramite squame o capelli: pettini, spazzole, asciugamani, vestiti, spogliatoi, dormitori…I fattori favorenti sono:pH;umidità;temperatura elevata;occlusione;microabrasioni;stato immunitario dell’ospite depresso.Le spore, che possono rimanere vitali nell’ambiente per mesi, penetrano nell’organismo o grazie ad enzimi cheratinolitici o passando tra cellula e cellula. Arrivati nella pelle vi aderiscono, germinano e crescono nutrendosi di cheratina formando ife (ramificazioni che si infilano tra i cheratinociti e crescono con una tipica disposizione centrifuga).La classica lesione da infezione da dermatofiti si presenta perciò di forma grossolanamente ovoidale (non è una regola) con risoluzione centrale e contorni più infiammati.Oltre alla cute le infezioni da dermatofiti possono colpire gli annessi piliferi e le unghie.

TineeCon il termine di tinee o tigne nel passato si intendevano solo le micosi del cuoio capelluto mentre oggi tutte le epidermofizie sono dette tinee. Esse possono colpire distretti diversi:tinea capitis: rappresenta quasi il 50% di tutte le tinee. Essa colpisce di solito i bambini in età prepubere che

non producono sebo e sono perciò più esposti alle micosi. Al giorno d’oggi però l’abitudine di lavarsi spesso i capelli espone anche l’adulto a queste infezioni. Esistono due forme di malattia:ectotrix: le spore si dispongono intorno al capello. Le lesioni sono solitamente anulari, i capelli cadono

e possono essere strappati senza difficoltà. In alcuni casi l’infezione può evolvere in “korion” (follicolite interna con noduli pastosi e dolenti che drenano pus e, interessando il derma, possono esitare in alopecia cicatriziale). Il korion ha il vantaggio di mettere in contatto i miceti con l’immunità sistemica provocando perciò un’immunizzazione di tipo permanente;

endotrix: le spore si localizzano dentro il pelo. I capelli si rompono vicino alla superficie formando chiazze alopeciche. Le lesioni sono solitamente anulari, l’infiammazione è minima e vi è una

Page 12: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

sottile desquamazione.tinea faciei: spesso non è facilmente diagnosticabile;tinea barbe: è spesso causata da funghi zoofili e queste infezioni sono di solito secondarie a contatto col

bestiame. La localizzazione delle spore è follicolare ed è frequente l’evoluzione in Korion;tinea cruris: l’infezione colpisce l’interno coscia ed è detta “eczema marginato di Hebra”. L’incidenza è

maggiore tra i maschi, è tipica del periodo estivo ed è facilmente contagiosa. Non provoca intensa infiammazione perché è di solito causata da miceti antropofili;

tinea pedis: quasi sempre i piedi maleodoranti sono correlati ad un’infezione fungina. E’ causata da dermatofiti antropofili e l’agente eziologico più frequente è il T.Rubrum. L’infezione si localizza tipicamente a livello degli spazi interdigitali (anche se ne esistono altre forme come quella secca a mocassino e quella essudativa) e la sua insorgenza è favorita dall’uso di calzature chiuse e dai periodi caldo-umidi. Le piccole alterazioni che l’infezione funginea può causare determinano il rischio di una ben più grave sovra infezione da Gram -;

tinea manuum;tinea unguium: micosi delle unghie possono essere causate non solo da dermatofiti ma anche da lieviti ed

altre muffe. Le forme dovute a candida si accompagnano ad infiammazione delle zone periungueali (perionissi).

Pitiriasi VersicolorLa Pitiriasi Versicolor è forse la patologia funginea più frequente. Colpisce il 2-5 % della popolazione dei paesi mediterranei. Non colpisce il bambino in età pre pubere perché il micete responsabile della malattia si nutre di sebo.L’agente eziologico è la Malassezia: un lievito dimorfo lipofilo di cui ne esistono sette specie, la più frequentemente associata a patologia è la Furfur. La Malassezia è un saprofita obbligato dell’uomo presente sulla pelle di quasi tutti. Tuttavia se trova dei particolari acidi grassi sulla pelle (e ciò è geneticamente determinato) può provocare delle lesioni.La Pitiriasi si associa a lesioni rotondeggianti ovalari, tipicamente al tronco, agli arti superiori e al collo e che se grattatte desquamano finemente. Raramente sono pruriginose. Presentano una fase ipercromica ed una ipocromica: difatti una lesione ipercromica sembra scomparire al sole ma, siccome il micete produce delle esotossine che interferiscono con la pigmentazione, compaiono chiazza ipocromiche.La Malassezia può causare quadri di follicolite con papule eritematose, pustole e prurito. Si tratta comunque di un’evenienza piuttosto rara secondaria spesso a trattamento con antibiotici.

La diagnosi di micosi cutaneaL’iter diagnostico nel sospetto di micosi cutanea prevede:anamnesi ed esame obiettivo;esame alla luce di Wood;quasi sempre è necessario un esame microscopico diretto (si grattano un po’ di squame, si sciolgono i

cheratinociti con KOH e si osserva quello che residua) e culturale.Quello che rende la diagnosi difficile è la diagnosi differenziale:la psoriasi può causare lesioni simili a quelle delle micosi ma con margini più netti e senza risoluzione

centrale. A livello delle unghie le psoriasi si differenzia dalla tigna perché colpisce tutte le 20 unghie, cosa improbabile nella micosi;

il granuloma ovalare può essere confuso con una micosi;la pitiriasi rosea di Gilbert, una malattia virale, può presentarsi con lesioni simil funginee. In questo caso di

aiuto è l’anamnesi: compare prima una chiazza madre e poi la malattia diffonde con chiazze figlie;eczema;nei capelli l’alopecia areata può essere confusa con una micosi: tuttavia in questo caso la cute sottostante è

integra e non infiammata.forme più rare come il Paget extramammario, la sarcoidosi…Al contrario a volte le micosi possono essere misconosciute perché sono state già trattate (per es. con cortisone che tra l’altro permette la diffusione della infezione).

Prevezione:Ridurre i fattori favorenti:

non usare indumenti attillati;cambiare il costume bagnato;

Page 13: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

utilizzare calzature traspiranti;ridurre il peso per diminuire l’estensione delle pieghe corporee;modificare il pH se necessario;

evitare il contatto con possibili fonti di contagio.

TerapiaDisponiamo di due categorie di antifunginei:derivati da microorganismi: il più usato è la Griseofulvina (blocca la formazione dei microtubuli). Poiché si

concentra nei tessuti ricchi di cheratina rappresenta il farmaco di elezione per le tinee capitis e delle unghie. Essa è attiva solo sui dermatofiti;

sintetici: imidazolici e triazolici. Si usano per la terapia topica.

Parassitosi cutanee

PediculosiLe pediculosi sono diffuse in tutto il mondo anche se maggiore è l’incidenza tra le persone che vivono in comunità, in precarie condizioni igeniche ed in periodi come guerre e carestie.Le pediculosi umane sono tre:phthirus pubis (piattola);pediculus humanus:

capitis;corporis: più raro.

I pidocchi sono insetti privi di ali, ematofagi, parassiti obbligati.Il ciclo vitale comincia con la deposizione da parte della femmina di una lendine (uovo) che cementa con la saliva al polo inferiore del pelo. Le lendini possono essere confuse con frammenti di forfora e residui di lacca.In una settimana la lendine si schiude: nasce una ninfa che in un’altra settimana matura in un pidocchio adulto che ha le dimensioni di un seme di sesamo.Il pidocchio è un parassita obbligato ed è capace di vivere per 30 giorni nell’uomo ma se allontanato in pochi giorni (circa 2 per gli insetti adulti, qualcuno in più per le lendini) muore.

Pediculus capitisIl contagio è determinato dalle femmine fecondate e può essere:diretto “testa a testa”;mediato da oggetti quali spazzole, pettini, indumenti…Le lesioni che provocano i pidocchi sono poco visibili ma vi è un importante prurito. Spesso si verifica una soprainfezione con adenopatia satellite. In casi eccezionali i capelli si conglutinano in masse di materiale essudatizio e crostaceo (plica polonica).Sedi elettive di infezione sono le regioni occipitali, temporali e parietali.E’ difficile osservare pidocchi vivi, più facile osservare le lendini. Si noti che se le lendini sono lontane più di 6 mm dall’insorgenza del capello esse sono vuote e sono testimonianza di un’infezione passata (considerando che il capello cresce circa 0,2 mm al giorno). Al contrario lendini più vicine di 6 mm dall’emergenza del capello indicano un’infezione in atto.

Pediculus corporisSi tratta di una sottospecie di pidocchi che si sono adattati a vivere nel corpo. Le uova vengono deposte nei peli o nelle cuciture degli indumenti.Il contagio è diretto o mediato da indumenti e riguarda soprattutto i vagabondi.Segni di infezione sono:lesioni eritematose puntiformi che diventano papulose in dieci giorni;prurito con ipercromia cutanea diffusa;sovrainfezioni.Il pediculus può essere veicolo di Rickettzia Prowazekii e altri patogeni.La diagnosi clinica non è facile ma l’infezione va sospettata nelle persone incuranti della pulizia.

PiattoleLe piattole sono degli insetti un po’ più larghi e corti dei pidocchi e non si attaccano ad un solo pelo bensì a

Page 14: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

due. Per questo motivo vivono solo in quelle zone del corpo in cui i peli sono sufficientemente radi: pube, a volte ascelle, ciglia e sopracciglia nei babini, mai nel cuoio capellutto perché i capelli non sono abbastanza distanziati.Le piattole sono altamente contagiose: la possibilità di infezione dopo una singola esposizione con un partner infetto (questa infestazione rientra nel gruppo delle malattie sessualmente trasmesse) è del 95%. Il contagio può essere causato anche dal semplice condividere il letto con una persona contagiata.Clinica:sono visibili le lendini e, più frequentemente di quanto avviene per i pidocchi, i parassiti;prurito;piccole croste alla base dei peli;escoriazioni da grattamento;macchie cerulee: sono macchie dovute al cambiamento del colore dell’emoglobina secondario all’azione di

sostanze anticoagulanti dell’insetto. Sono piccole macule lenticolari di colore azzurro grigio, non pruriginose che si mantengono invariate per molto tempo.

Terapia trattamento farmacologico della persona infestata;trattamento dell’ambiente:

lavare biancheria del letto e del bagno ed i vestiti ad altissima temperatura o chiuderli in un sacco di plastica per 15 giorni (durante i quali i parassiti muoiono senza dubbio);

pulire accuratamente spazzole, pettini e cuffie;non sono utili trattamenti profilattici.

Infestazione da acariGli acari si differenziano dagli insetti perché non sono segmentati. Sono parassiti umani e possono causare:la scabbia umana;dermodecidosi (acariosi degli annessi).La scabbia umana è causata dal Sarcoptes Scabiei Hominis.Il rischio di infestazione non è particolarmente legato a fattori igenico-ambientali anche se essa è più frequente nelle comunità. Il contagio è determinato dalle femmine fecondate e può essere diretto (prevalentemente mediante contatto sessuale) o mediato da lenzuola, indumenti, bagni…La femmina gravida scava un cunicolo nello spessore dello strato corneo creandosi una tana dove depone 2-3 uova al giorno fino a 10-20. Le uova si schiudono dopo 3-4 giorni.In uno scabbioso normale il numero di acari non supera i 30-40 parassiti. In un secondo tempo si instaura una reazione allergico-immunologica di ipersensibilità nei confronti dell’acaro (peggioramento e generalizzazione del prurito e delle lesioni eczematose).Clinica:le lesioni patognomoniche sono i cunicoli con vescicola perlacea alla fine del cunicolo;prurito notturno;sedi elettive:

superfici volari dei polsi;superficie laterale delle dita;spazi interdigitali;pieghe ascellari;solchi interglutei e sottoglutei;nel maschio faccia ventrale del pene;nella donna areola mammaria e capezzolo.nel neonato palmo delle mani, piante dei piedi e cuoio capelluto (dove la pelle è già abbastanza

spessa).Nelle persone pulite i cunicoli possono non vedersi perché si rompono facilmente.Diagnosi:clinico-anamnestica:

presenza di cunicoli;intenso prurito notturno;contagiosità: familiari o altre persone a contatto diretto che hanno prurito;

ricerca dell’acaro: difficile perché ce ne sono solo poche decine;epiluminescenza.Un particolare tipo di scabbia è la scabbia norvegiese: nei pazienti che non sono in grado di grattarsi o che

Page 15: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

non sentono il prurito (es. immunodeficienti, lebbrosi) gli acari si moltiplicano indisturbati.Terapia:derivati dello zolfo;benzoilbenzoato;permetrina;ivermectina: farmaco somministrabile per OS solo per pazienti HIV-positivi con scabbia norvegiese.La terapia va ripetuta dopo 7/8 giorni per dare tempo alle uova, non attaccate dai farmaci, di schiudersi.

Gli eczemiGli eczemi (dermatiti) si distinguono in:da contatto, divisi a loro volta in:

allergici;irritativi o ortoergici;

costituzionali (atopici);altri.

Eczemi da contattoGli enzimi da contatto sono affezioni infiammatorie cutanee superficiali ad azione acuta, subacuta o recidivante secondarie all’esposizione a sostanze estranee di natura chimica, fisica o biologica.E’ la malattia in assoluto più frequente: nel corso della vita colpisce tutti. Essa rappresenta la principale causa di perdita di ore di lavoro nel mondo occidentale.Classificazione:clinica: acuta, cronica, recidivante…eziologica: irritativa (DIC) o allergica (DAC).Epidemiologia:in ogni momento ne è colpito il 10-15 % della popolazione;l’età media di insorgenza è attorno ai 25 anni:sesso: non è molto importante se non perché i maschi e le femmine vengono in contatto con sostanze

(cosmetiche) diverse;i fattori genetici sono importanti;nel paziente atopico aumenta il rischio anche di eczema irritativo.Dal punto di vista delle lesioni vi è una differenza tra:eczema acuto: eritema ed edema, vescicole (a volte bolle), essudazione per la rottura delle vescicole, croste,

prurito;eczema cronico: eritema con squame perché la cute si ispessisce come meccanismo di difesa, prurito e

lesioni da grattamento, lichenificazione, ragadi per perdita della elasticità della cute tipicamente associata ad ispessimento dello strato corneo.

DICL’eczema da contatto irritativo è provocato dal contatto cutaneo con sostanze che causano un danno diretto nella sede di contatto (es. acidi). La lesione è limitata alla sede di contatto (lesioni a stampo).Agenti irritanti possono essere:chimici: ammoniaca, formaldeide, solventi;fisici: traumi meccanici ripetuti, freddo/caldo, elettricità, UV, radiazioni X;biologici: ortica, insetti, bruchi, meduse…Patogenesi:alterazione della barriera dovuto al contatto con le sostanze irritanti;cascata di citochine;iperplasia epidermica come meccanismo di riparazione;le stesse citochine che causano l’iperplasia epidermica causano anche infiammazione.

DACL’eczema da contatto allergico è provocato dal contatto cutaneo (o mucoso) con una sostanza verso la quale si è sviluppata una sensibilizzazione da contatto.Patogenesi:alterazione della barriera;penentrazione dell’aptene;captazione dell’aptene da parte delle cellule di Langherans;

Page 16: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

migrazione delle cellule di Langherans ai linfonodi;produzione di linfociti T sensibilizzati;il successivo contatto causa una reazione di ipersensibilità di 4° tipo con dermatite.Molte sostanze possono causare DAC: oggi ne sono state segnalate 3000. La maggior parte, tuttavia, appartengono ad un gruppo ristretto di allergeni presenti in oggetti di metallo (soprattutto nichel), articoli in gomma, farmaci topici….La diagnosi, dopo anamnesi e E/O, prevede l’esecuzione del patch test che è positivo nel 60/70% dei pazienti con DAC.La cronicità e la recidività di una DAC dipendono da:persistenza del contatto con l’allergene;medicamenti: per esempio la prolungata terapia con cortisone può causare sensibilizzazione al cortisone

stesso;polisensibilizzazione: spesso le persone allergiche lo sono a più sostanze;cross-reattività per sostanze con struttura chimica affine (es. il benzene in posizione para c’è in molte

sostanze, non solo nella para-fenilendiamina, tipico allergene);sovrainfezione batterica.Prevenzione primaria:identificazione precoce di sostanze di recente immissione nel mercato come responsabili di DAC;uso di misure protettive personali nel caso di ripetuta esposizione ad allergeni.Prevenzione secondaria:patch-test;evitare il contatto con l’allergene.N.B.: spesso è difficile distinguere una DAC da una DIC perché la singola lesione è clinicamente identica (eczema) e pure dal punto di vista istologico non ci sono differenze (spongiosi e infiltrato linfocitario nel derma).La diagnosi è anamnestica: una DIC viene solo ed esclusivamente nella zona dove c’è stato il contatto, è ben limitata e scompare tolto il contatto. Nella DAC invece non rara è la “marcia dell’eczema”: le lesioni compaiono nella sede di contatto e poi, se il contatto si ripete, possono estendersi anche in zone dove il contatto non c’è mai stato.

Patch testQuando si sospetta un’allergia da contatto è importante capire di che sostanza si tratti perché poi bisogna evitarne il contatto per tutta la vita.Gli allergeni sono 3000 ma le sostanze che si testano sono le 30 che più frequentemente causano allergia (serie standard). Tuttavia, in individui preselezionati, è facile che i patch-test siano positivi (92-93%).Le serie vengono modificate di anno in anno su basi statistiche.Il test si esegue mettendo le sostanze su uno speciale supporto discoidale ad una concentrazione tale da minimizzare il rischio di dermatite irritativa (rischio che, come vedremo, va comunque considerato).I dischetti vanno poi applicati sulla cute e lasciati almeno 48 ore per dare il tempo ad una eventuale reazione di IV tipo di manifestarsi. Durante questo periodo il paziente non deve sudare, lavarsi o assumere cortisone o altri immunodepressori.Appena staccati i dischi vengono valutate dal medico le eventuali reazioni sul dorso: se compaiono delle lesioni esse potrebbero essere di natura irritativa. Rivalutando a distanza di altri 2/3 giorni il paziente se si tratta di DIC le lesioni saranno scomparse, se invece si tratta di DAC le reazioni (che guariscono più lentamente) saranno ancora presenti.Interpretazione:nessuna reazione;reazione positiva:

eritema: +;eritema ed edema (reazione eritemato-ponfoide): ++;eritema, edema, vescicole o papule o bolle: +++

Principali positività:Nichel: bigiotteria, bottoni, zip, strumenti, monete da 1 e 2 euro (che liberano molto nichel anche in virtù

del fatto che sono delle pile essendo fatte da due metalli diversi), leghe metalliche (quasi sempre nell’oro bianco c’è nichel)…

Thimerosal: è un disinfettante-conservante. Si trova nei cosmetici, fino a qualche anno fa nei vaccini, nei medicamenti topici, nei liquidi per lenti a contatto, nei saponi liquidi, nei prodotti per l’igene dentaria, nei pesticidi…

Page 17: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Cobalto cloruro: spesso è presente cosensibilizzazione col nichel. Il cobalto è presente negli strumenti, negli utensili, nella bigiotteria, nel toner…

Potassio bicromato: il cromo è presente nel cemento (la DAC da cromo è una tipica malattia professionale dei muratori) e nelle pelli (si usa per la concia);

Mix di profumi: si trovano nei profumi, nei repellenti per insetti, nelle piante, nei saponi, nei prodotti per lavare la biancheria…

Eczema atopico

Epidemiologia e patogenesiLa dermatite atopica è una malattia infiammatoria cutanea di tipo eczematoso a decorso cronico-recidivante con quadri clinici che variano nelle diverse fasi della vita e che fa parte delle manifestazioni della atopia (triade atopica: dermatite, asma, rinite allergica). Molto spesso rappresenta la prima manifestazione della triade.La dermatite atopica è una delle manifestazioni della cute di più frequente osservazione nei lattanti e nei bambini.Esordio: nel 60% dei casi entro il 1° anno di vita, nell’85% dei casi entro i primi 5 anni.Prevalenza: in Italia è del 14,6 % (asma 14,3 %, congiuntivite o rinite allergica 16,8%) in sensibile aumento negli ultimi decenni.La causa dell’eczema atopico non è un’allergia alimentare (incidenza del 5,3%) anche se è ipotizzabile l’esistenza di una predisposizione comune. Le diete non sono comunque giustificate.La malattia è multifattoriale ma la componente genetica è fortissima (86% di concordanza nei gemelli). Le alterazioni genotipiche unite a fattori ambientali si manifestano fenotipicamente con modificazione del sistema immunitario ed alterazione della struttura dell’epidermide.A livello dell’epidermide fin dai primi mesi di vita si verifica una carenza di ceramide (il principale grasso che costituisce il cemento che tiene tra di loro uniti i cheratinociti). L’alterazione della barriera determina una risposta più importante agli stimoli infiammatori tanto che si accende una risposta TH2 (cellulo-mediata di tipo mastocito-eosinofila) nei confronti di allergeni ambientali. La risposta diventa poi TH1 (cellulo-mediata di tipo linfocito-macrofagico) nel periodo cronico.Fattori protettivi sono le infezioni virali e batteriche a causa dell’ “immunodeviazione”. Fanno eccezione le infezioni streptococciche perché il rilascio di superantigeni può rappresentare il fattore scatenante l’eczema.Si è notato un rapporto tra la gravità dell’eczema atopico e il rischio di sviluppare asma per cui curare bene la dermatite rappresenta una forma di prevenzione nei confronti dell’asma.

ClinicaCriteri maggiori:

Prurito;Dermatite cronico-recidivante;Distribuzione simmetrica nelle sedi tipiche;Anamnesi personale o familiare positiva.

Criteri minori: sono molti tra cui:xerosi cutanea;ittiosi follicolare (pelle ruvida) secondaria a perdita d’acqua;ragadi sottoauricolari;cheliti;piega sottopalpebrale di Demise-Morgan;eczema nummulare (chiazze eczematose a moneta);pitiriasi alba: acromia post-infiammatoria (da non confondersi con la micosi che non colpisce mai i bambini).

Iter diagnostico:anamnesi;esame obiettivo;sintomi soggettivi;indagini complementari;

diagnosi differenziale: DIC, DAC, scabbia (pruriginosa), psoriasi, ittiosi, dermatite erpetiforme di Duhring.Non esiste un test di laboratorio inequivocabile.La diagnosi oggi si basa su:

cute pruriginosa negli ultimi 12 mesi;

Page 18: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

più almeno tre dei seguenti criteri:storia di eruzione cutanea nelle pieghe;storia personale di atopia o, se il bambino ha meno di 4 anni, storia di malattia atopica in un parente di primo grado;cute secca nell’ultimo anno;dermatite visibile delle pieghe o, se ha meno di 4 anni, dermatite delle guancie o delle superfici estensorie;esordio della malattia precedente ai due anni di età.

Criteri per bambini al di sotto dei 4 mesi di vita (che non sono in grado di grattarsi):lesioni eczematose localizzate al volto ed al cuoio capelluto senza coinvolgimento dell’area del pannolino;

più uno o entrambi dei seguenti criteri:insonnia o irritabilità senza motivo;familiarità per atopia.

Storia naturalefase del lattante:

eczema acuto (essudativo). La lesione istologica di base è la spongiosi;sedi: cuoio capelluto, volto con risparmio della regione periorale, regione estensorie degli arti;

fase del bambino o dell’infanzia:eczema cronico con lichenificazione;sedi: invertite rispetto alla fase del lattante (regioni periorbitali e periorale, periarticolari, regioni flessorie degli arti);

fase dell’adolescenza e dell’adulto:eczema cronico;sedi: volto ma anche regioni flessorie di gomiti e ginocchia.

TerapiaE’ necessario intervenire su vari punti della patologia e quindi ci si giova di approcci terapeutici:

farmacologici:emolienti a base di ceramidi. Se le lesioni sono essudative bisogna usare una crema, se sono secche una pomata;cortisonici o inibitori della calcineurina;nelle forme moderate/gravi eventualmente cortisonici o antibiotici per OS.

non farmacologici: sole (ruolo immunosopressivo) e mare, igiene ambientale, abbigliamento idoneo.

La psoriasi

Definizione ed epidemiologiaLa psoriasi è una malattia ad andamento cronico-recidivante caratterizzata da chiazze eritemato-squamose.La prevalenza è altamente variabile. In Italia i casi evidenti sono solo il 3,1 % ma probabilmente le persone portatrici che hanno lesioni minime sono molte di più.L’incidenza ha una distribuzione bimodale: può comparire a qualsiasi età ma vi è un picco di incidenza tra i 12 e i 27 anni e tra i 50 e i 60 anni.La psoriasi è una malattia multifattoriale: c’è una predisposizione genetica che sembra riguardi il 10% della popolazione. In particolare la possibilità di essere malato è del 50% se i genitori sono entrambi psoriasici ma solo del 16,4 % quando è affetto solo un genitore (percentuale significativamente più alta se il genitore colpito è il padre).Tra i gemelli la concordanza della malattia è del 65-70%: ciò conferma il fatto che la malattia non è esclusivamente genetica.La psoriasi si manifesta se in persone geneticamente predisposte agiscono dei fattori ambientali che possono provocare un nuovo episodio di psoriasi o esacerbare una psoriasi preesistente. I 4 fattori più importanti sono traumi, infezioni, stress e farmaci.

Fattori ambientali scatenantitraumi: per “fenomeno di Koebner” si intende la comparsa di psoriasi circa 10 giorni dopo su una zona dove è avvenuto un trauma che può essere di natura meccanica, chimica, elettrica, chirurgica, infettiva, infiammatoria (es. DAC). Fra gli stimoli fisici sono da ricordare le ustioni e la fotoesposizione.

Page 19: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Quest’ultima di solito migliora il quadro della psoriasi ma nel 5% dei casi lo peggiora.Più raro è il fenomeno di Koebner inverso, cioè la scomparsa delle lesioni della psoriasi in una zona traumatizzata;infezioni: tipiche sono quelle da streptococco β-emolitico a causa del rilascio di superantigeni (antigeni in grado di attivare aspecificatamente molti cloni di linfociti T). E’ un meccanismo esistente in molte malattie umane: es. shock tossico da stafilococchi. Anche la varicella e l’herpes, a causa del fenomeno di Koebner, possono essere causa di psoriasi. In corso di HIV, infine, può comparire una grave psoriasi;stress: uno stress emozionale può precipitare una psoriasi. Tecniche di riduzione dello stress, invece, hanno un’azione terapeutica;farmaci: sali di litio, β-bloccanti, IFN-α, antimalarici di sintesi, tetracicline, ace-inibitori, FANS, Ca-antagonisti, sospensione brusca di steroidi sintetici;altri fattori:

ipocalcemia;dialisi,in gravidanza di solito migliora;abuso di alcool ma è difficile capire se è causa o conseguenza;fumo soprattutto per la psoriasi pustolosa palmo-plantare;regime alimentare.

Forme clinichepsoriasi volgare: caratterizzate da chiazze eritemato-squamose di forma circolare, a margini netti, leggermente rilevate e a volte con un alone biancastro. Le squame sono biancastre, raramente madreperlacee.Una biopsia dimostra ipercheratosi con para-cheratosi, riduzione o scomparsa dello strato granuloso, aumento dello strato spinoso, mitosi nello strato basale, piccole raccolte di neutrofili e linfociti multifocali, papillomatosi (allungamento delle papille), lieve infiltrato nel derma.Ciò è dovuto al fatto che nella psoriasi il turn-over delle cellule dell’epidermide è acellerato: 6/7 giorni a livello delle lesioni, 11/12 giorni a livello della cute apparantemente sana. Ciò comporta la non perdita da parte della cute dei desmosomi (causa della desquamazione) e dalla persistenza anche negli strati esterni del nucleo cellulare.Il grattamento con un vetrino della chiazza determina un’accentuazione del colore biancastro delle squame come se fosse cera.Progredendo con il grattamento si ha un lieve sanguinamento per decapitazione delle papille (segno di Auspitz).Caratteristiche delle lesioni:

singole o multiple;dimensioni: puntate, guttate (a goccia), nummulare (a moneta), a placche…topografia: la forma classica colpisce tipicamente le zone esterne delle articolazioni (gomiti, superficie ulnare dell’avambraccio, ginocchio e regione pretibiale…).

Varianti topografiche:pieghe: localizzata nelle grandi pieghe, si manifesta come un’infiammazione cronica. Poche sono le squame essendo le pieghe regioni umide. Anche l’ombelico può essere colpito. Si associa tipicamente a sindrome metabolica;cuoio capelluto: è frequente. Le squame non inglobano i capelli per cui non determinano alopecia cicatriziale. Le lesioni occipitali sono molto frequenti e sono spesso pruriginose;volto: variante rara nell’adulto;palmo-plantare: spesso la psoriasi, se colpisce queste zone topografiche, è confusa con una micosi. Le lesioni sono a contorno arrotondato, ben delimitate, ricoperte da squame giallastre debordanti sul polso. E’ tipica la comparsa di ragadi per perdita di elasticità;ungueale: coinvolge i 2/3 dei malati di psoriasi e ne può essere l’unica espressione. E’ estremamente frequente nella psoriasi artropatica e spesso si fa diagnosi sull’origine dell’artrite proprio guardando le unghie. A differenza delle micosi nella psoriasi sono generalmente interessate molte unghie contemporaneamente. La gravità dell’onicopatia non è correlata con la gravità delle manifestazioni cutanee. Può essere colpita la piega ungueale con perionissi o la matrice ungueale con il tipico segno di Pitting (piccoli solchi sull’unghia). Possibile è, infine, la psoriasi del letto ungueale;mucose:

glande: è frequente. Si presenta con chiazze uniche o multiple, arrossate, a margini netti, non

Page 20: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

desquamanti, non infiltrate, ad evoluzione cronica;cavo orale: è rara. Nella lingua la psoriasi produce il tipico aspetto “a carta geografica”.

Psoriasi guttata: è caratterizzata dalla presenza di piccoli elementi ovalari del diametro di circa 1 cm, disseminati su tutto il corpo ed in particolare sul tronco e sulle radici degli arti. Di solito è preceduta da una faringo-tonsillite streptococcica (liberazione di superantigeni da parte dei batteri che attivano i linfociti T) e interessa preferenzialmente bambini e giovani adulti. Si caratterizza per un esordio acuto ed un decorso breve. Inoltre recidiva meno frequentemente di altre forme di psoriasi;Psoriasi volgare severa: si tratta di una psoriasi volgare che colpisce più del 10% della superficie corporea (per dare un’idea la superficie volare della mano, dita comprese, rappresenta circa l’1% della superficie).Si parla di psoriasi severa anche quando è interessata meno del 10% della superficie corporea ma le zone colpite sono tali da compromettere la qualità della vita (es. sulle mani e la faccia). In questo caso è comunque giustificato il ricorso a terapie più aggressive e costose;Psoriasi pustolosa: la lesione caratteristica è una pustola sterile. La psoriasi pustolosa può rappresentare la forma di esordio della psoriasi oppure l’evoluzione di una malattia già nota a volte a causa della terapia. Ne esistono forme generalizzate (colpisce di solito donne di mezza età, forte associazione con HLAB27) o forme localizzate (colpiscono di solite persone con psoriasi già nota). Fattori scatenanti sono la brusca interruzione degli steroidi, terapie topiche irritanti, gravidanza, ipocalcemia.La più diffusa forma di psoriasi pustolosa è la “psoriasi pustolosa acuta o eritrodermica”: essa è così grave che, in assenza di terapia adeguata, può portare a morte.Tra le forme localizzate, meno gravi, ricordiamo:

acrodermatite continua di Hallopeau:la lesione caratteristica è una pustola peri o sotto-ungueale non dolente su uno sfondo eritemato-desquamativo localizzata all’inizio su un unico dito. La lesione poi interessa l’intera unghia che cade e col tempo invade l’intero dito talora estendendosi anche alle dita vicine;colpisce di preferenza l’età adulta e avanzata e può evolvere in psoriasi pustolosa generalizzata.

forma palmo-plantare (tipo Barber):forma abbastanza frequente;le lesioni tipiche sono chiazze eritemato-desquamative nel cui contesto sono presenti numerose pustole;l’evoluzione è cronica a poussè (polimorfismo evolutivo delle lesioni);può associarsi a osteoartrite;spesso viene confusa con una micosi;nel 90% dei casi i soggetti colpiti sono fumatori.

Psoriasi eritrodermica: si associa spesso a linfoadenopatia generalizzata soprattutto di tipo reattivo e poteva in passato portare a morte. E’ caratterizzata da rossore diffuso a tutto il corpo. Ne esistono due forme:

forma secca non infiltrata;forma umida ed edematosa: è la più grave. Si associa ad alterazione dello stato generale.

Psoriasi del bambino:nel 10-15 % dei casi esordisce prima dei 10 anni ma le psoriasi congenite sono rarissime;nel bambino è possibile trovare tutte le forme dell’adulto ma alcune sono tipiche del bambino. Tipica forme di psoriasi pediatrica è quella del pannolino che potrebbe essere confusa con una dermatite irritativa: tuttavia in questo caso i margini sono netti (gli eczemi invece sono sfumati) e non colpisce solo l’area dove tocca il pannolino ma spesso sono interessate anche le pieghe. Normalmente le squame non si vedono poiché è una zona umida.Un’altra forma di psoriasi che può colpire il bambino, soprattutto secondariamente ad infezione streptococcica, è la psoriasi guttata

La psoriasi si può associare in un certo numero di casi (7-25%) ad artrite psoriasica: un reumatismo infiammatorio cronico inquadrabile nel gruppo delle spondiloendesopatie. L’eziopatogenesi è sempre T-mediata. Nell’artrite psoriasica nell’80-90% dei casi vi è anche un interessamento delle unghie: di fronte ad un’artrite sieronegativa, anche in assenza delle tipiche chiazze psoriatiche, è sempre bene osservare con attenzione le unghie.

TerapiaLa terapia può essere locale o sistemica: la scelta fra le due dipende sia dall’estensione che dalla

Page 21: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

localizzazione delle lesioni.Alcune sostanze che si usano per la terapia topica sono:

emollienti che ammorbidiscono la pelle e tolgono le squame (eventualmente con aggiunta di sostanze cheratinolitiche come l’urea e l’acido salicilico);cortisonici topici (si può verificare tachifilassi);derivati della vitamina D;

Per la terapia sistemica sono a disposizione:immunosopressori tipo Metotrexate e ciclosporine;retinoidi che causano metaplasia mucosa dell’epidermide (la pelle si assottiglia e perde le squame);farmaci biologici che bloccano l’attivazione o la funzione dei linfociti T (anticorpi o citochine).

Si tenga in considerazione che qualsiasi sia la terapia prima o poi si verifica una recidiva.

Malattie bollose autoimmuniL’erosione del cavo orale può essere il primo segno della rottura di una bolla. Essa può essere il primo segno di ciò che è considerato il prototipo della malattia autoimmune: il pemfigo.Col termine di pemfigo si identifica un gruppo di malattie caratterizzate dalla presenza di auto-anticorpi anti-desmosomi. La distruzione di queste strutture causa il distacco delle cellule tra di loro: origina perciò una bolla per acantolisi. Se la bolla è superficiale e non vi è uno strato corneo come nel cavo orale essa si rompe subito residuando un’erosione.Il primo segno del pemfigo, come detto, è rappresentato dalla comparsa di erosioni recidivanti a livello del cavo orale. Esse vanno avanti per mesi, poi il titolo anticorpale sale e le bolle cominciano a comparire anche sul corpo. L’immunofluorescenza diretta evidenzia positività negli strati più profondi dell’epidermide.Le bolle insorgono in un primo momento su cute apparententemente sana, solo in una seconda fase entra in gioco l’infiammazione (l’eritema è perciò secondario).In questa malattia il polimorfismo evolutivo è spiccato. A seconda di dove sono raccolti gli anticorpi le bolle possono essere più o meno profonde.Ad un certo punto le bolle possono confluire e formare ampie chiazze responsabili di perdite di liquidi come se si trattasse di un’ustione. Il pemfigo, se non curato, è una malattia mortale.Dal punto di vista epidemiologico anche il pemfigo, come tutte le malattie auto-immuni, preferisce le donne ed in particolare quelle tra i 30 ed i 50 anni.Altre malattie autoimmuni possono causare la comparsa di bolle:

pemfigoide: caratterizzato da anticorpi contro l’antigene del pemfigoide bolloso, compare di solito nell’età avanzata;dermatite erpetiforme: si associa spesso a celiachia;dermatite bollosa IgA lineare.

In queste tre malattie le bolle sono dermo-epidermiche (“tetto” più teso e sfondo eritematoso da subito) al contrario delle bolle da pemfigo che sono intraepidermiche.

Diagnosiclinica;istologia poco significativa;immunofluorescenza:

diretta: si esegue mettendo a contatto una biopsia del paziente con anticorpi anti-IgG (o IgA) marcati con fluorescina. Rappresenta il metodo più semplice di diagnosi negli stadi iniziali di malattia;indiretta: si mette a contatto il siero del paziente con cute umana gruppo 0 o esofago di scimmia. Si aggiungono poi anticorpi anti-IgG (o IgA) marcati con fluorescina;

ELISA: la clonazione degli antigeni ha permesso l’esecuzione di questa tecnica.Pattern in immunofluorescenza:

pemfigo: a rete;pemfigoide: deposito di IgG e complemento alla giunzione dermo-epidermica;dermatite erpetiforme: deposito di IgA alla sommità delle papille dermiche;dermatite bollosa IgA lineare: deposito lineare di IgA lungo la giunzione dermo-epidermica.

TerapiaDosi altissime di cortisone (4-5 volte maggiori di quelle somministrate nel caso di altre gravi malattie autoimmuni) in associazione eventualmente con altri immunosoppressori e a plasmaferesi per “lavar via”

Page 22: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

gli anticorpi.La terapia a pieno dosaggio va continuata finchè non si ha il controllo dell’eruzione bollosa. A quel punto si scala lentamente fino a raggiungere una dose di mantenimento che si prosegue a vita.Per il pemfigoide le dosi di cortisone richieste sono molto più modeste; a volte può essere sufficiente una terapia topica.La dermatite erpetiforme, dal momento che si associa alla celiachia, va trattata innanzitutto con una dieta priva di glutine. Eventualmente può essere somministrato anche dapsone.

Il nevoPer nevo si intende un’alterazione circoscritta della cute di origine embriogenetica, ad insorgenza precoce (congenita) o tardiva e che interessa uno dei suoi componenti.Si distinguono tre tipi di nevi:

nevo melanocitico;nevo cheratinocitico;nevo vascolare (angioma).

Nevo melanocitico acquisito comunelesione pigmentata comune soprattutto nelle popolazioni caucasiche;è rotondeggiante o ovalare, simmetrico, i bordi sono regolari, il colore è omogeneo, il diametro inferiore ai 6 mm;compare nell’infanzia e nell’adolescenza però i melanomi in età pediatrica sono rarissimi;un aumento del numero dei nevi si riscontra nelle persone con fenotipo chiaro, con efelidi, con occhi chiari, con storia di ustioni o esposizioni solari.

Nevo melanocitico atipicoE’ un nevo benigno ma che presenta uno dei criteri clinici di malignità (vedi oltre).

Nevo displasticoE’ un termine istologico, non clinico.Caratteri istologici maggiori sono:

proliferazione basale di melanociti atipici che si estende oltre l’eventuale componente dermica;iperplasia melanocitica con caratteri lentiginosi o con cellule epiteliodi.

Trovare un nevo displastico non è infrequente.

Nevo di MiescherE’ il famoso “nevo peloso”.

Nevo di Lenna (nevo papillomatoso)E’ il nevo che più di ogni altro viene traumatizzato ma, poiché si è scoperto che non vi è alcuna relazione tra traumatismo e rischio di trasformazione neoplastica (però un melanoma sanguina facilmente) la loro asportazione non è obbligatoria. Essi però non vanno bruciati perché così aumenta il rischio che, in caso di trasformazione neoplastica, non sarebbero apprezzabili in superfici le tipiche caratteristiche del melanoma.

Nevo melanocitico congenitoSi tratta di lesioni che compaiono nelle prime settimane di vita. Sono classificati in base al diametro e solo i nevi giganti (> 20 cm) sono associati ad una più alta frequenza di melanomi.

Nevo punteggiatoIl nevo si presenta come una macchia di colore leggermente diverso rispetto alla cute sottostante e nel cui contesto sono presenti punti più scuri. E’ benigno anche se gigante.

Nevo di SpitzTipico dell’infanzia e dell’adolescenza, è caratterizzato da una crescita rapida e da un colorito roseo-rosso.Istologicamente presenta atipie simili a quelle di un melanoma per cui è impossibile per un patologo fare diagnosi. La diagnosi è perciò clinica: nell’adulto caratteri istologici di quel genere fanno propendere per un melanoma, nel bambino per un nevo di spitz. Tuttavia a volte le atipie sono così gravi da portare anche nel bambino, più per cautela che per effettivo beneficio del paziente, ad un atteggiamento aggressivo.

Page 23: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Nevo di ReedRappresenta la variante pigmentata del nevo di Spitz. Per quanto riguarda le difficoltà diagnostiche vale quanto detto sopra.

LentiggineLa lentiggine è causata da un aumento del numero di melanociti nello strato basale dell’epidermide in singolo strato. Clinicamente è indistinguibile da un nevo melanocitico.

Nevo di Sutton (nevo con alone)Si vede soprattutto nell’adolescenza ed è abbastanza frequente. E’ dovuto ad una reazione del sistema immunitario contro il nevo che col tempo tende a scomparire: residua allora una chiazza ipocromica.

EfelidiSono lesioni pigmentate di tonalità chiara. Sono sempre multiple e compaiono dopo esposizione solare soprattutto in soggetti di pelle chiara. Sono dovute ad un’aumentata produzione di melanina

Chiazze caffè-latte (voglie)Sono macchie iperpigmentate dovute ad un aumento della quantità di melanina contenuta nei cheratinociti.

Oncologia cutaneaLa cute è costituita da due compartimenti: l’epidermide ricca di cellule e il derma a più bassa densità cellulare. L’epidermide rappresenta, proprio in virtù del più alto numero di cellule, la zona in cui originano le principali neoplasie cutanee.

I raggi ultraviolettiI raggi UV, divisi in base alla lunghezza d’onda in UVA, UVB e UVC hanno:

effetti positivi:trasformazione del colesterolo in vitamina D;azione terapeutica verso alcune malattie della pelle;prevenzione di alcune neoplasie (es. ca. mammella, ca. colon-retto, ca. utero).

effetti negativi:invecchiamento della cute;danni al DNA;reazioni foto-tossiche o foto-allergiche secondarie all’interazione con alcune sostanze, soprattutto farmaci.

UVA:poco energetici;più penetranti;assorbiti soprattutto dal derma (poche cellule; il danno si esplica a livello delle fibre causando invecchiamento della pelle);causano un’abbronzatura “immediata” favorendo la liberazione di melanina già formata;

UVB:molto energetiche;poco penetranti;esplicano il loro effetto sull’epidermide potendo causare mutazioni;sono responsabili del’abbronzatura ritardata poiché stimolano i melanociti a formare più melanina (processo che richiede un certo numero di giorni);sono i principali responsabili dell’eritema solare.

Sistemi di protezione solare:naturali: ipercheratosi, sudorazione, melanina, sostanze antiossidanti;indotte: assunzione di carotenoidi, schermi solari.

La melanina ricopre in questo senso il ruolo principale. Le sue funzioni sono due:assorbimento e riflessione delle radiazioni;neutralizzazione dei radicali liberi e dei perossidi derivanti dall’irraggiamento.

Fototipo Rischio ustioni Velocità di pigmentazioneI (celtico, irlandese) Sempre ustionati Non si abbronzano mai

Page 24: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

II (causasica chiara) Ustione facile Minima pigmentazioneIII (caucasica scura) Ustione saltuaria Pigmentazione gradualeIV (ispanici, asiatici) Ustione rara Pigmentazione completaV, VI (popolazioni tropicali) Ustione eccezionale Pigmentazione intensa

Neoplasie indotte dai raggi UV:originanti dai cheratinociti dello strato basale: carcinoma basocellulare e spinocellulare. Sono neoplasie istologicamente maligne perché invasive ma clinicamente benigne perché praticamente non danno mai metastasi;melanoma: è una forma più rara dei precedenti ma ben più aggressiva.

Il melanomaFattori di rischio:

fototipo chiaro;esposizione al sole intermittente ma intensa;scottature in età infantile;alto numero di nevi melanocitici;familiarità (è dibattuto se il fattore genetico vada oltre il semplice fototipo).

Criteri clinici di rischio:A: assimetria;B: bordi irregolari;C: colore variegato;D: diametro superiore ai 6 mm;E: evoluzione.Il prurito è un sintomo tardivo. Si è osservato che a volte la sensazione soggettiva della presenza di un nevo, anche se la lesione è apparentemente insignificante, porta a scoprire un melanoma.

Per quanto riguarda il colore a differenza di quello che si pensa il melanoma non è sempre intensamente scuro. Sono anzi diffuse le aree più chiare all’interno della lesione: esse sono “aree di regressione” dovute all’attacco da parte del sistema immunitario che può arrivare a distruggere il melanoma (e magari si trovano le metastasi ma non il tumore primitivo).Ancora un melanoma può apparire come una lesione rosastra. La morale è che qualsiasi lesione singola di natura incerta andrebbe asportata e sottoposta ad esame istologico.

Varianti cliniche:melanoma a diffusione superficiale: è la forma più comune. La neoplasia cresce orizzontalmente in maniera lenta per 1-2 anni. Un melanoma piano è, quindi, presumibilmente ancora “in situ”.Dopo questo periodo comincia a crescere in maniera verticale presentandosi rilevato in superficie e cominciando ad invadere il derma;melanoma nodulare: è il grande killer:

età d’insorgenza tipica tra i 50 e i 70 anni;colpisce più frequentemente gli uomini;i criteri clinici di rischio sono poco importanti: esso è spesso simmetrico, piccolo e di colorito omogeneo;si presenta tipicamente come una piccola papula di colore variabile tra il nero e il rosa carne con tendenza all’ulcerazione e al sanguinamento. Alcune sembrano verruche. Nel 50% dei casi si presenta amelanocitico;cresce in maniera veloce e tende a diffondere subito in maniera verticale;

lentigo maligna melanoma: è una tipica neoplasia dell’età avanzata. Ha una progressione molto lenta e caratterizzata da crescita superficiale. La prognosi di solito è molto buona.La lentigo maligna è l’unico caso in cui si può fare una biopsia incisoria anziché escissionale poiché spesso è difficile distinguerla dalla comune “macchia di sole”.

PrognosiLo spessore di Bressnow, cioè la misura in mm della profondità di un melanoma, è un importante fattore prognostico: sotto gli 0,75 mm la percentuale di sopravvivenza è abbondantemente oltre il 90%.Un altro importante parametro è rappresentato dai “livelli secondo Clark” che classificano il melanoma in base al grado di invasione (epidermide, derma papillare, derma reticolare, derma profondo, sottocutaneo).In alcuni casi in base alla profondità del melanoma, a caratteristiche cliniche come l’ulcerazione o il

Page 25: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

sanguinamento, ad altri fattori come la regressione temporale… il chirurgo può scegliere di studiare il linfonodo sentinella.

Malattie sessualmente trasmesseUn tempo il gruppo di queste malattie comprendeva le quattro classiche “malattie veneree”: sifilide, gonorrea, linfogranuloma inguinale e ulcera mol. Queste ultime due sono rare nei paesi occidentali mentre sifilide e gonorrea esistono ancora.Oggi si preferisce parlare di “malattie sessualmente trasmesse” perché oltre alle quattro precendentemente elencate se ne sono aggiunte altre: HPV responsabili dei condilomi, Clamidia, HSV, HIV, HBV, micoplasmi…Queste malattie si definiscono come infezioni che riconoscono nell’atto sessuale la loro preminente (ma non esclusiva) via di contagio. Queste malattie danno, tranne l’HIV e l’HBV, tutte manifestazioni cliniche tipiche nel luogo d’infezione e nella donna possono essere causa di sterilità, aborti ripetuti, cancro, gravidanze extrauterine, malformazioni del feto…La diffusione delle malattie sessualmente trasmesse è condizionata da tre ordini di fattori:modificazione del costume sessuale che varia in funzione del modello culturale: prostituzione, promiscuità

(in senso generale maggiore è il numero di partners più alto è il rischio), abbassamento dell’età di inizio dell’attività sessuale, omo/bi-sessualità, uso dei contraccettivi orali che hanno eliminato l’uso del profilattico;

condizione socio-economica e ambientale delle masse: guerre, immigrazioni, turismo…;legislazione vigente riguardante la prostituzione, la prevenzione, la presenza di strutture sanitarie idonee ad

una rapida diagnosi e terapia.

SifilideLa sifilide ha avuto una grossa importanza in passato e, sebbene oggi la sua prevalenza sia stata ridimensionata, è pur sempre presente come malattia sporadica con saltuarie accensioni epidemiche.Si tratta di una malattia infettiva cronica sostenuta dal Treponema Pallidum (così chiamato perché si colora poco) caratterizzata da una tipica sintomatologia cutanea e mucosa e da un variabile interessamento degli organi interni.Il batterio vive poco nell’ambiente: l’essicamento, il calore, un blando disinfettante è in grado di ucciderlo rapidamente. A più di cent’anni dalla sua scoperta, inoltre, non esiste ancora un metodo di cultura.Il contagio è prevalentemente venereo anche se esiste un contagio non venereo e, assai raramente, indiretto mediato da oggetti. La malattia può infine essere trasmessa dalla madre al feto causando la malattia sifilitica pre-natale.Tappe dell’infezione luetica acquisita:

incubazione mediamente di 20 giorni;compare il sifiloma, un’ulcerazione nella sede di entrata del microorganismo. Si parla di Sifilide primaria;dopo 40-50 giorni dalla comparsa del sifiloma compaiono le prime manifestazioni del periodo secondario (roseola e altre manifestazioni cliniche). Il periodo secondario può durare due anni;si passa quindi al periodo della sifilide latente: nel 70% dei casi non vi saranno altre manifestazioni per tutta la vita;nel resto dei casi dopo 5-15 anni compare la sifilide terziaria che, nell’epoca pre-antibiotica, portava rapidamente a morte.

Sifilide primariaIl sifiloma è un nodulo ulcerato, duro, indolente, del diametro di circa 1 cm (anche se esistono varianti: nano, gigante, ragadiforme se si localizza in regione anale o nelle commissure labiali). Dura 4-6 settimane.Al nodulo si accompagna sempre linfoadenomegalia satellite con linfonodi induriti, ingranditi, indolenti, mobili con cute sovrastante integra. I linfonodi interessati sono quelli inguinali se la sede di infezione è il pene, la vulva o l’ano mentre sono gli iliaci profondi e/o i perirettali se la sede di entrata è rappresentata dalla vagina o dal retto.

Sifilide secondariaLa sifilide secondaria è caratterizzata da:

“roseola”, un esantema non pruriginoso diffuso al volto e ai fianchi. Le macule hanno un colore rosato.

Page 26: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Si risolve in 10-15 giorni;sifiloderma papuloso: colpisce in particolare le regioni palmari e plantari, le aree genitali, la bocca. Le papule assumono un aspetto rilevato, palpabile. Le lesioni sono ricchissime di Treponemi;altre manifestazioni sono chiazze opaline a carico delle mucose, alterazioni pigmentali di iper o ipopigmentazione al collo e all’alto torace, interessamento anessiale con alopecia diradante, micropoliadenopatia (tutte le linfoghiandole sono modicamente ingrandite a causa della massiva setticemia);patologia d’organo: la vasculite da Ic che consegue all’infezione può causare epatite itterica o anitterica, iridite, epididimite, neurite del III, IV e VI nervo cranico, cefalea per irritazione meningea.

Sifilide terziariaLa sifilide terziaria si caratterizza per:

sifilodermi nodulari: i noduli sono granulomi distrettualizzati, indolori, tendono a raggrupparsi in placche ad evoluzione necrotico-ulcerativa ed esito in cicatrice. Il Treponema è poco presente nelle lesioni;Gomme: i granulomi colliquano fistolizzando con fuoriuscita di materiale necrotico viscoso (molto rare);Lesioni cardiovascolari: aneurismi dell’aorta ascendente;Interessamento neurologico: la cosiddetta “neurosifilide” si caratterizza per una meningo-radicolite delle radici posteriori del midollo con atassia (in particolate è alterata la sensibilità profonda e di conseguenza l’equilibrio) e paralisi progressiva.

Sifilide prenataleLa sifilide può essere trasmessa dalla madre al feto e causare:

morte in utero o alla nascita;manifestazioni luetiche precoci (entro il 2° anno di età): sifilodermi, rinite, epatosplenomegalia, lesioni ossee (osteocondriti epifisarie) e neuriti;manifestazioni tardive (dopo i 2 anni, di solito nell’adolescenza, difficilmente entro i 20-25 anni): cheratite, lesioni dell’orecchio interno, lesioni del nervo ottico;neonati clinicamente sani (lue latente);stigmate: denti di Hutchinson, tibia a sciabola a causa della periostite, cicatrici a raggera periorale.

DiagnosiTest sierologici:

VDRL: esame di screening con alta sensibilità ma non molto alta specificità. Si può usare per monitorare l’andamento della malattia perché è l’unico che si negativizza quando la sifilide è correttamente trattata. Gli altri due invece rimangono positivi anche se l’infezione è stata debellata e se il paziente non è più contagioso;TPMA (Treponema Pallido emo agglutinazione): è più specifico del precendente ma è comunque un esame di screening;FTA-ABS (immunofluorescenza): è più specifico e rappresenta il golden standard per la diagnosi.

VDRL TPMA FTA-ABSGiorni dalla comparsa della sifilide in cui si positivizza

10-20 15-25 5-10

Lue secondaria ++++ ++++ ++++Lue latente ++ +++ +++Lue trattata - ++ ++

False positività del VDRL:Acute (meno di 6 mesi): malattie virali, vaccinazioni, gravidanze;Croniche (più di 6 mesi): (malaria), (lebbra), connettiviti, LES, epatiti croniche attive, tossicodipendenza. In questo caso la positività del VDRL, pur essendo falsa per la sifilide, può indicare l’esistenza di una malattia anche più grave.

Terapia elettivaOggi nella stragrande maggioranza dei casi nel mondo occidentale la sifilide è latente poiché molti antibiotici (β-lattamine, penicilline, cefalosporine, tetracicline, macrolidi) di largo uso hanno un’azione antiluetica e l’eventuale infezione luetica viene presto decapitata.

Page 27: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Terapia elettiva: penicillina 1 volta alla settimana per tre settimane più monitoraggio con VLDR (se necessario 2° ciclo). Nei soggetti allergici alla penicillina si usa l’eritromicina per 15 giorni per OS.

GonorreaManca un pezzoComplicanze a distanza:

Sepsi che può portare a meningite (si tratta comunque di una Neisseria);Arterite acuta monoarticolare (ginocchio). La diagnosi è importante perché può causare anchilosi;Cecità nei neonati.

La malattia è poco frequente da noi mentre si osserva più spesso nei paesi della fascia tropicale.

Clamidia TracomansL’infezione è 2-3 volte più frequente rispetto alla gonorrea ma causa quadri infiammatori in gran parte sovrapponibili a quelli da infezione da gonococco. Nel maschio causa uretriti, prostatiti, epididimiti. Si tenga presente che altri microrganismi che possono essere causa di uretriti sono i micoplasmi, i protozoi come il Tricomonas Vaginalis, miceti come la Candida, virus come l’Herpes.Nella donna è causa di endocervicite che si può eventualmente complicare in malattia infiammatoria pelvica (anche il gonococco ne può essere causa).La malattia infiammatoria pelvica è un processo infiammatorio infettivo che coinvolge tube, ovaie e strutture circostanti. Esse si verificano nel caso in cui infezioni da Clamidia o da Gonococco non siano adeguatamente curate e può addirittura evolvere in peritonite.Prognosi: 20% infertilità nella donna, 10% gravidanze extrauterine, 20% dolore pelvico cronico.Differenze tra infezione da Gonococco e Clamidia:

Tempo di incubazione: 10-20 giorni per la Clamidia, molti meno per la Gonorrea;La gonorrea si associa ad essudato purulento marcato; nell’infezione da Clamidia esso è poco, spesso sieroso o siero-mucoso, transitorio e saltuario.

HPVQuesti virus sono sia causa di verruche, che non sono sessualmente trasmesse, che dei condilomi accuminati genitali (da non confondersi con quelli piani tipici della sifilide). Essi sono molto frequenti e spesso misconosciuti.Esistono molti sierotipi di HPV: sono tutti epidermotropi ma alcuni posseggono una tipica localizzazione genitale.Solo 1’infezione su 100 causa la comparsa del condiloma mentre nel 4% dei casi si verificano forme sub-cliniche che vengono messe in evidenzia con l’istologia. Infine nel 10% dei casi l’infezione rimane latente e può essere identificata solo con tecniche di biologia molecolare (PCR).Il condiloma acuminato si presenta come una papula epidermica vegetante, meno frequentemente piatta.Alcuni sottotipi di HPV, in particolare il 16 ed il 18, sono virus oncogeni perché il loro genoma si integra facilmente nei cromosomi della cellula ospite costituendo un ostacolo alla differenziazione cellulare. La displasia che ne consegue può essere evidenziata col pap test il quale rappresenta perciò un’efficace forma di prevenzione del carcinoma del collo dell’utero.Fattori di rischio per infezione da HPV:

promiscuità sessuale (in generale maggiore è il numero di partner, maggiore è il rischio);rapporti sessuali in età precoce;relativita vulnerabilità della mucosa genitale femminile;altre infezioni delle vie genitali;uso di contraccettivi orali che limitano l’uso del condom;fumo;immunodepressione.

Se l’infezione colpisce la zona di passaggio tra eso ed endocervice (zona di passaggio tra due tipi di epitelio) e l’epitelio anale (condiloma anale, frequente nei maschi omosessuali specie se immunodepressi) il rischio di evoluzione in cancro è maggiore.Le lesioni da HPV possono regredire, perdurare, recidivare, progredire. L’infezione al contrario può rimanere latente tutta la vita. Ciò che fa la differenza è la maggiore o minore integrità del sistema immunitario.Diagnosi:

osservazione clinica;colposcopia;

Page 28: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

colorazione con acido acetico al 5%;PAP-test: la lesione patognomonica è la vacuolizzazione del citoplasma (coilocitosi);PCR.

Terapia:Crioterapia;Diatermocoagulazione;Laser terapia;Trattamenti per uso topico;Immunomodulatori.

La maggior parte degli esperti credono che si tratti solo di un intervento estetico perché l’infezione non viene debellata. Tuttavia, eliminando almeno le lesioni visibili, si riduce la carica infettante.

CHIRURGIA PLASTICA

Introduzione

La guarigione delle ferite consiste nella produzione di uno speciale tessuto connettivo fibroso che alla fine costituisce la cicatrice. Esso viene prodotto da parte della parete e dwl fondo della lesione.Il processo di guarigione necessita di:materie prime: il tessuto fibroso è costituito di collagene e mucopolisaccaridi;energia;fattori di crescita.La cicatrice è una sede di deformità sia estetica che funzionale (la retrazione della cicatrice può per esempio limitare la mobilità di un’articolazione).L’ustione è il tipo più complesso di ferita.Tutto il processo di guarigione è sotto il controllo di fattori biochimici che la pilotano “a cascata” stimolandosi o inibendosi a vicenda in successione con meccanismi a feedback. Essi trovano i loro recettori sui fibroblasti, sugli endoteli e sugli epiteli e conducono alla formazione e successivamente riepitelizzazione o formazione di una cicatrice.Il tipo di guarigione che è possibile ottenere dipende dalla profondità della lesione o meglio dal fatto che siano o meno se sono rimasti dei residui epiteliali che possono ripopolare le zone lesionate.In particolare le ustioni di 2° grado profonde (estese al derma) e quelle di 3° grado (estese ai tessuti sottodermici) richiedono l’intervento del chirurgo affinché innesti nuova cute.In generale le capacità rigenerative dell’uomo sono molto modeste. La capacità poi di restitutio ad integrum è ancora più bassa tanto che si può affermare che l’uomo non sa rigenerare, sa solo cicatrizzare. La cicatrice è un surrogato disarmonico che chiude un buco ma non ricostruisce la parte perduta. E’ un tessuto fibroso che possiede solo una funzione meccanica di resistenza e tenuta ma che, a causa di fenomeni di retrazione ed iperplasia, costituisce spesso un limite funzionale.La chirurgia plastica si dedica principalmente allo studio dei meccanismi di riparazione. L’atto di chirurgia plastica si dedica alla creazione di una nuova forma che deve rappresentare un compromesso tra morfologia e funzione.

InnestiPer innesto si intende il trapianto di uno o più tessuti o di una porzione di essi trasferito interrompendo completamente le connessioni con la sede di prelievo.Classificazione:autoinnesto: il donatore e il ricevente sono la stessa persona. Non c’è rigetto e l’attecchimento è praticamente assicurato;omoinnesto: donatore e ricevente appartengono alla stessa specie. Questo tipo di innesti sono in ripresa negli ultimi anni grazie alla legge sul tacito assenso sulla donazione d’organi. Tuttavia, avendo la cute i complessi di istocompatibilità più raffinati, l’innesto è destinato prima o poi ad essere rigettato. Esso è comunque utilizzato a stimolare le attività biologiche dell’organismo;eteroinnesto: donatore e ricevente appartengono a speci differenti. La cute di maiale è per esempio utilizzata per realizzare coperture temporanee.Un’altra classificazione divide gli innesti in:

Page 29: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

isotopici: trapianto di un tessuto utilizzato in sostituzione di un tessuto identico in altra sede;eterotopi: trapianto di un tessuto utilizzato in sostituzione di un tessuto diverso (es. innesto osseo in sostituzione del setto nasale cartilagineo).Infine esistono gli innesti semplici di un solo tessuto o composti (es. dermo-adiposi, condro-cutanei etc…).

Innesti di cuteGli innesti di cute sono quelli più utilizzati in chirurgia plastica. L’indicazione è la copertura di un deficit di superficie. Quelli più utilizzati sono gli autoinnesti e possono essere di diverso spessore a seconda dell’area e delle difficoltà di attecchimento: più è spesso e meno facilmente va incontro a fenomeni di retrazione ma più difficilmente l’innesto attecchisce. Gli innesti sottili, se non retraggono, garantiscono invece un miglior risultato estetico perché acquisiscono caratteristiche di tramatura e colore più vicine a quelle dell’area in cui vengono trapiantati.Fasi dell’attecchimento:fase di imbibizione plasmatica: tipico delle prime 24-36 ore durante le quali la nutrizione del trapianto avviene a spese della trasudazione plasmatica dei capillari dell’area ricevente (colorito pallido): più che di attecchimento si parla di sopravvivenza. Il plasma non è sufficiente per esempio per la vitalità del muscolo per cui l’innesto di questo tessuto difficilmente attecchisce;fase di rivascolarizzazione: a partire dalla 3^ giornata si creano anastomosi vascolari tra il letto ricevente ed il trapianto per la migrazione di gettoni di angioblasti che avanzano sempre con maggiore facilità tra le cellule dell’innesto. Il colorito è roseo ma diventa sempre più scuro per la congestione sanguinea;fase di riorganizzazione: a partire dal 4-5° giorno lo strato di fibrina e leucociti che separa il letto ricevente dall’innesto viene invaso dai fibroblasti. Gli elementi connettivali saranno responsabili della minore o maggiore retrazione cicatriziale. Col tempo (circa un mese) il colorito diverrà simile a quello normale della cute.Gli innesti possono essere:a spessore parziale:

sottile: comprende l’epidermide e il primo strato del derma;medio: comprende metà del derma reticolare;profondo: comprende tutto il derma papillare.

Vantaggi:permette la guarigione spontanea dell’area donatrice;sono possibili ampi prelievi;è rapido;attecchisce spesso;

Svantaggi:aspetto estetico non sempre soddisfacente per la retrazione cicatriziale.a tutto spessore:

il distacco del tessuto dall’area donatrice avviene a livello della giunzione tra derma profondo e grasso sottocutaneo;vengono prelevati utilizzando il bisturi;l’area donatrice non guarisce spontaneamente perché non vengono lasciati residui epiteliali;necessitano di un tempo maggiore per attecchire.

a rete: sono innesti espansi che trovano indicazione soprattutto nei grandi ustionati, nei quali spesso si pone il problema di avere una vasta superficie da coprire e poche zone da cui prelevare.Cause di insuccesso:ematoma;fattori meccanici esterni;necrosi del letto ricevente;infezioni.

Altri innestiinnesti di derma: si usano per esempio nel rinforzo di parete addominale nel laparocele o per la riparazione di ernie muscolari;innesti di adipe: si usa per colmare deficienze volumetriche;innesti di fascia: si utilizza la fascia lata, meno spesso quella temporale. Si usa per esempio nella paralisi del faciale per sospendere la commissura labiale o nella ptosi della palpebra superiore;innesti di muscolo: trovano indicazione negli esiti di paralisi dei muscoli faciali. Si sacrificano muscoli con funzioni minori (es. flessori delle dita dei piedi);

Page 30: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

innesti di tendine: si usa il tendine palmare gracile o il nervo surale e trovano indicazione nella chirurgia della mano;innesti venosi;innesti di osso: si utilizza la 7^ costa, un pezzo di ala iliaca o di tibia;innesti di cartilagine.

LembiPer lembo si intende il trapianto di uno o più tessuti trasferiti mantenendo una connessione con la sede di prelievo (peduncolo) costituito da vasi e dai tessuti che li contengono.Nell’ambito del riparo talora l’innesto può non essere la procedura adeguata. Esso infatti richiede una buona vascolarizzazione. In caso di esposizione di strutture nobili non vascolarizzate, per esempio, bisogna considerare una tecnica per trapiantare una struttura che non abbia bisogno di vascolarizzazione. Il lembo è in grado di sopravvivere in maniera autonoma una volta trasferito.Principi:scelta della zona donatrice: il deficit residuo al prelievo del lembo deve essere minore del danno da riparare;il lembo deve essere dotato di una sua autonomia vascolare;possibilità di fornire una efficiente riparazione sia da un punto di vista funzionale che estetico;si sfrutta l’elasticità dei tessuti: una perdita di sostanza di 2-3 centimetri può essere riparata con una semplice sutura;possibilità di distribuire su più vettori le forze di trazione sulle suture.I lembi possono essere cutanei, muscolari, dermo-adiposi, fascio-cutanei, mio-cutanei, osteo-muscolari, osteo-mio-cutanei….

ClassificazioneI lembi possono essere classificati in varie maniere:secondo il tipo di vascolarizzazione:

assiale: sono ricavati da zone in cui la circolazione è costante ed in cui è possibile identificare i vasi afferenti (es. un’ampia zona di cute dell’inguine può costituire un lembo perché è vascolarizzata dall’arteria iliaca circonflessa superficiale);random: se la circolazione della zona donatrice non è standard non è sufficiente che il peduncolo sia largo solo quanto basta per contenere i vasi ma il rapporto tra lunghezza e larghezza deve essere almeno 3:1, in alcune zone come nell’arto inferiore addirittura 1,5:1 o 1:1.

secondo la sede di origine: vicinanza: zona donatrice e accettrice sono in continuità anatomica. Le caratteristiche tessutali sono simili. E’ di gran lunga preferibile anche per l’utilizzo di un solo campo operatorio. Presupposto indispensabile è la disponibilità di tessuto. Oggi la microchirurgia ha reso molte di queste metodiche obsolete;distanza: grazie alla microchirurgia è oggi possibile trasferire lembi a distanza senza la necessità di mantenere il peduncolo ma operando nella zona accettante micro-anastomosi vascolari;

secondo la forma: piani o tubulari;secondo il movimento operato per trasferirli: avanzamento, rotazione o trasposizione;a seconda del peduncolo: a peduncolo permanente, a peduncolo temporaneo, mono-bi-tri peduncolati, a peduncolo dermico, a peduncolo sottocutaneo, con anastomosi microvascolari…

Le ustioniPersi i primi dieci minutiReazione infiammatoria nell’ustione:reazione vascolare:

aumento della permeabilità e modificazione della barriera sangue-interstizio;nelle lesioni di 2° e 3° grado il danno coinvolge sia le venule che i capillari;contrazione attiva delle cellule endoteliali secondaria alla alta temperatura con conseguente allargamento delle giunzioni da cui escono vari elementi del sangue: ciò porta ad edema;l’edema può essere dovuto anche a rottura vera e propria dei vasi nella fascia attigua alla fascia coagulata;fattori della reazione vascolare: istamina, serotonina (incrementa la permeabilità non dei capillari ma delle venule, è importante soprattutto nelle prime 36 ore), chinine, prostaglandine (il trauma attiva le fosfolipasi delle membrane cellulari dell’area colpita: si liberano precursori che sono poi

Page 31: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

convertiti nelle varie prostaglandine);reazione cellulare:

inizialmente una reazione aspecifica richiama granulociti neutrofili: isolamento da parte dell’organismo dell’escara (necrosi coagulativa prodotta dall’ustione);successivamente vengono richiamati linfociti e macrofagi che, lavorando nella zona intermedia di passaggio tra parte lesa e sana, provvedono all’eliminazione del tessuto necrotico fino al distacco dell’escara;fattori chemotattici: C3a, C5a, prodotti linfocitari, derivati dell’acido arachidonico, prodotti batterici e virali.

Classificazione delle ustioni1° grado: lo stimolo termico è di minima intensità. La necrosi è limitata agli strati superficiali dell’epidermide. Pur essendoci un interessamento endoteliale del derma papillare con aumento della permeabilità soprattutto a livello venulare (testimoniato dal rossore) esso è del tutto reversibile e dovuto alla liberazione di istamina. L’edema è modesto e transitorio. Nel giro di 24-36 ore vi è restitutio ad integrum;2°grado superficiale: coagulazione solo parziale del derma con conservazione di residui epiteliali. La lesione è in grado di guarire spontaneamente;2° grado profondo: non in grado di guarire spontaneamente;3° grado: tutto il derma è coinvolto ed è senz’altro perduta la capacità di una guarigione spontanea.

Storia naturale delle ustioni profondeinizialmente fase essudativa:

vasodilatazione indotta dal calore per pochi secondi;vasodilatazione con iperemia attiva seguita da un’iperemia passiva;essudazione (plasmorrea) con complessi proteici ad alto PM;accumulo di leucociti, piastrine e fibrina nei piccoli vasi che possono essere chiusi da trombi.

Dopo 36-48 ore la fuoriuscita di liquidi si arresta. Il liquido edematoso si riduce per l’evaporazione e per la ripresa del linfodrenaggio secondariamente alla fibrinolisi dei trombi endolinfatici. Se il soggetto ha una buona reattività vi è ripresa del microcircolo;Fase di eliminazione delle escare: avviene grazie ad enzimi e a sostanze batteriche che eliminano le strutture di collagene che collegano l’escara ai tessuti sani. Contemporaneamente si verifica un’intensa angiogenesi e migrazione e moltiplicazione dei fibroblasti. L’eliminazione si completa in 2-3 settimane. Quando le escare cadono sotto vi è tessuto di granulazione: capillari neoformati con attiva circolazione ematica, neocollagene e sostanza fondamentale. E’ in questa fase che deve avvenire l’innesto chirurgico;Fase di riparo: il tessuto di granulazione si trasforma in cicatrice. Dai margini del tessuto di granulazione può scorrere l’epitelio ma esso arriva a coprire la cicatrice solo se è di dimensioni ridotte. La cicatrice ha un potere retraente considerevole di cui sono responsabili i miofibroblasti;Fase di rimodellamento: per i successivi 8-12 mesi la cicatrice è ancora immatura (iperemica e sintomatica) e continua a modificarsi.La qualità morfofunzionale dell’esito di una cicatrice dipende da:Quantità di tessuto perduto;Capacità reattiva e rigenerativa dell’individuo;Mobilizzazione che contrasta la retrazione della cicatrice;Trattamento chirurgico.

Clinica1° grado: eritema, edema, iperalgesia;2° grado superficiale: flittene, esposizione del derma papillare, colorito rosa intenso (iperemia), iperalgesia;2° grado profondo: esposizione del derma reticolare, colorito biancastro (assenza di reazione vascolare), ipoalgesia;3° grado: superficie bruna, dura, necrosi della cute e del sottocute, analgesia.Valutazione generale dell’ustionato:età: le età estreme peggiorano decisamente la prognosi;presenza di patologie pregresse;modalità di ustione: l’ustione da fuoco determina un danno più intenso rispetto a quella da liquido;inserimento dell’ustione nell’ambito di un politraumatismo;condizioni cardiocircolatorie: l’insulto emodinamico secondario alla fuoriuscita di liquidi può causare

Page 32: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

shock;coinvolgimento delle vie aeree per inalazione di sostanze calde.E’ necessario il ricovero in ospedale quando:ustioni delle aree nobili (mani, volto…);ustioni > 10% di 2° grado profondo;E’ necessario il ricovero in centri specializzati quando un’ustione di 2° grado profondo interessa più del 20% della superficie corporea negli adulti e del 10% nei bambini.La diagnosi di estensione e profondità di un’ustione deve essere sempre riservata e sciolta non prima della 3^ giornata sia perché è difficile stabilirla sia perché nel tempo può approfondarsi per un danno secondario dovuto all’infiammazione.

OTORINOLARINGOIATRIA

Linfonodi del collo1° livello: regione sottomandibolare;2° livello: regione giugulare superiore (le catene linfatiche corrono lungo la giugulare interna);3° livello: regione giugulare media;4° livello: regione giugulare inferiore;5° livello: linfonodi lungo il nervo accessorio (XI) che innerva trapezio e sternocleidomastoideo;6° livello: linfonodi lungo il nervo ricorrente che innerva la muscolatura intrinseca della laringe.

Neoformazioni del colloLe neoformazioni del collo sono un reperto comune a tutte l’età e che impongono una diagnosi differenziale non sempre agevole.Considerazioni generali:

età:se il paziente ha meno di 16 anni nel 90% dei casi una massa cervicale è benigna (es. linfoadenite reattiva);se il paziente è giovane (16-40 anni) le percentuali sono simili a quelle esposte precedentemente;se si tratta di un adulto con più di 40 anni vige la “regola degli 80”:

l’80% delle masse del collo non di origine tiroidea sono tumorali;l’80% delle masse tumorali sono maligne (64% del totale);l’80% delle masse maligne sono metastasi (51% del totale);

Page 33: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

l’80% delle metastasi derivano da tumori primitivi della testa o del collo (41% del totale).Da queste considerazioni si evince che nell’adulto ogni massa deve essere considerata neoplastica fino a prova contraria;sede: masse congenite (cisti) sono assai comuni soprattutto in certe zone (es. residuo del dotto tireoglosso nella regione mediana).

Tipi di masse del colloTumori primitivi del collo (esclusi quelli delle prime vie aereodigestive):

tumori delle ghiandole salivari;linfomi;carcinoma tiroideo;lipoma;tumori del corpo o del glomo della carotide;tumori che originano dai fasci nervosi del collo.

Linfonodi metastatici;Masse non tumorali:

cisti sebacee o epidermoidi;cisti del dotto tireoglosso (possono comparire a qualsiasi età);cisti bronchiale;ascessi;linfoadenite reattiva.

Diagnosianamnesi:

da quanto tempo è insorta la massa?;è accresciuta velocemente (in tal caso difficilmente si tratta di un tumore)?;potus: alcool e fumo sono i grandi fattori di rischio dei tumori della testa e del collo;sintomi: dolenzia, disfagia, odinofagia, disfonia, perdita di peso;presenza di malattie sistemiche come la TBC;

esame obiettivo:palpazione accurata;esplorazione con endoscopia delle prime vie aereo-digestive.

Una massa è probabilmente infiammatoria se la cute sovrastante è iperemica, è dolente e se è insorta velocemente. In tal caso si può provare con la somministrazione di antibiotici per due settimane ma questo è concesso solo se si è certi che il paziente verrà al controllo perché esistono lesioni metastatiche che presentano un contorno flogistico.esami strumentali:

ecografia: in un collo corto e tozzo l’esplorazione fisica della massa può risultare molto difficile;agoaspirato con ago sottile (FNAB) eventualmente sotto guida ecografia. La tecnica è preferibile rispetto alla biopsia a cielo aperto perché nel caso si tratti di metastasi è minore il rischio di disseminare cellule tumorali. L’agoaspirato è indicato in tutte le masse del collo che non abbiano le caratteristiche tipiche di una massa ascessuale;TAC o RM per eventuale stadiazione o ricerca del tumore primitivo che può non essere visibile con la sola esplorazione endoscopica (alcuni piccoli tumori del rinofaringe, della base linguale, della tonsilla e dell’ipofaringe possono essere molto piccoli ma dare lo stesso metastasi).Spesso le metastasi sono il primo segno di tumore: per esempio non bisogna mai sottovalutare un’otite monolaterale in un adulto perché può essere il risultato di una metastasi che chiude la tuba. L’otite è, per ragioni anatomiche, comunissima nel bambino ma rara nell’adulto e richiede sempre una valutazione ORL con endoscopia ed eventuale biopsia diretta;asportazione chirurgica: come procedimento diagnostico è riservata alle masse sulla cui origine i precedenti procedimenti diagnostici non abbiano dato una risposta certa. Nel caso il patologo all’esame estemporaneo dichiari che si tratta di una neoplasia è indicato lo svuotamento di tutti i linfonodi del collo (“neck dissection”).

Otite ed altre ipoacusie trasmissivePer ipoacusia si intende la riduzione dell’udito. Le ipoacusie si dividono in trasmissive, dovute a patologie dell’orecchio esterno o medio e neurosensoriali, dovute a patologie dell’orecchio interno o delle strutture centrali deputate all’udito e infine miste.

Page 34: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Innanzitutto si ricordi che se si sostituisce la catena ossiculare con un semplice pistone si perde solo l’1,5 % dell’energia.

Ipoacusie trasmissive legate a patologie dell’orecchio esternopatologia malformativa: fistola, aplasia, atresia, stenosi congenita del condotto uditivo esterno (a volte associata a malformazioni dell’orecchio interno);corpi estranei:

tappo di cerume: anche se in realtà non è un corpo estraneo rappresenta una delle cause più frequenti di ipoacusia trasmissiva;corpi estranei inanimati;corpi estranei animati;

patologia infiammatoria:otite esterna acuta: patologia semplice ma molto dolorosa, più frequente in estate;foruncolo del condotto uditivo esterno;otite esterna maligna: è un’otite esterna che ha alla base P.aeuriginosa, guarisce con difficoltà, diffonde facilmente ai tessuti molli contigui ed è tipica degli anziani con diabete scompensato;colesteoma del condotto uditivo esterno: è un’infiammazione particolare in quanto si comporta con una certa aggressività nei confronti dell’osso;

patologia traumatica: es. ematomi del condotto uditivo esterno. Sono spesso causati dall’uso del cotton-fioc;patologia neoplastica

Ipoacusie trasmissive legate a patologie dell’orecchio mediopatologia malformativa: per esempio alterata ventilazione dell’orecchio medio per malformazioni (schisi palatale). La tuba di Eustachio è una struttura indispensabile dell’orecchio medio. La catena ossiculare si muove solo in funzione del fatto che ai due lati della membrana timpanica c’è la stessa pressione;patologia infiammatoria: otite media acuta. Ne esistono vari tipi:

otite media acuta a timpano chiuso;otite media acuta con perforazione timpanica e secrezione sierosa, mucosa o purulenta;otite media cronica semplice a timpano chiuso o semplice con perforazione timpanica. Si tratta di una patologia chirurgica: non vi è nella stragrande maggioranza dei casi la possibilità di curarla solo con la terapia medica. Tipica di questa malattia è la metaplasia mucipara delle cellule dell’orecchio medio. Non infrequenti sono le complicanze sia extra che intracraniche. Si opera non tanto e non solo per risolvere l’ipoacusia ma piuttosto per eliminare la malattia;otite media colesteatomatosa: è aggressiva in quanto erode l’osso.

Complicanze dell’otite:intracraniche: meningiti, ascessi cerebrali, cerebellari…extracraniche: ascessi subperiostei, paralisi del VII nervo cranico, fistole labirintiche nel 10% dei casi di colesteatoma.

patologia traumatica;patologia neoplastica;otosclerosi: dovuta a riarrangiamento della capsula ossea otica coinvolge prima gli ossicini, in particolare la staffa, e poi l’orecchio interno. E’ una malattia autosomica dominante a penetranza incompleta. Si presenta di solito tra i 15 ed i 45 anni e colpisce più spesso il sesso femminile. La patologia è aggravata dalla gravidanza e dall’allattamento.

Chirurgia della sorditàEsistono sostanzialmente due forme di ipoacusia di pertinenza ORL:

trasmissive (orecchio medio o esterno);percettive o neurosensoriali (orecchio interno).

La chirurgia è in grado di porre rimedio alla stragrande maggioranza dei casi di ipoacusie trasmissive (perforazione timpanica, otosclerosi, otiti). Con una sola tecnica si può invece intervenire sulle ipoacusie percettive: l’impianto cocleare.Tecniche chirurgiche di intervento nell’ambito di ipoacusia trasmissiva:

miringocentesi: nell’era preantibiotica spesso si era costretti ad aprire la membrana timpanica per far uscire il materiale purulento. Oggi ciò non avviene quasi mai. Esiste tuttavia una particolare otite cronica, detta sieromucosa, che riconosce probabilmente come fattore patogenetico fondamentale la

Page 35: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

disfunzione tubarica e che non presenta sintomi se non l’ipoacusia, che deve essere drenata chirurgicamente. E’ una forma grave perché è spesso bilaterale e può essere sconosciuta, soprattutto nell’infanzia.In tal caso si può tentare una terapia medica che spesso fallisce oppure incidere e drenare il liquido accumulatosi nell’orecchio medio. Poiché la raccolta tende a recidivare si applica un drenaggio permanente per ventilare la cassa timpanica. Ciò non compromette la funzione e l’udito viene riacquistato subito. Molte di queste forme guariscono spontaneamente con la crescita;miringoplastica: ricostruzione di una membrana timpanica perforata che non guarisce spontaneamente in presenza di una cassa timpanica e di una catena ossiculare indenne. Può essere fatta per:

via endoaurale, cioè attraverso il condotto uditivo, se c’è buona visuale;via retroauricolare.

timpanoplastica: eccezion’fatta per la sieromucosa tutte le altre otiti croniche provocano perforazione timpanica. In tal caso la miringoplastica semplice non è sufficiente: è necessario intervenire sull’intero orecchio medio per eradicare la malattia ed eventualmente ricostruire le strutture danneggiate. La timpanoplastica difatti consta di due fasi: anatomica (asportazione delle lesioni e pulizia) e funzionale (ricostruzione dell’apparato di trasmissione).Esistono due tipi di otiti croniche:

“benigne”: non danno mai complicazioni come mastoiditi, paralisi del faciale, ascesso cerebrale, meningiti… In tal caso la chirurgia è opzionale ma è consigliata nei bambini per i problemi sociali che l’ipoacusia può comportare;maligna o colesteatomatosa: si forma un colesteatoma, cioè una cisti colesterinica che ha la caratteristica di erodere tutto ciò che ha intorno causando spesso complicazioni. In tal caso la chirurgia è obbligatoria.

Anche l’otosclerosi è una precisa indicazione chirurgica: si tratta di una patologia metabolica primitiva dell’osso temporale di origine genetica (AD a penetranza incompleta) che interessa la capsula otica. Essa determina neoformazione di osso che spesso causa fissazione della staffa e conseguente ipoacusia trasmissiva lentamente progressiva, a volte complicata da una forma neurosensoriale. Il chirurgo, per via endoaurale, al microscopio rimuove la staffa, pulisce il focolaio e vi mette una protesi.ossiculoplastica.

Patologia benigna rino-sinusaleIl naso è al centro del massiccio facciale superiore. Anatomicamente confina inferiormente col palato duro e l’apparato dentario; lateralmente con le orbite ed i seni paranasali; superiormente con la fossa cranica anteriore e posteriormente con i vasi profondi del collo. Sotto i cornetti esistono degli ostii che mettono in comunicazione il naso coi seni paranasali con i quali forma un’unica entità (tanto è vero che una lieve sinusite è spesso conseguenza del raffreddore). Infine la vicinanza anatomica delle tube di Eustachio fa sì che una malattia del naso possa coinvolgere anche l’orecchio medio, soprattutto nel bambino.Si capisce quindi come le malattie del naso possano coinvolgere vari distretti. Per una questione fisiologica legata al ruolo del naso una patologia di quest’organo può infine ripercuotersi negativamente sui polmoni.Fisiologia della mucosa nasale:funzione ciliare;funzione secretoria;funzione vasomotoria: la sottomucosa del naso è estremamente vascolarizzata con strutture di tipo cavernoso.Ciò si traduce in tre principali funzioni del naso:funzione respiratoria;funzione di condizionamento dell’aria inspirata (riscaldamento e umidificazione): l’umidificazione dell’aria è assicurata per l’80 % (su un totale del 95%) dal naso grazie alla secrezione mucosa. Questa funzione è particolarmente importante considerando che la importantissima funzione delle ciglia dell’apparato respiratorio è legata all’umidità dell’aria inspirata: esse funzionano bene se è superiore al 70%, al 50% si bloccano dopo 9’ ed è sufficiente respirare aria al 30% di umidità per soli 4 minuti affinchè le ciglia si fermino. Il riscaldamento è garantito dal tessuto erettile presente nella sottomucosa soprattutto a livello del cornetto inferiore e di quello medio. La temperatura del naso è costantemente tra 31e 34 °C entro ampie variazioni di temperatura esterna. funzione di purificazione: operata dalla secrezione nasale siero-mucosa che, prodotta nella misura di 1 litro al giorno, ricopre la mucosa nasale e paranasale. Per trasporto “muco-ciliare” si intende il processo fisiologico di scorrimento di questo film mucoso su un letto di cellule ciliari.Altre funzioni del naso sono:

Page 36: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

olfattiva;difensiva ed immunitaria;di risonanza (determina il timbro della voce).Un’altra peculiarità della fisiologia del naso è il ciclo nasale: senza che ce ne si accorga ciclicamente (0,5 – 7 ore) viene variato il calibro delle due narici mantendendo pur sempre il calibro totale uguale. Nel momento del raffreddore il ciclo si avverte.La funzione dei seni paranasali non è molto chiara. Sicuramente:alleggeriscono le ossa della faccia;contribuiscono a riscaldare e umidificare l’aria inspirata;azione di risonanza nella fonazione;fungono come ammortizzatori nei traumi facciali.Svantaggi della respirazione buccale:è più rapida e meno profonda;il pre-trattamento dell’aria è ridotto dell’80-90%;mancano i riflessi regolatori a partenza nasale (tosse, starnuto).

Patologia del nasoPatologia infiammatoria: la più frequente è il raffreddore a eziologia virale. Esistono poi infezioni rino-sinusali ad altra eziologia (batterica o da ipersensibilità);

eczema;foruncolo;impetigine.

Malformazioni:arinia, iporinia, polirinia;malformazioni scissurali;cisti o fistole congenite;atresia delle coane: per la peculiarità di respirazione del neonato è incompatibile con la vita se non corretta precocemente;deviazioni del setto: può rappresentare una complicanza del passaggio attraverso il canale del parto;

Traumi: i traumi faciali producono tipicamente fratture secondo le linee di Lefort. In questo caso è tra l’altro importante valutare le secrezioni nasali per la possibilità di liquorrea;Corpi estranei nasali: molto frequenti nella prima infanzia (2-5 anni);Epistassi: è una delle problematiche più frequenti. Riconosce:

Cause locali: traumi, tumori, polipi, varici, corpi estranei, rinopatie infettive e non…;Cause generali: la più importante è l’ipertensione arteriosa che può causare rinorrea in particolare nel corso di una crisi.

E’ classificata in base alla sede in:Epistassi anteriore: il sanguinamento è a livello del locus Valsalvae;Epistassi posteriore: sanguinamento a livello dell’area sfenopalatina (zona del Woodruff);Epistassi a sede variabile (o multipla).

Trattamento:Epistassi anteriore: compressione, tamponamento anteriore, ev. diatermo-coagulazione;Epistassi posteriore: tamponamento anteriore e posteriore;Provvedimenti generali: borsa di ghiaccio, posizione del capo, antibiotici, somministrazione coagulanti, trasfusione;

Polipi nasali: sono una degenerazione edematosa della mucosa naso-sinusale ad eziologia multifattoriale (allergica, intolleranza a farmaci…). Le neoformazioni originano generalmente a livello del meato medio della mucosa etmoidale e insorgono più frequentemente nei maschi e nei soggetti con più di 40 anni.La poliposi peggiora il flusso nasale esponendo a processi flogistici ed ad infezioni.I segni più comuni sono stenosi nasale progressiva, ipo o anosmia, cefalea e rinorrea.Diagnosi:

indagini ematologiche;indagini del secreto nasale;prove allergiche e valutazione sensibilità ad ASA e FANS;endoscopia nasale;biopsia del polipo per la diagnosi differenziale con neoplasie;

Page 37: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

TAC seni paranasali per scoprire eventuali complicanze.La terapia chirurgica prevede la possibilità di scegliere tra:

polipectomia semplice;etmoidectomia per via transnasale o endonasale;etmoidectomia totale.

SinusitePer sinusite si intende la flogosi e l’infezione dei seni paranasali. Spesso origina come complicanza di una rinite perché la congestione e la stasi favoriscono le infezioni. Talvolta è conseguenza di una patologia sistemica.Si distinguono sinusiti croniche ed acute, quest’ultime a loro volta distinte in:catarrali;purulente;ulcero-necrotiche: sono rare ed in pratica si vedono solo nell’immunodepresso.Sintomi delle sinusiti:rinorrea mucopurulenta/epistassi;cefalea spontanea o provocata con sede diversa a seconda dei seni implicati:

seno frontale: punto di Ewing (a livello del n. sovraorbitario);seno etmodiale: punto di Grinwold (o lacrimale);seno mascellare: punto di emergenza del nervo alveolare (fossa canina);

iposmia: riduzione dell’olfatto;febbre, soprattutto nelle forme acute.Diagnosi:clinica/semeiologica;rinoscopia anteriore e posteriore;diagnostica per immagini: l’Rx, una volta molto usato, ha oggi lasciato spazio alla TAC che presenta il vantaggio di permettere di scoprire complicanze (ossee con osteomieliti, endocraniche o orbitarie come flemmone o ascesso orbitario) e di programmare eventuali interventi chirurgici. L’ortopantomografia è ancora utilizzata per evidenziare un’eventuale sinusite a partenza odontogena.La terapia locale, che si avvale di lavaggi nasali con fisiologica e decongestionanti, è importantissima. Ad essa si affiancano gli antibiotici.

Patologia laringea benignaFunzioni principali della laringe:

funzione sfinterica;funzione respiratoria;funzione fonatoria.

Tutti i muscoli laringei, tranne il cricotiroideo innervato dal ramo esterno del nervo laringeo superiore, sono innervati dal nervo ricorrente laringeo.Il cricotiroideo stira le corde vocali facendo assumere alla voce toni alti: la paralisi di questo mucolo si traduce in disfonia nei toni alti.Lesioni congenite:

cisti epidermoidi;sulcus glottidis: solco sottile che attraversa tutto l’epitelio delle corde vocali e causa disfonia. Si osserva solo al microscopio.

Lesioni acquisite:noduli vocali: crescita non cancerosa, bilaterale, delle corde vocali causata spesso da un abuso della laringe. Clinicamente causa “raucedine” (perturbazione della normale produzione vocale). Di solito si prova per 6 mesi con una terapia logopedica ed in caso di insuccesso si ricorre alla chirurgia;pseudocisti;cisti;polipi: sono lesioni non cancerose che colpiscono usualmente gli uomini. Originano spesso dall’attrito di una corda vocale con una controlaterale malata (es. che presenta un nodulo). Causano raucedine, talvolta sensazione di nodo in gola. La terapia è solitamente chirurgica.cicatrici, anche iatrogene;laringite: è un’infiammazione delle corde vocali che può essere acuta (di solito virale) o cronica (sostanze irritanti, fumo, reflusso acido):

laringite secca: è dovuta ad una inadeguata produzione di muco che solitamente va a bagnare le

Page 38: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

corde vocali. Spesso riguarda i pazienti radiotrattati;laringite cronica da reflusso acido: è dovuta al passaggio di reflusso acido nelle prime vie aeree. Sono sufficienti anche poche esposizioni per avere un danno importante. Quadro laringoscopico:

ipertrofia della mucosa commissurale posteriore;edema delle corde vocali (pseudosulcus);edema diffuso della laringe;abbondante muco;stenosi glottica e sovraglottica;granulomi della regione aritenoidea.

Valutazione diagnostica della laringe:laringoscopia indiretta con specchietto. E’ un esame di 1° impiego ma può essere ostacolato se vi è un vivace riflesso;laringoscopia rigida: fornisce le migliori immagini e permette di effettuare biopsie ma è un esame più costoso rispetto al successivo e va fatto in anestesia generale;endoscopia flessibile: ben tollerata, permette una completa esaminazione e documentazione video;videostroboscopia.

Stati precancerosi delle VADSLe sedi in cui è più facile riconoscere le lesioni preneoplastiche sono la bocca e la regione glottica della laringe. Rinvenire aree di epitelio squamoso stratificato non cheratinizzato a livello della laringe, pur trattandosi di una metaplasia, non può essere considerato una condizione preneoplastica in quanto ciò normalmente avviene nelle regioni della laringe esposte a stress (es. cantanti). Stesso dicasi per il riscontro di epitelio cheratinizzato a livello della mucosa masticatoria della bocca.Le due tipiche lesioni precancerose in ambito ORL sono la leucoplachia e l’eritroplachia.Questi due sono termini clinici senza connotati istopatologici e che stanno semplicemente ad indicare chiazze di colore biancastro o rossastro.Ci sono però delle condizioni come la candidiasi orale che si presentano con chiazze bianche senza però che esse rappresentino lesioni preneoplastiche.Quindi si è provveduto a dare una definizione clinica più precisa: per leucoplachia si intende una placca biancastra che non può essere identificata con nessuna altra lesione e che non si associa a nessun agente eziologico ecetto il tabacco. Si escludono così le placche legate a traumatismi, candidiasi, sifilide etc…La leucoplachia si divide quindi semplicemente in associata o meno al tabacco, omogenea e non omogenea.Gli stessi criteri valgono anche per l’eritroplachia: ciò che cambia è semplicemente il colore della lesione.La gran parte delle leucoplachie regrediscono, altre progrediscono e ciò può dipendere da vari fattori:

sede: mucosa della guancia, labbra e regioni commissurali sono considerate a basso rischio, il pavimento orale e la lingua (specie superficie inferiore) sono associate ad una maggiore potenzialità maligna;fattori di rischio: quelle associate al tabacco hanno maggiore potenzialità maligna;sesso: il femminile è più a rischio;morfologia: la regressione delle lesioni omogenee è più probabile;colore: l’eritroplachia ha una potenzialità maligna maggiore rispetto alla leucoplachia.

In linea di massima il 15% delle leucoplachie sono istologicamente delle displasie e nel 5% dei casi evolvono in cancro. La percentuale di displasia sale al 50% per l’eritroplachia e l’evoluzione in cancro si ha nel 15% dei casi.Nei rimanenti casi si tratta di iperplasia semplice e benigna.La leucoplachia più aggressiva è la leucoplachia verrucosa proliferativa costituita da focolai di ipercheratosi che si ingrandiscono, confluiscono, assumono un aspetto esofitico e successivamente assumono aspetti di eritroplachia. E’ difficile da trattare e si associa ad un rischio di trasformazione del 90%.La leucoplachia capelluta del cavo orale si osserva negli immunodepressi e assume più un significato di patologia ematologica che un reale rischio di evoluzione maligna. Si osserva quasi sempre nella superficie laterale della lingua.In generale queste lesioni vengono sottoposte a biopsia solo se sono a rischio e vengono asportate solo se istologicamente sono delle displasie severe. Altrimenti è utile il follow-up.Infine un’altra lesione preneoplastica è il lichen.

Page 39: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Oncologia delle prime vie aereodigestive

Considerazioni generaliCircuiti di regolazione alterati in pressochè tutte le neoplasie:

RB: oncosoppressore, coinvolto nel passaggio tra la fase G2 e S del ciclo cellulare;p53: gene oncosopressore, regola i processi di apoptosi/riparazione del DNA;RAS: oncogene;sistema di mantenimento dei telomeri, importante per l’integrità cromosomica;circuito regolante l’angiogenesi.

I tumori del distretto testa-collo sono meno del 5% di tutte le neoplasie maligne: si verificano 500.000 nuovi casi all’anno di carcinoma squamoso, che è l’istotipo prevalente (90%).Da un punto di vista prognostico ovviamente i carcinomi squamosi localizzati sono quelli che garantiscono la prognosi migliore. Se esistono metastasi linfonodali laterocervicali la prognosi è peggiore.La via linfatica è la prima via di metastatizzazione. A seconda del sito d’origine della neoplasia vi sono sedi specifiche dove inizia il provesso linfonodale di metastatizzazione ed infatti si identificano i livelli linfonodali:

1: livello sottomandibolare e sottomentoniero;2-3-4: livelli giugulo-digastrici;5: posteriormente allo sterno-cleido-mastoideo.

I limiti del TNM:non dà informazioni sull’istotipo;non definisce le condizioni dell’ospite (in pazienti diversi tumori simili hanno comportamenti diversi).

Nel momento in cui si sospetta una neoplasia delle prime vie aereodigestive l’iter diagnostico prevede:esame clinico, specie con metodiche endoscopiche;TAC del collo con mezzo di contrasto;risonanza magnetica: maggiore capacità discriminante dei tessuti molli. Si utilizza per esempio per capire se una lesione infiltra o solamente comprime la capsula;PET o radioimmunoscintigrafia: si utilizza soprattutto nella ricerca di tumori occulti. Sono ancora metodiche non di primo impiego.

Nel caso il sospetto venga confermato si impone la stadiazione:N:

esame clinico (palpazione del collo): falsi negativi dal 20 al 50 % dei casi;ecografia del collo, possibilmente con citoaspirato;TAC del collo con MDC;RM;PET;SPECT con Tl201 (metodica sperimentale);

M:esame clinico: particolarmente opportuna l’esplorazione di tutte le VADS a causa della alta frequenza di altri tumori;EGDS;Rx Torace;ecografia epatica;eventuale scintigrafia ossea.

Le metastasi sono piuttosto tardive e riguardano soprattutto tumori in stadio avanzato.All’incirca 1/3 dei colli stadiati N0 con tecniche cliniche (cN0) sono stati poi valutati istologicamente N+ (pN+). Esistono difatti delle cosiddette micrometastasi al di sotto dei limiti delle metodiche diagnostiche. Per questo motivo vi è un grosso dibattito sulla possibilità di un trattamento elettivo del collo anche in caso di cN0.Possibilità:

“wait and see”;svuotamento laterocervicale elettivo (basato sulla probabilità superiore al 20% di un interessamento occulto);radioterapia elettiva: trova meno applicazioni del precedente;tecnica del linfonodo sentinella: in fase di studio perché le strutture linfonodali non sono così standardizzate come nel caso della mammella (es. descritte “step methastasis”: metastasi che saltano il livello anatomico in cui dovrebbero trovarsi in base alla sede del tumore primitivo).

Lo svuotamento radicale laterocervicale classico prevede l’asportazione dei livelli linfonodali, del nervo

Page 40: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

accessorio spinale, della vena giugulare interna e del muscolo sternocleidomastoideo.Per i tumori del distretto testa collo è possibile effettuare un trattamento meno demolitivo ma con risultati sovrapponibili dal punto di vista della radicalità chirurgica: per esempio lo svuotamento radicale modificato, pur prevedendo l’asportazione dei linfonodi, permette di ridurre l’asportazione di altre strutture.Sono inoltre in fase di studio svuotamenti selettivi.

Carcinoma labialeIncidenza: 2/100.000/anno;rapporto M:F = 25:1;picco di frequenza: 55-65 anni;labbro inferiore 80-90 % (90% dei quali ca. squamoso), labbro superiore 10% (40% ca. squamosi, 60% basaliomi);capacità metastatizzante:

5% se la lesione primitiva colpisce il labbro inferiore;15% se la lesione primitiva colpisce il labbro superiore;

Aspetto: area erosa;Trattamento:

chirurgico sia su T che su N;radioterapia se inoperabile o dopo intervento chirurgico (in linea di massima quando il patologo descrive una rottura capsulare dei linfonodi o qualora la stadiazione sia superiore a 2B);

Prognosi:lesioni di limitate dimensioni e pN0: sopravvivenza a 5 anni del 95%;pN+: sopravvivenza a 5 anni del 45%.

Carcinoma della lingua e del cavo oraleIncidenza: 8-10 casi su 100.000/anno;rapporto M:F = 3:1;picco di frequenza intorno ai 60-70 anni;istotipo: carcinoma squamoso nel 95% dei casi;nel 15-20 % dei casi si associa ad altri tumori sincroni o metacroni;metastasi linfonodali: alla 1^ osservazione nel 60% dei carcinomi squamosi della lingua e del cavo orale. Per quanto riguarda la lingua mobile, per ragioni di drenaggio linfatico, le metastasi linfonodali sono già possibili in fase precoce;Prognosi:

lesioni di limitate dimensioni e pN0: sopravvivenza a 5 anni del 70%recidive o pN+: sopravvivenza a 5 anni del 20-25%.

Tumori maligni tonsillariIncidenza: 8-10 casi su 100.000/anno;rapporto M:F = 4:1;picco di frequenza intorno ai 60-70 anni;istotipo: carcinoma squamoso nel 70-75% dei casi, linfomi non Hodgkin 15%, linfomi di Hodgkin 2%, altri 12%;nel 15-20 % dei casi si associa ad altri tumori sincroni o metacroni;metastasi linfonodali: presenti nel 70% dei casi alla 1^ osservazione, anche bilateralmente. Spesso rappresentano il primo segno di malattia: il cancro della tonsilla di solito è diagnosticato come tumore occulto ed in caso di metastasi linfonodali e tumore primitivo non nota può essere consigliata la tonsillectomia;Trattamento: chirurgico su T e su N. Radioterapia se inoperabile o dopo intervento chirurgico.Prognosi: complessivamente sfavorevole per la diagnosi tardiva.

lesioni di limitate dimensioni e pN0: sopravvivenza a 5 anni del 50-60%T avanzato o pN+: sopravvivenza a 5 anni del 15-20%.

Tumori maligni laringeiPersi i primi 10 min….

Diffusione della neoplasiaDrenaggio linfatico della laringe:

Page 41: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

regione sovraglottidea: sistema linfatico superficiale che drena in un sistema profondo. Le metastasi sono usualmente al II e al III livello ma il sistema è molto articolato e con molte connessioni;regione glottidea: relativa scarsità di linfatici che drenano le corde vocali vere. E più frequente l’invasione locale;regione ipoglottidea: regione ben servita dai linfatici. I linfonodi coinvolti non sono solo quelli laterocervicali ma anche paravertebrali.

Il coinvolgimento di N è il fattore prognostico più importante nei tumori testa collo.Staging del collo:N0: assenza di metastasi;N1: metastasi isolata < 3 cm. omolaterale;N2a: metastasi isolata tra 3 e 6 cm.;N2b: più linfonodi coinvolti omolateralmente alla lesione ma tutti di grandezza inferiore a 6 cm;N2c: più linfonodi coinvolti anche controlateralmente alla lesione ma tutti di grandezza inferiore a 6 cm;N3: metastasi > 6 cm.Metodiche utilizzate per lo staging di N:

esame clinico: elevato numero di falsi negativi;ecografia del collo, associata o meno all’agoaspirato. E’ una buona metodica;TAC: anch’essa accurata. Il mezzo di contrasto è spesso utile nel differenziare i vasi del collo dai gruppi linfonodali indicando l’operabilità della lesione;RM: meno utilizzata.

Anche se l’imaging indica uno stadio N0 ma la stadiazione T si associa ad una possibilità > 15-20% della presenza di metastasi si opera comunque uno svuotamento elettivo dei linfonodi del collo.

PrognosiCancro sopraglottico: prognosi buona negli stadi iniziali. Tende a dare metastasi laterocervicali;Cancro glottico: prognosi eccellente specie negli stadi iniziali;Cancro sottoglottico: prognosi meno favorevole.

TrattamentoIl trattamento chirurgico è quello di scelta: si esegue laringectomia parziale o totale associandola o meno a svuotamento laterocervicale. Le possibilità sono due:

Endoscopia: con strumentazione a freddo o laser. E’ indicato nei tumori T1 o T2 nelle zone glottiche o sopraglottiche;A campo aperto:

cordectomia;laringectomia sovraglottica;laringectomia sovracricoidea;laringectomia totale con tracheostoma permanente e perdita della parola.

La scelta tra le varie opzioni è dettata dalla sede e dall’estensione del tumore.Altre opzioni non chirurgiche vanno prese in considerazione quando vi siano controindicazioni alla chirurgia:

non consenso del paziente;grande estensione della neoplasia;stato generale ed età del paziente.

Tumori dell’ipofaringe (ed altre considerazioni su quelli della laringe)L’ipofaringe, di cui fanno parte anche i seni piriformi, si trova lateralmente e posteriormente alle strutture laringee sovraglottiche. Talvolta le lesioni che coinvolgono l’ipofaringe e la regione laringea sovraglottica sono indistinguibili perché coinvolgono entrambe le strutture.I carcinomi squamosi sono le neoplasie più frequenti di questo distretto. L’istotipo alternativo più rappresentanto è il sarcoma che comunque costituisce solo l’1% delle neoplasie maligne laringo-ipofaringee.Ipofaringe e laringe riconoscono anche i medesimi fattori di rischio: fumo e, soprattutto, alcool. La sede della laringe nella quale l’alcool è più pericoloso è la parte sovraglottica, quella più a contatto con esso. Risulta però impossibile quantificare il valore soglia o l’aumento del rischio perché la variabilità genetica fa sì che a dosi uguali si ottengano risposte diverse.Nei pazienti pediatrici esistono i tumori di questo distretto ma, non essendo i bambini esposti ai classici fattori di rischio, l’istotipo più frequente non è più il carcinoma squamoso ma il rabdomiosarcoma.

Page 42: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Per tutte le VADS la condizione preneoplastica classica è la leucoplachia, una descrizione clinica di ciò che istologicamente è una displasia.La presenza di leucoplachia o di altre lesioni sulle corde vocali dà come primo sintomo la disfonia. Un paziente disfonico da più di 2-3 settimane dovrebbe essere sottoposto a valutazione ORL.Ancora non c’è un accordo sul fatto che la flogosi cronica da reflusso sia o meno una lesione precancerosa.

Sintomatologia d’esordio dei tumori dell’ipofaringe e della laringesopraglottide e ipofaringe:

disfagia (non precoce: ciò è causa della diagnosi spesso tardiva di queste neoplasie);otalgia riflessa, cioè che non corrisponde a flogosi né della mucosa timpanica né del condotto uditivo (anche questo è piuttosto tardivo);

glottide:disfonia (molto precoce): bastano anche piccole lesioni delle corde affinchè si determini disfonia. La diagnosi è molto precoce e ciò, unito al fatto che i linfatici di quest’area sono pochi, determina la prognosi sostanzialmente buona di queste neoplasie;tosse;

sottoglottide (sotto le corde vocali fino al cm superiore della trachea);dispnea: il sintomo è molto tardivo ma spesso i tumori sottoglottidei coinvolgono in realtà anche la glottide e quindi il sintomo d’inizio è la disfonia.

Valutazione diagnostica di ipofaringe e laringeValutazione obiettiva con metodiche riflesse (specchietti e luce riflessa) oppure, preferibilmente, con endoscopia rigida o flessibile. Queste metodiche permettono di effettuare biopsie senza necessità di anestesia generale. Ancor’oggi l’endoscopia rigida fornisce migliori risultati per quanto riguarda la qualità dell’immagine anche se lo strumento non permette di effettuare biopsie (anche se per utilizzare l’endoscopio basta utilizzare una mano e con l’altra si possono fare prelievi bioptici). Il rischio principale riguarda la possibilità di sanguinamenti importanti e quindi queste metodiche ambulatoriali sono utilizzabili solo nelle lesioni piccole;in anestesia generale microlaringoscopia in sospensione: lo strumento è un laringoscopio cavo rigido che arriva fino al di sopra delle corde vocali e che permette sia il prelievo bioptico sia il trattamento di piccole lesioni;stadiazione: Rx torace, TAC o RMN. Ecografia del collo con eventuale citoaspirato.

I tumori dell’ipofaringe si distinguono dagli altri della regione testa-collo perché più frequentemente danno metastasi a distanza per via ematogena (quasi 20% dei casi). Un altro tumore ad alto rischio è quello del rinofaringe, frequente specie nel Sud-est asiatico per la maggiore prevalenza dell’infezione da EBV.

Tumori rinosinusaliSono patologie rare: rappresentano il 3% dei tumori delle VADS e solo lo 0,2 % di tutti i tumori maligni. Si tratta di neoplasie che costituiscono una sfida per il chirurgo: la sede anatomica è complessa (per esempio la parete laterale del naso è in alcuni punti, dette aree delle fontanelle, sprovvista di impalcatura ossea per cui un processo neoplastico sinusale può facilmente sconfinare nelle fosse nasali) e la diagnosi viene posta quasi sempre quando le lesioni sono già in fase avanzata.Sono legati a fattori di rischio occupazionale: si tratta di un’eccezione al classico binomio fumo e alcool. Essi inoltre sono caratterizzati da varietà istotipica e da una sintomatologia spesso aspecifica.

Epidemiologiaincidenza: circa 1/100.000/anno;3% di tutti i tumori delle VADS, < 1% di tutti i tumori maligni;rapporto M:F = 2:1;quasi sempre si manifestano in età adulta;malattia professionale nel 44% dei casi. Riguarda:

lavoratori dell’industria del mobile o dei calzaturifici: esposizione agli acidi tannici presenti in alcuni legni o negli agenti concianti;industria tessile: esposizione alla formaldeide.

Storia naturaleQuesti tumori sono caratterizzati da accrescimento locale. Sono molto rare le metastasi linfonodali locoregionali (10%), ancor più rare quelle a distanza (5%).

Page 43: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Il drenaggio linfatico è basso nei seni paranasali; il rinofaringe invece è a maggior rischio di metastasi sia locoregionali che ematogene.Le metastasi a distanza si verificano soprattutto in concomitanza di recidive.

Tumori divisi per distretto di insorgenzatumori del seno mascellare. Si dividono in:

infrastrutturali: riguardano la metà inferiore del seno. Invadono le fosse nasali, le fosse pterigopalatine, le guancie ed il palato duro;sovrastrutturali: riguardano la metà superiore del seno. Invadono l’orbita, l’etmoide, la fossa pterigo-palatina, le cavità nasali superiori;

tumori dell’etmoide: coinvolgimento dell’orbita precoce perché la lamella ossea che separa l’etmoide dall’orbita è molto esile. Se superano la lamina cribrosa possono invadere la fossa cranica anteriore, supero-anteriormente il seno frontale o ancora inferiormente le fosse nasali;tumori delle fosse nasali: invadono inferiormente il cavo orale, anteriormente la punta del naso, posteriormente il rinofaringe e superiormente l’etmoide;seno frontale: invadono posteriormente la fossa cranica anteriore, inferiormente l’etmoide, anteriormente la cute della fronte;seno sfenoidale: l’invasione superiore può coinvolgere la sella turcica e la fossa cranica anteriore.

SintomatologiaLa sintomatologia è sfumata: i tumori dei seni paranasali spesso non danno sintomi finché non vi è una invasione delle strutture vicine. Il ritardo diagnostico medio è di 6-9 mesi e la sintomatologia può essere fuorviante (es. dolori ai denti, problemi neurologici, problemi oculistici) tanto più perché spesso questi pazienti convivono per motivi professionali con una sintomatologia rinosinusitica e tendono a sottovalutare i sintomi del tumore.

Tumori rinomascellari: sintomi tipici sono l’ostruzione nasale monolaterale, eventualmente accompagnata a rinorrea sempre omolaterale. Possono associarsi appiattimento del solco naso-genieno e dolori riferiti alla fossa cronica o all’orbita.Se la neoplasia infiltra inferiormente si possono manifestare dolori ai denti, caduta dei denti, addirittura fistole oro-antrali oppure tumefazione del palato duro. Se invece si porta verso l’orbita compare diplopia (per compressione o infiltrazione della muscolatura estrinseca) o infiammazione delle ghiandole lacrimali.Se infine si porta posteriormente verso la fossa pterigo-palatina sintomi tipici sono cefalea profonda, xeroftalmia perché lì scorrono fibre originanti dal ganglio sfenopalatino che innervano le ghiandole lacrimali, ipostesie e parestesie a livello del palato molle e della faringe per coinvolgimento delle fibre sensitive (n.b.: associazione tra algia e ipoestesia è suggestiva di neoplasia);Tumori rinoetmoidali: il sintomo iniziale è sempre l’ostruzione nasale monolaterale. Il sintomo compare più precocemente rispetto al caso precedente e si associa ad epistassi recidivanti, specie posteriori. Altri sintomi sono le algie e sintomi dovuti all’invasione locale (cefalea irradiata al vertice e all’occipite piuttosto che diplopia e dislocazione del bulbo oculare).

DiagnosiAnamnesi con sintomatologia di sospetto;Visita ORL durante la quale viene eseguita rinoscopia con fibre ottiche. Ciò permette l’esplorazione di tutto il naso e di eseguire eventuali biopsie;TAC/RM: è preferibile eseguirle entrambe:TAC: utile per la valutazione delle limitanti ossee dei seni paranasali. Una delle caratteristiche di queste neoplasie è infatti quella di distruggere precocemente l’osso. Accuratezza: 85%;RM: superiore nella definizione dell’invasione dei tessuti molli e nella diagnostica della diffusione perineurale (lungo le guaine nervose). Permette inoltre di differenziare la stasi di secrezioni da una neoplasia. Accuratezza: 98% con mdc.

IstologiaCarcinoma a cellule squamose: è il tipo istologico più frequente ma si arriva a percentuali non superiori al 60-70%;Adenocarcinoma: più frequente rispetto alle altre regioni ORL:

tra i sottotipi salivari, originanti dalle cellule salivari minori, spicca il ca. adenoidocistico. E’

Page 44: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

caratterizzato da crescita perineurale che giustifica un alto rischio di recidive e la necessità di un follow-up protratto. Lo stesso dicasi per il carcinoma a cellule aciniche;Tra i sottotipi non salivari è tipico l’adenocarcinoma di tipo intestinale: è istologicamente simile all’adenocarcinoma del colon. Più degli altri si associa a fattori di rischio occupazionali. Colpisce di preferenza l’etmoide perché lì si depositano le polveri.

Diagnosi differenziale:Papilloma invertito: benigno ma rappresenta una condizione preneoplastica;Rinosinusite funginea: lesione benigna ma che può causare erosione dei seni;Malattie distruttive della linea mediana: es. linfomi a cellule NK;Carcinoma del rinofaringe: è utile differenziarli dai ca. rinosinusali perché in questo caso il trattamento di scelta è la radio-chemioterapia.

TrattamentoIl trattamento di scelta è la chirurgia: essa comporta notevoli difficoltà perché la regione è complessa e perché è usuale l’invasione di altre strutture. Frequenti sono gli interventi congiunti con gli oculisti o i neurochirurghi;Quasi sempre fa seguito la radioterapia e la chemioterapia che risultano di scelta nei tumori inoperabili. Bisogna stare attenti alla vicinanza con strutture nobili come l’orbita e l’encefalo.

La sopravvivenza è nettamente influenzata dal fatto che l’80% di queste neoplasie giunge all’osservazione quando è già allo stadio T3 o T4.

Tumori multipli primitivi delle vie areo-digestive superiori (testa collo)Quando un soggetto si ammala di ad un tumore delle prime vie areo-digestive può andare incontro ad altri tumori (nuove neoplasie, non metastasi né recidive) contemporaneamente o in tempi successivi.Criteri diagnostici per parlare di tumori multipli:

conferma istologica di malignità;esistenza di un tratto di tessuto sano tra due neoplasie diverse;escludere che si tratti di una metastasi (es. se ci sono già altre localizzazioni).

Mediamente dopo un 1° tumore dal 15 al 35% dei pazienti ne sviluppa un altro. Molto più rari sono i 3i, 4i…. tumori.I tumori multipli primitivi si distinguono in:

simultanei: si scoprono simultaneamente;sincroni: il 2° tumore è diagnosticato entro 6 mesi dalla diagnosi del 1° (detto “index tumor”. Nei tumori simultanei l’index tumor è la neoplasia sintomatica);metacrono: la diagnosi del 2° tumore segue di più di 6 mesi la diagnosi del 1°.

Fatte queste considerazioni si capisce come, prima di cominciare a curare una neoplasia testa-collo, è fondamentale esplorare tutte le prime vie areo-digestive insieme ad esofago e polmone.

Epidemiologia

Simultaneiindex tumor: prime vie areo-digestive (VADS);2° tumore:

polmone 50%;VADS 30%;esofago 5%;organi distanti non correlati: 15%;

In dettaglio:VADS + polmone. L’index tumor è del:

Laringe: 50%;Cavo orale: 30%;Orofaringe: 15%;

VADS+VADS:Nel 60% dei casi l’index tumor è nel cavo orale e il 2° tumore è nel cavo orale, nella faringe o nella laringe;Nel 40% dei casi l’index tumor è nel faringe o nella laringe ed il 2° tumore è nella laringe.

Metacroni

Page 45: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Index tumor VADS e 2° tumore VADS: 35%;Index tumor VADS e 2° tumore polmone: 20%;Index tumor polmone e 2° tumore VADS: 10%.

La sede di incidenza del 2° tumore è in genere correlata alla sede del primo: si distingue l’asse cavo orale-faringe-esofago dall’asse laringe-polmone.L’associazione laringe-polmone è in assoluto la più frequente e la neoplasia polmonare è la prima causa di morte nei pazienti con pregresso carcinoma della corda vocale perché è quello in cui si arriva più precocemente alla diagnosi e la guarigione è possibile nel 90-92% dei casi. Queste persone vivono così più a lungo ma hanno come prima causa di morte un altro tumore: ciò stravolge il vecchio concetto che dopo 5 anni liberi da malattia un paziente oncologico si può considerare guarito.L’associazione si spiega probabilmente col fatto che i fattori di rischio, primi fra tutti fumo e alcool, sono comuni.Nei tumori metacroni l’incidenza del 2° tumore è massima dopo 3-5 anni dall’incidenza dell’index tumor.

Trattamentose le neoplasie sono simultanee si cura il cancro che ha la prognosi peggiore (es. tra laringe e polmone quello del polmone è peggiore). Se il paziente, per esempio in virtù del tumore del polmone, ha una prognosi infausta si può decidere di non operare un tumore della laringe che se fosse stato isolato avrebbe portato il paziente in sala operatoria. La laringectomia totale è difatti un intervento pesante che non ha senso se non si può allungare sensibilmente la speranza di vita.In sostanza ci si basa sul tumore peggiore comportandosi come se l’altro non esistesse.I tumori delle prime vie riconoscono come terapia elettiva quella chirurgica. Si tratta difatti di carcinomi squamosi che raramente danno metastasi e che se diffondono lo fanno per via linfatica con 1^ stazione i linfonodi locoregionali;se sono metacroni:si tratta il 2° solo se il 1° ha avuto una remissione completa;la diagnosi del 2° tumore deve essere precoce: ciò presuppone un importante sforzo per il follow-up. Spesso il 2° tumore è sintomatico anche perché il paziente, avendo già vissuto l’esperienza, è più attento ai segni del tumore. Quando un paziente di questo tipo si presenta con la sensazione di una recidiva non ci devono essere tempi di attesa;il tipo di trattamento utilizzato per il 1° tumore può condizionare le scelte per il 2°: per esempio se il collo è stato irradiato non si può ripetere il trattamento. Inoltre va considerato che operare tessuti irradiati è più difficile.

Neoplasie della parotideQuando si parla di tumori delle ghiandole salivari si intende quasi sempre tumori della parotide che sono benigni nel 60-65 % dei casi. I più rari tumori della sottomandibolare e della sottolinguale sono invece maligni nel 70% dei casi.La parotide prende contatto col condotto uditivo esterno, con l’articolazione temporo-mandibolare e col ramo della mandibola. Poggia sul muscolo massetere e contiene al suo interno il nervo faciale nel cui contesto si sfiocca. Qualsiasi intervento sulla parotide è fortemente condizionato dalla presenza del nervo: purtroppo infatti vi è un’ampia variabilità anatomica nel modo in cui il nervo si sfiocca per cui è necessario trovare il nervo prima che si sfiocchi, isolarlo e solo successivamente agire sulla parotide.Nella parotide sono inoltre presenti numerosi aggregati linfonodali (possono quindi insorgere linfomi), sia esternamente sia nel parenchima, la vena giugulare esterna e l’arteria carotide esterna.La distanza anatomica tra la parte profonda della parotide e la parete della faringe è ridotta. Per questo motivo un tumore del lobo profondo della tiroide può estrinsecarsi come una bozza in regione tonsillare.I tumori della parotide sono assolutamente peculiari: le varietà istologiche che li possono comporre sono le più svariate. L’ultima classificazione divide le neoplasie tiroidee in:

adenomi: sono circa il 65%il più frequente in assoluto è l’adenoma pleomorfo (ex. tumore misto);adenomi monomorfi:

tumore di Worthin;adenoma duttale;adenoma a cellule basali;

carcinomi: esistono decine di diversi isotipi. Essi possono essere poco maligni con scarsa capacità invasiva e che non danno mai metastasi (es. carcinoma a cellule aciniche) e molto maligni (carcinoma

Page 46: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

squamoso, carcinoma adenoido cistico, carcinoma nel contesto di un adenoma pleomorfo…);tumori non epiteliali;linfomi;metastasi.

DiagnosiE/O: su piccole parotidi qualsiasi neoformazione risulta palpabile, se la parotide è grossa ciò può non essere agevole;Ecografia: stabilisce localizzazione, grandezza e contenuto. Il principale limite è rappresentato dalla zona d’ombra retromandibolare che ne limita l’utilizzo ai tumori del lobo superficiale;TAC e RM: indicate soprattutto se le masse sono localizzate in profondità. La RM ha il vantaggio di riuscire in certi casi a riconoscere il nervo faciale e a capire con maggiore precisione rispetto alla TAC se il tumore è invasivo;agoaspirato: buona efficienza se il citologo è esperto.

TrattamentoQualsiasi neoformazione parotidea deve essere asportata, anche se benigna in primo luogo perché tende a crescere, in secondo luogo perché, essendo la massa normalmente pleomorfa, è necessaria un’analisi istologica approfondita per poterla realmente giudicare benigna.Trattamento delle neoplasie benigne:

parotidectomia del lobo superficiale;quando le neoplasie sono del lobo profondo parotidectomia sub-totale con conservazione del VII n.c.

Trattamento delle neoplasie maligne:parotidectomia superficiale se i tumori sono piccoli, superficiali e a basso grado di malignità;in tutti gli altri casi parotidectomia totale che comporta alti rischi di lesione temporanea o definitiva del VII n.c.;svuotamento laterocervicale se il tumore è di grandi dimensioni o se è alto il grado di malignità.radioterapia complementare:

se l’istologia dimostra un alto grado di malignità;quando c’è il dubbio di mancata radicalità chirurgica;quando si opera una recidiva;nelle regioni laterocervicali se si sono trovate metastasi linfonodali. Le metastasi latero-cervicali riguardano dal 6 al 28 % dei casi. I linfonodi coinvolti sono quelli del 2° livello o limitrofi.

Disfagia orofaringea

Sviluppo delle capacità deglutitoriaPer disfagia si intende l’incapacità di fare arrivare gli alimenti dall’esterno allo stomaco. La deglutizione è un processo dinamico caratterizzato da riflessi “ancestrali” tipici del periodo pre e perinatale che vengono poi sostituiti da atti motori più coordinati.Sviluppo dei riflessi della suzione nel periodo pre-natale:

7^ settimana di gestazione: primi movimenti linguali;7^ - 9^ settimana: prime prassie linguali e orali;10^ - 13^ settimana: comincia a comparire il riflesso della suzione;24^ settimana: completato il riflesso della suzione. Compare il surfactante nei polmoni. L’orofaringe è completamente strutturato;27^-28^ settimana: suzione completa con lunghe pause;30^-34^ settimana: coordinamento della suzione e deglutizione;40^ settimana: deglutizione di 4-500 ml/die di liquido amniotico.

Periodo post-natale:allattamento (0-6 mesi): il neonato può mangiare solo liquidi. La lingua non ha una postura adeguata, si muove poco ed in maniera solidale con la mandibola. Non è in grado di mantenersi in posizione anteriore e si trova appoggiata sul palato: la respirazione buccale è impedita a meno che il bambino non pianga.L’epiglottide rimane alta e si appoggia al palato molle: il cibo dall’orofaringe può passare solo nell’esofago (la suzione e la respirazione possono essere contemporanee).Il bambino “mangia” compiendo 20 atti successivi dopo i quali deglutisce;

Page 47: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

transizione (7-12 mesi): compaiono i primi denti;labbra: migliora la presa. Ciò permette di rimuovere il cibo dagli utensili;lingua: si eleva dissociandosi dalla mandibola. Si muove anche in senso diagonale;mandibola: movimenti laterali e diagonali indipendenti dalla lingua. Ciò permette la masticazione;deglutizione: si cominciano a riconoscere le varie fasi. Migliora il coordinamento deglutizione-respiro;postura: stazione eretta;

modificato adulto (12-24 mesi):dieta onnivora;uso indipendente degli utensili;lingua, labbra e mandibola si muovono in maniera indipendente;al termine di questo periodo i movimenti rotatori non subiranno più rilevanti evoluzioni.

Riflessi innati e deglutizione adultaRiflessi fisiologici già presenti alla nascita:

ribaltamento dell’epiglottide;adduzione delle corde vocali;riflesso palatino;riflesso faringeo.

Si tratta in buona sostanza di riflessi protettivi.Riflessi arcaici che poi scompaiono salvo ricomparire nel corso di alcune patologie neurologiche:

Rooting: se si tocca la guancia del bambino lui si gira come per cercare il cibo;Apertura della bocca se si tocca sotto il mento;Suzione-deglutizione;Morso (“bite”) se si inserisce qualcosa nella bocca del bambino.

Fasi della deglutizione adulta:anticipatoria: atteggiamento, postura etc… rispetto ad un cibo;orale:preparazione: lingua: trasporta il cibo ai molari, impasta il cibo con la saliva;mandibola: masticazione;sfintere palato-glosso: chiuso;propulsione: arresto della masticazione, le guancie sono schiacciate contro i molari, la lingua esercita una spinta contro il palato duro in contatto con le creste alveolari e si sposta posteriormente trascinando il bolo in orofaringe;innervazione: trigemino, faciale ed ipoglosso.Dal momento in cui il cibo tocca l’ugola comincia la fase involontaria.faringea (movimenti coordinati eseguiti in meno di un secondo):arresto del respiro;contrazione del velo del palato che chiude così il rinofaringe. Ciò è permesso anche dalla contrazione

del muscolo costrittore faringeo superiore;chiusura della glottide ed elevazione della laringe che viene ad assumere una posizione simile a quella

del neonato;grazie alla peristalsi faringea passaggio del cibo, schiacciato al centro dall’azione della lingua,

attraverso i seni piriformi. Apertura dello sfintere esofageo superiore e passaggio del bolo in esofago;

chiusura dello SES, abbassamento del velo palatale, abbassamento e apertura della laringe;espirazione.Innervazione: trigemino, faciale, glossofaringeo, vago, ipoglosso;fase esofagea: peristalsi esofagea fino al cardias.

DisfagiaPer disfagia si intende la compromissione di una o più delle fasi della deglutizione. E’ caratterizzata da un rallentamento o da un impedimento della progressione del bolo lungo il canale oro-faringeo-esofageo con scarsa od assente protezione delle vie aeree inferiori.La disfagia può avere basi neurologiche o organiche. Quelle organiche possono essere:congenite:

Page 48: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

nati pretermine;malformazioni (labio-palato schisi che colpisce 1/1000 nati, stenosi esofagea, fistola tracheo-esofagea);

acquisite:flogistiche;neoplastiche;iatrogene: chirurgia, fibrosi post-radioterapica;traumatiche;accidentali (es. ingestione di caustici);degenerative: edentulia, osteofitosi, diverticoli etc…

DiagnosticaLa disfagia liquida ma non solida è più tipica della disfagia orofaringea, se succede il contrario ci si deve orientare verso un problema esofageo (sempre considerando quelle su base organica).L’indagine più adeguata è la videofluoroscopia (“pasto baritato” con studio cinematografico della cinetica).Preliminare alla videofluoroscopia è la videofaringolaringoscopia per evitare ab-ingestis del materiale radiopaco: infatti con questa metodica endoscopica si può osservare dall’alto un atto deglutitorio per vedere se del materiale finisce nelle vie aeree.

TerapiaLogopedia-fisioterapia: si usa tipicamente per pazienti neurologici con patologia acuta;Chirurgia: tracheostomia, miotomia del muscolo costrittore faringeo, laringopessi (chiusura laringe) +

tracheostomia per evitare ab-ingestis;Alimentazione sostitutiva, quando non sia possibile far di meglio, parenterale, con PEG o sondino

nasogastico.

Malattie vertiginosePer vertigine si intende un’allucinazione di movimento che può essere oggettiva (persona ferma e ambiente circostante che gira) o soggettiva (persona che gira e ambiente fermo). Molto spesso il paziente non è in grado di riferire quali delle due percezioni stia provando. Inoltre a volte più che una vertigine rotatoria il paziente riferisce diffuso disequilibrio.Dobbiamo poi ricordare da un punto di vista anatomico e fisiologico che il labirinto è solo una delle strutture deputate all’equilibrio insieme a vista e propriocettori.

DiagnosticaAnamnesi: è un momento davvero fondamentale:

caratteristiche: rotazione (oggettiva o soggettiva) o altrimenti caratteristiche di instabilità e disequilibrio;durata: fugace, minuti, ore, giornate…. tendenza a ripresentarsi ciclicamente in associazione o meno con altra sintomatologia;esistenza di eventuali fattori precipitanti (es. movimenti improvvisi del capo rispetto al tronco);sintomatologia associata, in particolare quella legata all’udito (ipoacusia, acufeni, sensazione di pienezza auricolare). Meno specifico è il manifestarsi di sintomi neurovegetativi come nausea e vomito che si associano spesso alla vertigine.

Esame obiettivo: uno degli elementi che l’ORL ha a disposizione per la diagnosi è la presenza o assenza di nistagmo e le sue caratteristiche (direzione della scossa…). I nistagmi possono essere:

spontanei, presenti a riposo:periferico: unidirezionale, orizzontale, ritmico, inibito dalla fissazione;centrale: multidirezionale, include frequentemente direzioni verticale e rotatoria, aritmico, non inibito dalla fissazione dello sguardo;

posizionali, evidenziati da manovre semeiologiche. Quello periferico, a differenza del centrale, è caratterizzato da:

latenza: dopo aver compiuto la manovra compare il nistagmo dopo 3-15 sec;è transitorio: dura generalmente meno di un minuto;affaticamento: nel momento in cui si ripete la manovra il nistagmo è più debole e fugace;unidirezionale, inibito dalla fissazione.

La posizione di studio è tipicamente quella supina e viene chiesto al paziente di girare la testa prima a destra e poi a sinistra (studio dei canali semicircolari laterali che talvolta, a causa di

Page 49: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

cupolitiasi, sono responsabili di vertigine prossimale).Per lo studio dei canali semicircolari posteriori il paziente seduto viene portato rapidamente in posizione supina col capo rivolto prima a destra e poi a sinistra.

Principali cause di vertigini periferica

Vertigine parossistica posizionale benignaE’ dovuta a cupololitiasi o canalolitiasi che consiste nella dislocazione dei cristalli che si trovano al di sopra delle cellule recettoriali e il cui movimento muove in maniera impopria le ciglia. Si manifesta come una vertigine rotatoria violenta, generalmente oggettiva e di solito legata ai movimenti della testa rispetto al tronco. Tipico è il fatto che succede solo a carico di uno dei due lati e che l’episodio va incontro ad affaticamento.Non si associano sintomi cocleari ma è possibile una componente neurovegetativa.La terapia non è farmacologica ma riabilitativa. Con la “manovra liberatoria” si effettua il riposizionamento dei cristalli nella posizione originale. Nel 70% circa dei casi una singola esecuzione è sufficiente. Indipendentemente dalla terapia si tratta di una patologia benigna che tende a recedere anche spontaneamente.Nel 40-50 % è idiopatica ma a volte riconosce un’eziologia post-traumatica o post-chirurgica.

Neuronite vestibolareRiconosce un’eziologia virale, vascolare (embolica) o in alcuni casi autoimmune.Si manifesta con vertigini rotatorie oggettive con sintomatologia violenta che si prolunga per più di 24 ore. Non si associa sintomatologia cocleare.Si nota nistagmo orizzontale, unidirezionale con la fase rapida indirizzata verso l’orecchio sano.

Malattia di MénièreSi presente con vertigine rotatoria associata a ipoacusia neurosensoriale e ad acufeni o sensazione di ovattamento.La causa è l’idrope endolinfatica (aumento della pressione dell’endolinfa) a eziologia sconosciuta anche se si sa che vi è un deficit di scarico più che un eccesso di produzione.In un certo numero di casi si verifica un danno permamente con ipoacusia neurosensoriale.Evoluzione clinica:

gli episodi durano ore e si ripetono per qualche giorno salvo poi scomparire e ripresentarsi dopo anni. La risoluzione dei sintomi della fase acuta avviene con sequenza opposta alla comparsa: vertigine, ipoacusia, acufeni;gli episodi recidivano ma nel tempo si assiste ad una risoluzione spontanea delle vertigini. Ciò non è dovuto ad una normalizzazione delle pressioni ma ad un danno a carico delle cellule neurosensoriali.

LabirintiteE’ un’infiammazione del labirinto dovuta a infezione batterica, virale o micotica oppure ad una tossicità diretta di sostanze per le strutture di coclea e labirinti vestibolari.L’infezione può propagarsi dall’orecchio medio, dalle strutture endocraniche o dal sangue.Quadro clinico:

vertigine rotatoria, violenta, di lunga durata con nistagmo con scossa veloce verso l’orecchio sano;spesso l’otoscopia evidenzia un’otite media acuta o cronica, eventualmente con la presenza di colesteatoma;eventuale febbre e setticemia.

Può rappresentare una complicanza di un’otite media e può essere seguita da altre complicanze specialmente a carico del SNC.

Fistola perilinfaticaE’ una soluzione di continuo dell’orecchio interno/medio a livello della finestra ovale o rotonda con fuoriuscita di perilinfa.Eziologia:

stapedectomia (terapia dell’otosclerosi);congenite;barotrauma;trauma cranico.

Page 50: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Quadro clinico: sintomatologia periferica (vertigine rotatoria, tendenzialmente col nistagmo che batte verso l’orecchio sano) spesso associata a sintomatologia cocleare in quanto complicanza dell’otite.Diagnosi:

test della fistola: si insuffla aria nel condotto uditivo esterno per muovere verso l’interno la membrana timpanica. Nel caso dell’esistenza di una fistola compare perilinfa;TAC o RMN (accuratezza > 90%).

EpidemiologiaEtà infantile: VPPB (36%), neuronite (7%), Ménière (7%), sequela post-infettiva (7%), idiopatica (7%);Adulti:

vertigine periferica 30 % (VPPB 16%, labirintite 9%, Ménière 5%);malattie cerebrovascolari 6%;cause psichiatriche 16%;neoplasie cerebrali 0,7%;

Anziani:VPPB 26%;vestibolopatia cronica 13%;tossicità da aminoglicosidi 7%;malattie cerebrovascolari 7%

In più del 50% dei casi c’è più di una causa.

TerapiaVPPB: terapia riabilitativa;neuronite vestibolare: terapia antiedemigena con diuretici osmotici, FANS;riacutizzazione Ménière: terapia antiedemigena, dieta iposodica, diuretici blandi. Chirurgia solo nel caso in cui non si riesca a controllare le crisi con la terapia medica e si esegue operando una distruzione selettiva delle strutture responsabili o l’interruzione di fibre del nervo vestibolare con un intervento otoneurochirurgico.

AUDIOLOGIA E FONATRIA

Le prime due lezioni hanno avuto come argomento la anatomia e la fisiologia dell’apparato uditivo. Considerandole una ripetizione ho deciso di non prendere appunti ma se qualcuno volesse può riguardarsi gli appunti di fisiologia dello scorso anno. Perdita uditiva nell’ipotesi in cui manchi l’orecchio medio: 60 dBel.

Page 51: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Per ogni frequenza esiste una soglia di intensità dalla quale si scalano i deficit.

Semeiologia

Apparato vestibolareQualsiasi patologia dell’apparato vestibolare ha due principali sintomi:

vertigine: dovuta ad attivazione della via vestibolo-corticale che fisiologicamente è di secondaria importanza nel mantenimento dell’equilibrio rispetto alla vista;alterazione della postura, sia nella statica che nella dinamica:

riflesso vestibolo-spinale: causa es. caduta;riflesso vestibolo-accidentale: nistagmo.

Esistono due tipi di sindromi:irritativa: la sindrome irritativa, che fa sì che il lato leso sia ipereccitato, è caratterizzata da un nistagno con lenta deviazione verso il lato sano e scossa di nistagmo verso il lato leso;deficitaria: in questo caso, al contrario del precedente, la fase lenta del nistagmo va verso la parte lesa e la scossa verso la parte sana.

Se il cervelletto non è leso entro pochi giorni questi sintomi vengono repressi e si ha restitutio ad integrum.Caratteristiche della vertigine:

carattere: soggettivo (il paziente vede l’ambiente ruotare) o oggettivo;pattern temporale: a crisi o continue;fattori scatenanti;sintomi correlati: reazioni neurovegetative (nausea, vomito, sudorazione…) viste le connessioni che esistono tra il nucleo vestibolare ed il X nervo cranico.

Esistono due tipi di vertigine:periferica: oggettiva, dura da 1 a 5 ore perché poi il cervelletto la reprime, è invalidante, associata ad imponente reazione neurovegetativa, frequentemente correlata con acufeni e ipoacusia;centrale: dovuta a patologie del tronco encefalico, anche di lieve intensità (es. insufficienza vascolare, malattie demielinizzanti come la sclerosi multipla). La vertigine è soggettiva, di lunga durata, non invalidante, senza reazioni neuro vegetative, senza sintomi uditivi associati.

Apparato uditivoUna patologia del sistema uditivo ha come caratteristiche:

ipoacusia;acufeni: percezione di una sensazione uditiva da parte del paziente in assenza di suono;vertigine.

Per ipoacusia si intende una perdita uditiva classificabile in base alla sede della lesione:trasmissivo: è colpito l’orecchio esterno o medio;neurosensoriale: lesioni del recettore uditivo. Si dividono in patologie cocleari e patologie dell’VIII n.c.;centrale: di norma non comportano mai una perdita dell’udito “tout court” ma si presentano con una riduzione o una modificazione delle capacità del soggetto di percepire i suoni. Poiché gli stimoli più complessi sono le parole sarà facilmente compromesso il linguaggio (afasia).

Diagnosi audiologica:anamnesi;otoscopia: permette di apprezzare la membrana timpanica. Caratteristiche da valutare:

se è visibile. Se non lo è ciò può essere dovuto al fatto che è scomparsa o che c’è un ostacolo (tipicamente tappo di cerume);se sono riscontrabili le comuni caratteristiche:

triangolo luminoso dovuto alla luce riflessa dall’otoscopio;il manico del martello e il suo orientamento;costante aspetto translucido.

valutazione della funzione uditiva mediante metodiche audiometriche.Le metodiche audiometriche si dividono in:

soggettive: richiedono motivazione e collaborazione attiva da parte del paziente;oggettive: indipendenti dalla collaborazione del paziente (es. bambini o persone che vogliono simulare).

Page 52: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Audiometria tonaleE’ una metodica soggettiva. Si esegue con uno strumento detto audiometro il quale trasmette toni puri con frequenze da 125 a 12000 Hertz ed intensità tali che il livello zero è uguale alla minima intensità percepita, a quella particolare frequenza, da una persona normale.Quando il soggetto sente il suono alza la mano: la minima intensità percepita è considerata la soglia del soggetto (es + 10 decibel significa che la soglia è 10 decibel superiore alla media della popolazione).Esistono due modalità:

conduzione per via aerea mediante una normale cuffia. I simboli della via aerea riportati nell’audiogramma sono una O rossa ad indicare l’orecchio destro, una X blu ad indicare l’orecchio sinistro;conduzione per via ossea: prevede la trasmissione di una vibrazione posta a livello del mastoide e trasmessa fino a mettere in vibrazione la capsula labirintica indipendentemente dall’orecchio esterno e medio.

L’utilizzo delle due metodiche permette di differenziare le ipoacusie trasmissive da quelle neurosensoriali.E’ ovvio che l’intensità soglia non è la stessa per le due modalità di trasmissione, ma è sempre riferita alla media della popolazione.Nota bene che la via aerea non può mai essere migliore della via ossea, anche se in valore assoluto l’intensità è diversa.Livelli di perdita uditiva e relativa disabilità:0-20: udito normale. Non disabilità;20-40: ipoacusia lieve. Disabilità lieve;40-70: ipoacusia moderata. Disabilità media;70-90: ipoacusia severa. Disabilità grave;> 90: ipoacusia profonda. Disabilità gravissima.

Audiometria vocaleE’ un’altra metodica soggettiva. Si utilizza un materiale verbale (frasi, parole o logotomi) che viene inviato ad intensità crescente tramite l’audiometro e serve a misurare l’efficienza di comunicazione di un paziente. I risultati del test permettono di costruire un grafico con in ascissa l’intensità e in ordinata la % di messaggio compreso.

ImpedenziometriaE’ una metodica oggettiva che misura la funzionalità di alcune parti della via acustica. In particolare essa valuta:timpanometria: valuta la mobilità del timpano e le pressioni esistenti in orecchio medio;riflesso stapediale: misura la contrazione dello stapedio e l’intensità a cui essa avviene.La metodica è completamente automatica e indipendente sia dal paziente che dall’operatore.Si esegue mettendo nel canale uditivo esterno una sonda con tre componenti:un altoparlante;un microfono che misura la pressione sonora;un piccolo manometro che permette di variare la pressione nella cavità che si crea all’interno del condotto

uditivo esterno chiusa da una parte dallo strumento e dall’altra dal timpano.Se la cavità fosse rigida il microfono misurerebbe la stessa energia erogata dall’altoparlante. Ma siccome parte dell’energia viene assorbita dall’orecchio medio il microfono misura meno energia. Ciò permette di costruire il timpanogramma: un grafico con in ordinata la differenza tra intensità sonora erogata e rilevata ed in ascissa la pressione esistente nell’orecchio esterno.Infatti più la pressione dell’orecchio esterno è diversa da quella dell’orecchio medio più il timpano viene stirato (verso l’orecchio esterno se la pressione in orecchio medio è maggiore di quella nell’orecchio esterno) e lo stiramento riduce la capacità trasmissiva dell’orecchio medio e di conseguenza la energia assorbita. Ciò è chiaro osservando il timpanogramma normale.Se per esempio la tuba è chiusa e la pressione in orecchio medio è minore di quella atmosferica il timpanogramma indicherà un picco di assorbimento energetico in corrispondenza della pressione esistente in orecchio medio.Se invece il timpanogramma è piatto significa che esiste liquido all’interno dell’orecchio medio.Il riflesso stapediale è caratterizzato da:

arco afferente: sistema uditivo;arco centrale: collegamento bilaterale tra i nuclei dell’ VII n.c. e i nuclei cocleari passando per l’oliva e il corpo trapezoide (sede di decussazione del 95% delle fibre uditive verso il lemnisco laterale

Page 53: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

controlaterale);arco efferente: VII n.c. da cui origina il nervo corda del timpano che evoca la contrazione del muscolo stapedio.

La contrazione dello stapedio irrigidisce il sistema timpano-ossiculare operando come un filtro che elimina le frequenze basse: ciò permette di esaltare le frequenze alte tipiche della comunicazione.Emettendo uno stimolo vocale con un altoparlante posto nell’orecchio controlaterale lo strumento misurerà un irrigidimento del timpano.

Potenziali uditivi evocatiE’ una metodica oggettiva che consiste nella registrazione utilizzando degli elettrodi (di superficie o mediante metodiche invasive) delle risposte neuronali che originano quando vengono presentati stimoli appropriati. Questo esame permette di stimare in maniera oggettiva la soglia uditiva.Gli elettrodi di superfici vengono classicamente posti sul processo mastoideo e al vertice del cranio in maniera da essere nella direzione del vettore di depolarizzazione della via acustica: ciò permette di registrare le maggiori ampiezze.Tra gli stimoli che possono venire presentati c’è il cosiddetto “click”: si tratta di un’onda di tipo quadro che contiene al suo interno tutta una serie di frequenze. In questa maniera si attivano in maniera sincrona tutte le fibre del nervo uditivo e la somma degli impulsi si propaga nel tempo lungo tutta la via acustica.Si utilizza nei bambini piccoli, non collaboranti oppure più grandi con disabilità associate. Il procedimento è di vitale importanza nei bambini fino a 2 anni in cui vi sia un sospetto di ipoacusia.Il tracciato presenta potenziali “fast”, “middle” e “slow”.

Fast: vengono generati dal nervo uditivo e nel tronco dell’encefalo. Non risentono delle condizioni di sonno-veglia o dell’attenzione del soggetto, dei sedativi, sono estremamente replicabili non tanto per l’ampiezza ma per i tempi di latenza (tempo che intercorre tra lo stimolo e il picco di risposta), presentano una bassa variabilità individuale. La risposta è affidabile e si presta all’audiologia infantile;Slow: generati dalla corteccia uditiva e da altre corteccie. Contrariamente ai fast risentono fortemente dello stato di alterazione, della veglia, dell’utilizzo di sedativi…

I potenziali fast sono quelli più utilizzati nella valutazione delle patologie dell’orecchio interno in ambito pediatrico. La latenza aumenta man mano che diminuisce l’intensità dello stimolo acustico. Le componenti (onde) precoci tendono a scomparire. La 5^ onda è la più resistente: la sua scomparsa indica il raggiungimento della soglia uditiva.L’elettrococleografia è un esame di II livello che viene fatto in anestesia generale, riservato solo a casi particolari in cui i potenziali evocati non ci permettono di stimare la soglia uditiva: es. bambini prematuri con desincronizzazione della rete neurale che producono una risposta che non si struttura in maniera standard.Si può allora raccogliere direttamente la risposta neuronale con un elettrodo che, sotto controllo microscopico, viene inserito attraverso la membrana timpanica per registrare direttamente i potenziali della coclea e del nervo acustico. Ovviamente lo stimolo viene presentato in campo libero e non con la tradizionale cuffia.

Ipoacusie trasmissiveTappo di cerume: frequente quanto banale. Si presenta con ipoacusia e acufeni;Cause genetiche: capitolo difficilissimo da affrontare sia per la diagnosi che per la terapia. Per esempio le appendici preauricolari (tubercoli del padiglione auricolare) si associano spesso a malformazioni che riguardano la catena ossiculare. Spesso il grado di coinvolgimento è asimmetrico ma l’interessamento è bilaterale. Nel 30% dei casi ai problemi dell’orecchio esterno e medio si associano patologie dell’orecchio interno. Le malformazioni della catena ossiculare sono passibili di correzione chirurgica ma si tratta di interventi molto complessi. Il primo presidio terapeutico da utilizzare se l’interessamento è bilaterale è una protesi per via ossea anche perché l’intervento chirurgico è possibile solo dai 10 anni o più;Otiti acute: il 90% dei bambini ha avuto almeno un’otite nell’infanzia, spesso per sovrainfezione batterica nel corso di una patologia virale delle vie aeree superiori. I segni sono: secrezioni purulente, febbre, otodinia e spesso:

intensa iperemia della membrana timpanica;perforazione della membrana timpanica se l’infezione persiste. La terapia antibiotica precoce può scongiurare la perforazione ma essa è ancora possibile e in tal caso fuoriesce l’essudato purulento.

Page 54: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Successivamente la sintomatologia migliora (il processo comunque si autolimita anche senza antibiotici). L’eventuale perforazione timpanica nella stragrande maggioranza dei casi è benigna e guarisce da sola. In certi soggetti (es. quelli con episodi acuti nel corso di otiti croniche) la capacità di riparazione della mambrana timpanica è limitata. Il risultato è la perforazione permanente e le successive recidive possono anche essere dovute a contaminazione (specie da G- ) provenienti dall’orecchio medio;

Otiti croniche a timpano chiuso (sierose, catarrali, sieromucose): ha alla base una disfunzione della tuba di Eustachio (es. ipertrofia adenoidea sia per effetto meccanico sia per occupazione di spazio, aumento secrezioni etc…). I bambini down presentano di regola ipoacusie trasmissive per ipotono dei muscoli peritubarici, angolazione della tuba rispetto al cranio…Se la tuba non si apre la pressione in orecchio medio si riduce, la membrana timpanica si retrae, il sistema diventa più rigido ed inoltre si verifica, sempre per questioni pressorie, uno stravaso di liquidi dal letto vascolare all’orecchio medio inondando di fluido la cassa timpanica. L’otite sierosa può essere sterile oppure essere caratterizzata da un impianto batterico che influenza le caratteristiche del liquido.Se c’è un impianto batterico, inoltre, l’otite sierosa (che è cronica e che presenta come unico sintomo l’ipoacusia) può trasformarsi in otite acuta con associata sintomatologia dolorosa.Un’altra ipotesi patogenetica è legata allo scarso sviluppo delle celle mastoidee collegate con l’orecchio medio: i problemi delle tube uditive sono comunissimi nei bambini ma quelli che, per questioni genetiche, presentano un sistema pneumatico mastoideo meno sviluppato compensano più difficilmente le variazioni pressorie.Riaprire una tuba chiusa con una pressione negativa all’interno dell’orecchio medio è difficile: spesso l’unica possibilità è il posizionamento di un tubicino di timpanostomia per drenare il fluido e ventilare l’orecchio.L’otite adesiva rappresenta una sequela dell’otite sierosa stabile non trattata: la membrana timpanica si assottiglia e si atrofizza così come la mucosa dell’orecchio medio. La membrana si adagia sul sistema ossiculare e l’orecchio medio diventa una cavità virtuale. Di solito nelle ipoacusie trasmissive da otite cronica in primis vengono coinvolte le frequenze gravi perché il sistema ossiculare è più rigido. Perché si verifichi anche un innalzamento della soglia delle frequenze acute deve esserci anche un aumento della massa (l’impedenza offerta alle frequenze acute è infatti dipendente dalla massa del sistema);Otite cronica colesteatomatosa (otite maligna): il processo patologico comincia con la formazione di una tasca di retrazione della membrana timpanica in corrispondenza dell’epitimpano (pars flaccida caratterizzata da bassa componente fibrosa). La patogenesi è ignota ma probabilmente la presenza di una mastoide poco pneumatizzata costituisce un fattore predisponente.La componente epidermica si raccoglie all’interno della tasca di retrazione: la proliferazione della stessa determina iperproduzione di cheratina ed enzimi litici che causano osteolisi. L’osteolisi è l’elemento fondamentale di questa otite: la prima struttura coinvolta dal processo erosivo è il muro della loggetta.L’osteolisi è un processo importante che tende ad automantenersi ed ad espandersi anche oltre l’orecchio medio: es. erosione del canale del faciale e paralisi del nervo, propagazione all’orecchio interno, meningiti… L’otite è perciò detta maligna. La sintomatologia non è dolorosa se non durante le fasi di riacutizzazione. Un segno caratteristico è l’otorrea fetida.La proliferazione inoltre si espande in tutte le direzioni.L’otite non risponde alla terapia medica: bisogna intervenire chirurgicamente;Timpanosclerosi: fibrosi della membrana timpanica e dell’orecchio medio. E’ spesso un processo di riparazione secondaria a otite cronica per esempio in soggetti down;Otosclerosi: è una malattia dovuta ad una mutazione genetica che porta ad alterazioni della capsula otica (l’osso che riveste l’orecchio interno). L’osso della capsula presenta una caratteristica particolare: il processo di ossificazione in età infantile parte da focolai che poi confluiscono tra loro. Nei pazienti colpiti da questa patologia ai bordi dei nuclei di ossificazione riprende l’attività degli osteoclasti in età adulta con riassorbimento e deposizione di osso neoformato: la struttura del nuovo osso è disordinata ed esuberante. Il processo è influenzato da fattori ormonali: è più frequente nelle donne, peggiora in gravidanza, è sempre bilaterale anche se l’interessamento può essere asimmetrico.La tipica sede di inizio del processo è la “fissula ante fenestram” a livello della staffa che viene coinvolta dall’ossificazione rimanendo bloccata. I sintomi sono: ipoacusia trasmissiva, acufeni ed eventuale sintomatologia vertiginosa perché gli enzimi osteolitici possono finire nella endolinfa operando un effetto tossico sulle cellule del Corti e su

Page 55: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

quelle labirintiche.Tipicamente l’ipoacusia è all’inizio trasmissiva e poi diventa mista: tuttavia non necessariamente viene bloccata la staffa. I focolai sono infatti multipli e la presentazione clinica è varia.Il timpanogramma presenta solo una compliance ridotta ma evidenzia l’assenza del riflesso stapediale.

Ipoacusie neurosensorialiPresbiacusia: come accade per altri organi neurosensoriali anche il sistema acustico va incontro a un processo parafisiologico di invecchiamento cui, in misura variabile, va incontro tutta la popolazione.Si verifica una perdita di elementi recettoriali che porta ad un innalzamento della soglia particolarmente alle frequenze alte, meno coinvolte sono le gravi.Nell’anziano la capacità di discriminazione delle parole, a parità di sistema uditivo, è minore che nel giovane anche perché le vie nervose vanno incontro ad invecchiamento.In una certa percentuale di soggetti vi è anche una componente trasmissiva dovuta a timpanosclerosi, reliquato di pregressi fatti flogistici;Ipoacusie genetiche: sono circa la metà del totale, il 75% delle quali sono non sindromiche. Un gran numero di mutazioni di geni possono causare ipoacusie. La stragrande maggioranza dei casi comporta lo sviluppo di ipoacusie in età preverbale.Un esempio è la mutazione dei geni che codificano per le connessine, proteine che concorrono a costituire le gap junctions che mettono in comunicazione tra loro le cellule della coclea. Il gene mutato che codifica per la connessina 26 è presente in eterozigosi con alta frequenza nella popolazione mediterranea.Molto meno diffuse sono le ipoacusie genetiche AD.Le malattie mitocondriali, spesso sindromiche ma in alcuni casi associate solo ad un’ipoacusia progressiva, comportano danni ad organi ad alto consumo energetico (cervello, retina, orecchio interno…). Il mosaicismo è la regola perché la loro espressione dipende da quanto DNA mitocondriale mutato è trasmesso alla prole.Tra le ipoacusie genetiche vanno annoverate quelle di tipo malformativo, a volte associate a malformazioni dell’orecchio medio ed esterno. Per esempio l’ipoacusia tipo Mondini è caratterizzata dal fatto che la coclea è un’unica grande cavità senza i classici giri.Le ipoacusie genetiche spesso causano ipoacusie profonde con indicazione all’impianto cocleare che stimola direttamente i pirenofori del ganglio spirale.

ODONTOIATRIA

N.B.: dentina e polpa sono lo stesso tessuto, ciò che cambia è il grado di mineralizzazione.

Traumi e fratture dentarieLa frattura dentaria è l’unica vera emergenza in odontoiatria perché un tempestivo intervento permette la riparazione e la guarigione a volte mantenendo addirittura la vitalità del dente.Circa il 50% delle fratture sono a carico degli incisivi. Il 15% delle fratture comporta esposizione pulpare (parte interna vitale del dente).I traumi nei bambini con denti decidui (da latte) più che provocare la frattura del dente ledono i tessuti parodontali di sostegno. Il contrario accade negli adulti.Fattori predisponenti:

denti sporgenti;incompetenza labiale;morso aperto.

Due tipi di trauma:diretto: l’oggetto contundente colpisce l’elemento dentario. Si verifica una frattura nella zona anteriore;indiretto: le arcate dentarie impattano violentemente e con forza a causa di un colpo esterno, di solito a livello del mento. La frattura si verifica a livello dei denti posteriori, specie i premolari.

In generale:se la massa dell’oggetto contundente è piccola ma è grande la sua velocità è più facile la frattura del dente;

Page 56: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

se la massa è grande e la sua velocità è bassa è più facile un danno ai tessuti di sostegno.Ai fini medico legali e assicurativi, di fronte ad un trauma dentario, è sempre bene scrivere e circostanziare tutto.

Esame clinicoesame ferite extra orali e palpazione dello scheletro facciale;verificare i traumi della gengiva e della mucosa orale e controllare l’eventuale presenza di un corpo estraneo;verificare il dislocamento, la mobilità o la frattura dei denti o dell’osso di sostegno.

Il dente è formato da 1/3 di corona visibile e da 2/3 di radice. Questa particolare situazione fa sì che un corpo contundente che agisce sulla corona porti a delle linee di frattura causate dalla forza esercitata dal corpo stesso e dalla resistenza offerta dai tessuti di sostegno (parodontali).

Classificazione dei traumi

Traumi ai tessuti duri dentali In ordine di gravità crescente:

infrazione dello smalto;rima di frattura all’interno dello smalto senza perdita di sostanza dentale;frattura di corona non complicata: frattura con perdita di sostanza dello smalto o smalto-dentina senza esposizione della polpa;frattura di corona complicata: frattura con perdita di sostanza dello smalto o smalto-dentina senza esposizione della polpa;frattura di corona complicata: frattura dello smalto-dentina con esposizione della polpa dentale. Il dente sanguina appena se la lesione è superficiale, un po’ di più se è profonda. Specie se il dente è giovane (entro i 4 anni dalla perdita del sovrastante dente deciduo) esso conserva anche in questo caso delle capacità riparative che consistono nella proliferazione riparativa della polpa con deposizione di una lamina di tessuto riparativo a chiudere la camera pulpare;frattura di corona-radice non complicata: la linea di frattura interessa anche la radice senza esposizone dela polpa;frattura di corona-radice complicata;frattura radicolare: frattura a livello della porzione radicolare dell’elemento dentale. La più grave, per le maggiori difficoltà terapeutiche, è quella a carico del 1/3 centrale.

Traumi ai tessuti di sostegnoedema del legamento parodontale con dolore;anormale mobilità del dente senza dislocazione;lussazione: intrusiva, estrusiva o laterale;avulsione: completa dislocazione dell’elemento dentrario dal suo supporto.

Danni ai denti permanenti per intrusione dei denti deciduiAttenzione: i denti permamenti in crescita possono subire lesioni anche molto gravi perché c’è un’intima relazione tra l’apice del dente permanente e la radice del dente deciduo.Il dente deciduo ha una sua radice che viene riassorbita mano a mano che sotto cresce il dente permanente finchè rimane solo la corona e cade.

Terapiasplintaggio: applicazione di un filo sottile e semirigido (la flessibilità garantisce al dente minimi movimenti per riacquistare la posizione naturale) per tenere fermo il dente e permettergli la riparazione. Si usano per le lussazioni semplici (1-2 settimane) o per quelle con associata frattura alveolare (3-4 settimane);infrazione coronale: non richiede terapia. Si controlla solo la vitalità;frattura non complicata: se è minimale si può semplicemente limare il dente oppure lo si può ricostruire con delle resine. Si può anche reincollare il frammento qualora sia disponibile;frattura complicata: applicazione di idrossido di calcio per stimolare la polpa a produrre tessuto duro riparativo. Se è troppo compromesso si può effettuare pulpotomia o pulpectomia (“devitalizzazione”);fratture di radici: filo spesso rigido per 2-3 mesi.

Page 57: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Paradontite

AnatomiaIl parodonto è l’apparato di sostegno del dente.E’ formato da:

gengiva: è la parte di mucosa orale che ricopre i processi alveolari e che circonda la parte cervicale del dente. Anatomicamente è divisa in:

parte libera: alta solo 0,5-2 mm, è la parte che circonda la porzione prossimale della corona dentale senza però aderirvi. Tra gengiva e corona si inscrive il solco gengivale. Rappresenta il punto di colonizzazione dei batteri;parte aderente: è la parte di gengiva che aderisce tenacemente ai processi alveolari mediante un apparato ligamentoso. Non è mobile, ha un colore rosso corallo, consistenza compatta e mostra una superficie punteggiata che le conferisce un aspetto a buccia d’arancia la cui scomparsa indica l’edema;gengiva interdentale.

Stress meccanici (spazzolino) possono causare una retrazione della gengiva aderente e ciò espone ad un maggior rischio di infezione;legamento paradontale: costituito da tessuto connettivo fibroso che mantiene sospeso il dente all’interno dell’alveolo. Il fatto che il dente non sia in anchilosi ossea ma sia sospeso permette:

di assorbire traumi;piccoli movimenti dentari all’interno dell’alveolo e rimaneggiamento osseo con gli apparecchi ortodontici.

Nell’ambito del legamento si trovano cellule non comuni, i residui epiteliali di Malanez, che possono causare formazione di cisti.Le fibre principali, che mantengono la sospensione, hanno solo tre decorsi: orizzontali, oblique e apicali. Mancano le verticali;cemento radicolare: tessuto minerale che riveste la radice e che costituisce il punto di ancoraggio del legamento parodontale al dente. Non contiene né vasi né nervi;osso alveolare.

Patogenesi della malattia paradontaleE’ un’infiammazione dei tessuti di sostegno. Il punto di inizio è la gengiva libera. La parte interna a contatto col dente è ricoperta da un epitelio molto sottile: all’apice le cellule sono disposte in 20 strati ma sul fondo del solco lo strato può essere singolo. La penetrazione batterica è facilitata.La malattia paradontale è una infezione batterica mista, rappresentata inizialmente da G+ e poi da G- e infine anche Spirochete.Questi distretti anatomici non sono per nulla sterili ma sono colonizzati da una flora saprofita che però viene “tenuta a bada” da macrofagi, continua esfoliazione delle cellule epiteliali, barriera epiteliale intatta, continua idratazione del solco gengivale che rimuove i microorganismi…L’equilibrio si rompe quando c’è una mancanza di igiene orale che altera l’equilibrio e consente la creazione di un biofilm per lo più all’inizio formato da streptococchi ed actinomiceti che esprimono adesine.Poi la moltiplicazione crea un aumbiente anaerobico e la placca si arrichisce di colonie batteriche in grado di alterare l’epitelio giunzionale. A questo punto nessuna terapia antibiotica è efficacie perché la placca può essere spessa anche 0,25 mm e i farmaci non vi penetrano. Inoltre, poiché nella parte interna della placca il metabolismo batterico è molto rallentato, i batteriostatici sono ineffiaci. E’ perciò necessaria una rimozione meccanica ma oltre ad un certo livello di ritiro della gengiva e dell’osso sottostante è necessaria la chirurgia. La colonizzazione batterica oltre la giunzione tra cemento e smalto determina infatti la retrazione delle strutture di supporto e il riassorbimento dell’osso.Clinicamente inizilamente si nota solo una gengivite (arrossamento della parte libera) e successivamente, a causa della perdita dell’integrità dell’epitelio giunzionale, si crea una gengivite stabilizzata con danni ai tessuti molli.Infine la paradontite vera e propria è l’infiammazione profonda con danno dell’osso.

TrattamentoTrattamento a cielo coperto:

scaling: rimozione della placca e del biofilm;

Page 58: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

detossificazione della superficie radicolare, chimica o meccanica;levigatura radicolare (root planing) meccanica. Esita in disturbi di aumentata sensibilità dentaria;courettage: asportazione chirurgica della gengiva infetta.

Oltre certi livelli è necessario un trattamento a cielo aperto.

Parodontite (BIS)I denti presentano superfici dure non esfolianti che favoriscono un abbondante deposito batterico il quale è causa di molte patologie come carie, gengiviti, infezioni peri-implantari, stomatiti…La placca è un biofilm batterico in moltiplicazione (prima dell’attiva replicazione si parla semplicemente di “materia alba”) che non si rimuove con un semplice spruzzo d’acqua.La composizione della placca è: 80% acqua + 20% di batteri in fase di proliferazione, cellule epiteliali desquamate + linfociti e macrofagi.Il tartaro consegue alla mineralizzazione della placca batterica. E’ localizzato lungo il margine gengivale ma poi può diventare anche sottogengivale o coinvolgere il solco gengivale.La malattia paradontale è una malattia infettiva batterica ma a parità di carica infettante la malattia si sviluppa in funzione della risposta dell’ospite e dell’esistenza di fattori di rischio ambientali e genetici.L’accumulo di placca e tartaro stimola la risposta immunitaria: l’infiammazione che ne consegue è detta parodontite.All’inizio la semplice rimozione della placca e del tartato è in grado di mettere fine al processo infiammatorio ma in un tempo successivo comincia la distruzione del tessuti di sostegno (molli e ossei) del dente che può arrivare addirittura a cadere.Caratteristiche della parodontite:

età di insorgenza;storia dentale (+/- recettività alla carie);caratteristiche cliniche: numero di denti interessati, distribuzione delle lesioni, presenza di placca e tartaro;caratteristiche microbiologiche;rapidità di progressione.

Classificazione (in ordine di gravità crescente):malattia gengivale (gengivite): può essere sostenuta o meno da placca batterica (che irrita e/o esacerba la severità della lesione). I segni e sintomi sono confinati alla gengiva. In ogni caso quando si eliminano i fattori eziologici vi è restitutio ad integrum (no perdita di tessuto di sostegno osseo);parodontite: estensione del processo ai tessuti di sostegno con perdita progressiva dei denti. La parodontite è a sua volta divisa in:

parodontite cronica: si manifesta negli adulti. E’ sempre presente tartaro con un ricco range di patogeni. La progressione è lenta e causa perdita di osso di sostegno minima, orizzontale e generalizzata;parodontite aggressiva: rapida perdita dei tessuti connetivali di sostegno e perdita ossea rapidamente progressiva (> 4 mm/anno). Queste forme in genere non sono correlate all’aggressività dei patogeni ma a fattori dell’ospite. A volte non c’è nemmeno una grossa presenza di placca;parodontite prepuberale localizzata;parodontite giovanile localizzata;parodontiti associate a malattie sistemiche;ascesso parodontale;parodontite associata a lesioni endodontiche.

Il processo cariosoSecondo l’OMS la carie è una malattia infettiva che non può essere trattata se non con la perdita di ulteriore sostanza dentale. La malattia colpisce inizialmente la corona ma, se non viene trattata, può arrivare fino alla polpa del dente causandone la necrosi.La carie è un processo nel quale lo smalto e più tardi la dentina vengono demineralizzati dagli acidi prodotti dalla fermentazione batterica dei carboidrati (motivo per cui il consumo eccessivo di dolci le può favorire).I batteri principalmente coinvolti sono lo Streptococco Mutans ed i Lattobacilli. La determinazione della carica salivare dello S. Mutans è utile per la valutazione del rischio di carie.I batteri cariogeni compaiono nella bocca del bambino dopo l’eruzione dei denti e gli vengono di solito trasmessi dalla madre.Essi sono acidofili e tendono ad abbassare il pH della bocca. Ciò avviene in genere

Page 59: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

dopo un consumo di zuccheri perché l’abbondanza di substrati intensifica il metabolismo batterico. La saliva agisce come sistema tampone (tanto è vero che i pazienti colpiti da xerostomia, una malattia reumatologica che causa un deficit delle ghiandole salivari, sviluppano carie più frequentemente).I fattori in gioco sono quindi:

batteri;substrato (carboidrati);ospite;batteri;saliva.

Il processo carioso non causa quasi mai dolore all’inizio. Quando poi comincia a ledere la dentina allora il dente diviene sensibile. Dopo poco però il dolore sparisce di nuovo perché i batteri e i loro prodotti fungono da isolanti. Il dolore ricompare e si fa molto intenso quando il processo giunge in prossimità della polpa.Hidden caries: processi cariosi occulti non diagnosticabili con i comuni mezzi perché le colonie si sviluppano subito in profondità penetrando attraverso piccole soluzioni di continuo dello smalto nella cui genesi un elemento importante sembra essere l’eccessivo contenuto di fluoro dei dentifrici (non il fluoro che si assume per via sistemica).

Sintomatologiasolo coinvolgimento dello smalto: asintomatica;dolore per stimolo (es. freddo) che velocemente recidiva dopo la rimozione dello stimolo: coinvolgimento della dentina. Polpa infiammata ma non coinvolta. Si parla di carie avanzata e di pulpite acuta reversibile;dolore spontaneo o persistente all’applicazione di uno stimolo: polpa coinvolta in maniera irreversibile. Si parla di carie penetrante e di pulpite acuta irreversibile o conclamata;parodontite acuta apicale con ascesso. Forte dolore dovuto alla compressione delle fibre nervose e tumefazione della guancia per infiammazione dei tessuti molli. (vedi oltre).

Nei denti decidui il processo carioso progredisce più velocemente. La pulpite è solitamente asintomatica ma rispetto agli adulti è più facile il formarsi di ascessi.

Ascessi odontogeniL’anello debole dell’apparato dentario è rappresentato dal margine gengivale e dal solco gengivale dove molto spesso si accumula la placca batterica. Essa si forma poco dopo lo spazzolamento dei denti perché nella bocca ci sono molti commensali ma diventa patogena solo se rimane in situ per molto tempo e quindi si arricchisce di patogeni.Alla maturazione della placca corrisponde la gengivite con frequente emorragia del solco gengivale.Per quanto riguardano gli ascessi ne esistono di due tipi:

ascesso paradontale: infezione acuta del parodonto che riconosce come via di infezione il margine gengivale. Il dente è vitale;ascesso periapicale, intorno all’apice (la parte più profonda) del dente: riconosce come fattore patogenetico l’infezione della polpa spesso in seguito a carie (anch’essa conseguente alla placca). Il dente in questo caso non è vitale.

Vi sono infine forme miste.Il 90% degli ascessi riconosce come causa la placca e la carie. Il rimanente 10% può essere provocato da traumatismo che causa violentemente la perdita di vitalità dei denti (si evidenzia discromia del dente). Il processo può in seconda battuta dare origine ad un ascesso.

Ascesso parodontaleIn seguito alla carie si può formare una piccola cavità che determina la perdita del punto di contatto tra dente e gengiva In questa zona si inserisce cibo, si deposita la placca, si sviluppa prima una gengivite concomitante ad una carie e successivamente un ascesso parodontale.Gli ascessi tipici una volta erano definiti col termine di “piorrea”.

Ascesso periapicaleSi presenta con mal di denti e tumefazione del volto.La carie arriva alla polpa che, essendo un ambiente chiuso, l’edema determina un aumento di pressione endopulpare che causa ischemia della polpa dentaria, necrosi e perdita di vitalità.

Page 60: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Se la carie arriva ad interessare la polpa e a dare iniziali manifestazioni cliniche si instaura rapidamente una patologia irreversibile e la terapia non può essere solo conservativa (“otturazione”) ma anche microchirurgica ondodontica con asportazione del materiale necrotico.Quando la polpa va in necrosi i germi, mediante i canali pulpo-paradontali, possono interessare il parodonto causando infiammazione e ascesso periapicale.L’infiammazione può essere cronica (cosiddetto “granuloma dentario” che si forma intorno all’orifizio pulpo-parodontale) e rappresentare più una reazione alla tossina dei batteri che attraversano i canali senza raggiungere il parodonto o acuta quando vi sia un’effettiva colonizzazione e si sviluppi il vero ascesso periapicale acuto.Quando si crea l’ascesso la sintomatologia infiammatoria è bene evidente.

Rischi sistemici delle malattie infiammatorie odontoiatricheLe infiammazioni acute e croniche della polpa o delle gengive devono essere conosciute dal medico perché possono avere implicazioni sistemiche e devono perciò essere ricercate durante l’ispezione del cavo orale.Come già esposto la pulpite può evolvere in periodontite acuta apicale con ascesso oppure, soprattutto in seguito a pulpite cronica, può evolvere in periodontite apicale cronica con la formazione di un granuloma dentario.Ciò che è importante considerare è che tutte le forme di paradontite, acute o croniche, comportano sempre batteriemie transitorie. Nel 99,9% dei casi questo non causa nessun problema ma ci sono pazienti a rischio (es. portatori di prolasso della mitrale) in cui ciò può rappresentare una gravissima fonte di pericolo.Alla stessa stregua le patologie che coinvolgono la polpa dentaria possono portare delle fasi di batteriemia transitoria.I pazienti a rischio sono:

pazienti a rischio di endocardite (solo per batteriemie da streptococco β emolitico);immunodepressi: tutti i tipi di batteriemia sono rischiose per questi pazienti. Per questo motivo prima di iniziare una terapia immunosopressiva è importante controllare il cavo orale. Anche persone “sane” possono passare periodi di transitoria immunodepressione, per esempio in seguito ad una patologia virale, e quindi un’infiammazione del cavo orale non va mai trascurata.

Anestesia locale in odontostomatologiaGli anestetici locali inducono una temporanea e reversibile sospensione della conduzione nervosa locale senza perdita di coscienza da parte del paziente.L’anestetico ideale deve:

produrre un’anestesia locale temporanea;possedere un breve tempo di induzione;possedere un tempo d’azione sufficientemente lungo;non essere tossico;essere privo di effetti collaterati indesiderabili e di controindicazioni.

Oggi gli anestetici utilizzati sono veleni cellulari con particolare affinità per il tessuto nervoso.L’attività anestetica locale è di norma consentita da una struttura chimica composta da un gruppo aromatico lipofilico separato da una catena intermedia da un gruppo idrofilico amminico.La catena laterale può essere costituita da:

un gruppo estere: gli anestetici sono detti “amino-esteri”;un gruppo aminico: gli anestetici sono detti “amino-amidi”.

Gli esteri sono facilmente idrolizzati, vengono metabolizzati dalle colinesterasi plasmatiche e tissutali con liberazione di PABA che può essere anaffilattogeno. Per questo motivo tali anestetici non sono utilizzati.Gli amino-amidi sono più stabili e meno tossici. A questo gruppo appartengono gli anestetici più utilizzati come la lidocaina e la mepivocaina. Essi agiscono bloccando i canali del sodio voltaggio-dipendenti e impediscono perciò la propagazione dell’impulso a livello degli assoni.La potenza del farmaco è influenzata da:

natura dell’anestetico: maggiore è la liposolubilità e la diffusibilità maggiore è la potenza ma maggiore è anche il volume di distribuzione del farmaco;dose utilizzata;sede dell’iniezione: l’iniezione in una zona ricca di tessuto adiposo sottrae anestetico locale alla fibra nervosa;farmaci addittivi: gli anestetici di per sé provocano vasodilatazione (tranne mevipicaina). Ciò è dovuto sia al rilasciamento delle fibre muscolari liscie dei vasi alla azione diretta dell’anestetico che blocca le

Page 61: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

fibre neuronali vasomotrici.Questo determina una minore disponibilità locale del farmaco, un aumento dell’assorbimento sistemico che può determinare un maggior rischio di tossicità e un maggior sanguinamento della sede di iniezione.Per ovviare a questo problema gli anestetici locali sono spesso associati a vasocostrittori (in pratica si usa l’adrenalina).Ci sono però condizioni (cardiopatie, ipertensione, ipertiroidismo, diabete, glaucoma…) in cui somministrare l’adrenalina è sconsigliato.

Il dolore è veicolato da fibre lente più sensibili al farmaco perché poco mielinizzate. Quelle mielinizzate, più veloci ma in cui l’ingresso del farmaco nel neurone è più lento, veicolano la sensibilità tattile, pressoria etc…E’ allora possibile, utilizzando basse dosi di anestetico, bloccare solo le sensazioni dolorifiche ma non quelle tattili, pressorie e vibratorie.Esistono due tipi di anestesie in odontoiatria:

anestesie non tronculari: sono tutte quelle tecniche di anestesia che non comportano l’infiltrazione di tronchi nervosi (anestesia di superficie, intrapulpare…). Quellta topica con lidocaina in pratica si usa per ridurre al minimo il dolore provocato dall’infiltrazione dell’ago col quale si fa la vera anestesia;anestesie tronculari: vanno eseguite in punti bersaglio, cioè i fori di uscita e di entrata di un nervo.

Protesi dentariaEsistono quattro tipi di protesi:

fissa o fisiologica;parziale, rimovibile o semifisiologica;totale, rimovibile o afisiologica;protesi su impianti.

Fissa o fisiologicaTrova sostegno su elementi dentari del paziente e relativo parodonto.La forma più semplice è la cosiddetta “corona”: è una sorta di rivestimento che si attacca su un moncone di tessuto dentario del paziente.Il materiale di eccellenza è rappresentato dalle leghe auree ma per motivi estetici si usano materiali polimerici o ceramici per rivestire il metallo. Il problema è che questi materiali si usurano facilmente con l’attività masticatoria.Una forma più complessa è il ponte: due monconi del paziente sono intervallati da uno o più spazi con denti mancanti. I due pilastri laterali sorreggono una protesi fissa che rimpiazza anche i denti completamenti mancanti.

Rimovibile o semifisiologicaPer rimpiazzare denti mancanti alle estremità esterne delle arcate dentarie si usano di solito le protesi parziali rimovibili.In realtà si potrebbero anche fare ponti fissi con il sostegno solo su un lato ma spesso lo stress meccanico cui sarebbero sottoposti questi tipi di protesi ne sconsigliano l’utilizzo.Le protesi rimovibili sono in pratica una serie di denti finti che si possono ancorare ai denti centrali veri mediante appositi agganci. Le protesi sono dette parafisiologiche perché poggiano sul parodonto privo di denti invece di sfruttare monconi di denti la cui radice è ancora fisiologicamente ancorata nell’alveolo dentario come fanno le protesi fisiologiche.Le protesi scheletrali sono un altro tipo di protesi rimovibili, particolarmente economiche, che sfruttano alcuni denti residui (non necessariamente tutti i centrali) utilizzandoli come perni per inserire una protesi che sostituisce tutti gli altri denti mancanti. In pratica ad una arcata completa vengono tolti gli spazi corrispondenti ai denti residui del paziente e vengono sostituiti con degli alloggiamenti cilindrici cavi all’interno dei quali si inseriscono i denti del paziente che mantengono fissa la protesi.Le protesi sono rimovibili e devono essere rimosse almeno due volte al giorno per un’adeguata pulizia.

Protesi totaleE’ la classica “dentiera” che viene utilizzata quando non ci sono più denti residui sufficienti per costituire un perno.La protesi totale rimovibile superiore, a differenza della inferiore (per ovvi motivi anatomici), comprende

Page 62: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

anche una sorta di palato finto che garantisce la stabilità delle protesi. Quelle inferiori risultano invece meno stabili e spesso meno tollerate dal paziente.

Protesi su impiantiGli impianti endo-ossei sono particolarmente utili per sorreggere protesi totali inferiori che, come detto sopra, sono spesso mal tollerate perché si muovono. Sono una soluzione molto valida.L’implantologia dei singoli denti è una materia che si è sviluppata solo negli ultimi 20 anni.Il problema che ne ha limitato l’uso in passato è il processo di guarigione tra osso e impianto è stato compreso solo da poco: si è visto che ha strettissima analogia con la guarigione delle fratture. Nell’implantologia si deve difatti ottenere un’integrazione tra osso e impianto. Perché ciò sia possibile l’impianto deve essere costruito con un materiale bioinerte, vi deve essere un perfetto allineamento tra superficie ossea e dell’impianto e deve essere rispettato un periodo di immobilizzazione. Per questo motivo in un primo tempo si prepara l’alloggiamento osseo e si usa una protesi temporanea fino a che l’impianto si è integrato. Successivamente il dente finto viene montato sull’alloggiamento.Gli impianti possono essere anche fatti per sorreggere ponti che altrimenti sarebbero troppo lunghi.Limiti per poter fare impianti (escluse serie malattie):

a livello del mascellare la presenza delle cavità sinusali. E’ possibile anche in anestesia locale innalzare il pavimento del seno mascellare;a livello della mandibola la presenza del canale alveolare col rischio di creare lesioni nervose irreversibili. E’ possibile intervenire e spostare il nervo ma la percentuale di successo non è buona.

Malocclusione (grazie a Roberto)

Si deve sempre controllare all’obiettività la conformazione cranio-facciale e delle arcate dentali. Il trattamento post-diagnostico più idoneo verrà determinato da tale valutazione.Lo scheletro facciale può essere corto (brachicefalo), medio (mesocefalo) o lungo (dolicocefalo). Le dimensioni le valuto o alla radiografia o tracciando un ipotetico quadrato: superiormente passa in fossetta sopranasale e si continua a livello dell’arcata zigomatica, lateralmente passa sulla mastoide fino all’angolo mandibolare, inferiormente passa per la spina mentale. Tale quadrato deve essere proporzionato, in caso contrario il cranio facciale sarà corto o lungo.Nei crani corti i denti sono quadrati e corti, la sovrapposizione è buona, le basi apicali sono larghe, con sviluppo trasversale. Se il cranio è lungo lo spazio paradentale è più esiguo, quindi ho problemi di affollamento e i denti raramente sono allineati; qui i denti sono allungati rispetto alla media; e lo sviluppo è obliquo. Utile a questo punto è valutare le proporzioni del viso: questo può essere diviso in tre parti uguali detta superiore (attaccatura dei capelli - gabella del naso), media (gabella – porzione inferiore del naso) e inferiore (porzione inferiore del naso – spina mentaria). In seguito valuto l’inclinazione della branca inferiore della mandibola, tracciando un ipotetico piano; se questo risulta molto inclinato lo sviluppo del viso sarà verticale, se l’angolo si avvicina a zero avrò un viso corto.In funzione di tale angolo posso determinare la rotazione futura della mandibola durante la crescita, se il viso è lungo questa rotazione sarà in senso orario, se il viso è corto sarà antioraria.Il profilo del paziente, che normalmente è dritto, sarà invece convesso se la faccia è lunga e stretta, concavo se la faccia è corta e larga. Per completare l’esame posso identificare il piano di Francoforte e le perpendicolari passanti per il setto nasale ( questo piano deve passare nello spazio tra i primi incisivi e per la spina mentoniera) e quello passante per la parete mediale della fossa orbitarla. Vi deve essere proporzione tra le porzioni controlaterali.La malocclusione va valutata se è trasversale, sagittale o frontale; per fare questo osservo gli incisivi, il primo canino e molare delle due arcate. La classificazione usata è quella secondo Angle:Classe I la cuspide del molare superiore è in contatto con la cuspide del molare inferiore mentre il canino

superiore scivola tra quello inferiore e il premolare inferiore.Classe II è divisa in 1 e 2, in funzione dell’orientamento degli incisivi; ho un avanzamento dell’arcata

superiore. Lo spazio tra gli incisivi superiori ed inferiori e maggiore della norma, in genere si arriva ad 1 cm. La cuspide del molare inferiore risulta avanzata (come quella del canino) durante l’occlusione arrivo a toccare il premolare. Nel 2 gruppo gli incisivi superiori non sono più in asse, gli incisivi centrali sono inclinati verso l’esterno, quelli più laterali verso l’interno.

Classe III : qui ho la presenza dell’inversione. l’arcata inferiore si trova al davanti di quella superiore. La cuspide del molare inferore raggiunge il canino. In questa patologia lo sviluppo della mandibola è eccessivo rispetto al resto del viso.

Page 63: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Lo spazio tra incisivo superiore e inferiore è detto over jet e normalmente è di 2 mm.L’over bite indica invece la sovrapposizione (sempre a livello dell’incisivo) delle due arcate. Normalmente non si completa e rimane uno spazio di circa 2mm.Quando gli incisivi superiori coprono del tutto gli inferiori ho un morso profondo, in patologia posso arrivare a toccare il palato, questo genera un traumatismo dentale, e un contemporaneo trauma alle strutture mucose. L’Open Bite invece indica una situazione di scarsa sovrapposizione tra le due arcate.Nel viso corto posso avere un morso chiuso e in over bite; mentre nel viso lungo avrò sicuramente un open bite. Le malocclusioni si valutano anche studiando trasversalmente i denti. Infatti la porzione molare dell’arcata superiore può sporgere rispetto a quella inferiore, in questo caso il contatto tra le cuspidi è solo parziale.Se traccio una linea mediana (piano sagittale del volto) mascella, mandibola e spazio tra i primi incisivi devono essere tutti in linea. Se tale simmetria non è rispettata avrò dislocazioni mandibolari o mascellari (scheletrica). Infine devo valutare la masticazione; questa è compito dei muscoli masticatori propri, in caso di reclutamento dei muscoli adibiti alla mimica facciale avrò una masticazione atipica.

CHIRURGIA MAXILO-FACIALE

Patologie di pertinenzaAmbito specifico di questa materia sono le malformazioni del cranio ed i traumi faciali.Altri campi, come l’oncologia, sono di pertinenza maxilo-faciale ma anche ORL o dei chirurghi plastici.

Labio-palato-schisiQuesta malformazione, che ha una prevalenza di 1:800-1:2000 nuovi nati, è dovuta alla mancata fusione delle ossa palatine durante l’embriogenesi. In genere il difetto di fusione è completo e comprende le labbra, il processo alveolare, il palato duro e quello molle. In pratica vi è un solco completo che collega la cavità orale alle cavità nasali.Può essere monolaterale oppure bilaterale, quest’ultima più difficilmente aggredibile chirurgicamente.E’ stata notata una familiarità ma non si sa ancora quale sia la base genetica. Alcuni riconoscono fattori di tipo posizionale del feto.Il trattamento chirurgico prevede non solo la chiusura delle strutture ossee ma anche il raggiungimento delle strutture muscolari affinchè poi la crescita successiva del bambino sia armonica. Purtroppo un singolo intervento può non essere sufficiente perché il tessuto cicatriziale determina un deficit di accrescimento delle strutture. Per questo nel trattamento della labio-palato-schisi si eseguono due ordini di interventi:

primari: chiudono labbra e palato;secondari: aiutano il processo di accrescimento operando correzioni estetiche e funzionali.

Oltre al chirugo questi bambini devono essere seguiti anche da altri specialisiti: per esempio i logopedisti perché il linguaggio presenta un deficit dovuto al fatto che il palato è ipomobile e corto; gli ORL perché le tube uditive e la loro funzionalità (garantita dai muscoli originariamente malformati) possono presentare anomalie e quindi predisporre a otiti ricorrenti; gli ortodonzisti per rimediare alle malformazioni delle arcate dentali; di chirurgi plastici per ristrutturare il naso, le cicatrici etc…Dal punto di vista estetico si ricordi che si possono ottenere buoni risultati ma è impossibile eliminare completamente la patologia.

Chirurgia ortognatica (correzione disgnazie)Sono tutte quelle malformazioni per cui le ossa mascellari crescono in maniera inadeguata determinando una malformazione di ordine estetico e una malaocclusione dentaria.La disposizione relativa sul piano orizzontale delle due arcate dentarie identifica tre classi:1^ classe: normale;2^ classe: la distanza tra arcata superiore (davanti) e arcata inferiore (dietro) è superiore al normale. Il

difetto può essere dovuto ad una crescita eccessiva del mascellare o ad una crescita difettosa della mandibola;

3^ classe: inversione dei rapporti con arcata inferiore davanti alla superiore. Il difetto può essere dovuto ad una crescita eccessiva della mandibola o ad una crescita difettosa del mascellare.

Page 64: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Esistono inoltre difetti sul piano verticale che sono più gravi sul piano funzionale (mentre quelli orizzontali sono più pesanti da un punto di vista estetico). Infatti lo spazio libero di circa 2 mm a riposo tra le due arcate dentarie è fondamentale e i muscoli tendono sempre a ricercarlo o con una contrazione persistente (nei brachitipi) che causa un’ipertrofia degli stessi oppure, al contrario, arrivando a livellare i denti (nei dolicotipi). Altri problemi si possono verificare a livello articolare.Spesso il difetto non riguarda solo una delle due strutture ma entrambe o addirittura tutto il cranio: difatti la crescita del mascellare è influenzata dalla crescita di tutte le altre ossa craniche cui è attaccata. La mandibola a sua volta cresce influenzata dal mascellare e problemi dell’uno possono ripercuotersi sull’altra…Prima di fare un’intervento è necessario pianificarlo accuratamente mediante lo studio della struttura e della dinamica ossea ma soprattutto muscolare mediante un esame elettromiografico e kinesiografico.Per correggere questi disturbi si eseguono essenzialmente due tipi di intervento:

sulla mandibola: osteotomia sagittale. L’intervento consiste nel tagliare trasversalmente la mandibola creando un piano di scorrimento che permette di allungare o accorciare l’osso;osteotomia del mascellare secondo la linea di frattura di LeFort 1: l’intervento consente di svincolare il mascellare dalle altre ossa e di spostarlo nelle posizioni più opportune.

In generale non sono interventi ad alto rischio. La maggiore complicanza è la recidiva.Obiettivi della chirurgia ortognatica:

normale occlusione;estetica faciale soddisfacente;buona funzione;stabilità a lungo termine: è garantita da un bilancio tra le strutture scheletriche e quelle muscolari che agiscono sulla correzione chirurgica “accettandola o meno” (in questo caso il difetto può recidivare).

Chirurgia pre-protesicaLe protesi totali rimovibili comportano carichi di forze non fisiologici che determinano rimodellamenti ossei tali che alla fine non rimane più tessuto osseo per supportare la “dentiera”.Un altro problema riguarda gli impianti: essi sono una radice artificiale che necessità però di un supporto osseo sufficientemente spesso per poterla alloggiare.In entrambi i casi il chirurgo può innestare dell’osso autologo o operare delle procedure alternative.Le possibilità a disposizione sono:

utilizzare materiale d’innesto, specie l’osso autologo che può essere prelevato dall’anca oppure dal perone (in questo caso è possibile prelevare frammenti maggiori);osteodistrazione: serve per incrementare il volume di un osso. La metodica si esegue compiendo una frattura, aspettando che si formi il callo osseo e poi tirandolo (circa 1mm/die) fino a quando non si raggiunge le dimensioni desiderate. A questo punto si aspetta l’ossificazione. Rispetto all’innesto garantisce risultati predicibili;rialzo di seno: si ispessisce il pavimento con materiale autologo o da cadavere…

La complicanza maggiore, oltre alle infezioni, è rappresentato dal riassorbimento osseo che è inevitabile e perciò deve essere tenuto in considerazione affinchè si possa predisporre una quantità di materiale maggiore allo stretto necessario.

Chirurgia ricostruttiva (specie in ambito oncologico)La ricostruzione di tessuto osseo mancante richiede la trasposizione di innesti da un sito donatore che di solito è l’anca. Ciò è possibile solo se l’innesto è abbastanza piccolo da essere rivascolarizzato spontaneamente.Altrimenti di solito si ricorre a pezzi di perone col suo peduncolo vascolare che viene anastomizzato con interventi micro-chirurgici.

TraumatologiaIl protocollo mondiale di gestione dei traumi è l’ “Advanced Trauma Life Support” che segue i già conosciuti steps Airways – Breathing – Circulation – Disability – Exposure.Tutti i traumi della faccia coinvolgono le vie aeree (punto A) e una frattura di una delle ossa dello splancno cranio può comprommeterne la pervietà. La faccia inoltre è molto vascolarizzata (punto C) e un’emoraggia di questo distretto può al limite essere mortale.Eziologia:

la 1 ^ causa è rappresentata dagli incidenti stradali, anche se la loro incidenza è in diminuzione;violenza interpersonale: casistiche in aumento;

Page 65: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

traumi lavorativi: incidenza stabile;incidenti sportivi;incidenti domestici (cadute) specie a carico dei bambini piccoli e degli anziani.

Classificazione:terzo inferiore: mandibola e arcata dentaria inferiore;terzo medio: compreso tra l’arcata dentaria superiore inclusa e la linea orizzontale passante per il centro degli occhi;terzo superiore.

Incidenza:orbita (qualsiasi parete): 40 %;mandibola: 30%;1/3 superiore + 1/3 medio esclusa l’orbita: 30%.

Fratture del terzo inferioreLe fratture non avvengono in punti casuali ma rispettano punti e linee di resistenza: nella mandibola per esempio si rompono spesso i condili oppure la frattura avviene a livello del radice del canino o del forame mentoniero oppure ancora a livello del 3° molare (dente del giudizio).L’azione dei muscoli tende a scomporre le fratture. Un esame obiettivo nel caso di frattura di mandibola evidenzia con altissima probabilità una malaocclusione di nuova insorgenza.Altri segni sono:

trisma: il paziente non riesce ad aprire la bocca o per il dolore o per questioni meccaniche;parestesia della branca inferiore del trigemino;ecchimosi;tagli o lacerazioni.

Fratture del terzo medioLe fratture tipiche sono:

arco zigomatico;complesso orbito-mascellare-zigomatico: coinvolge lo zigomo e la parete dell’orbita;

Leforte 1: è detta “frattura della dentiera” perché se si prendono i denti superiori e li si muove delicatamente si nota che tutto il mascellare è mobile;

Leforte 2: è detta “frattura piramidale”. Operando la stessa manovra si nota che si muove anche il naso perché la linea di frattura si estende fino al di sopra delle ossa nasali.

Fratture del terzo superioreLeforte 3: disgiunzione cranio-faciale a livello della base cranica;fratture naso-orbito-etmoidali o centro-facciali: coinvolgono il naso e le celle etmodiali;fratture del seno frontale.

Nelle fratture dei terzi medio e superiore segni tipici sono:parestesie delle branche superiori del trigemino e del faciale. Quest’ultimo è di solito poco coinvolto nelle fratture a meno che non vi sia una lacerazione;riduzione del visus, che nell’1% dei traumi della parete orbitale è permanente;malaocclusione;scalini palpabili;classiche ecchimosi periorbitali;trisma;enfisema sottocutaneo a causa della frattura dei seni paranasali, in particolare il mascellare e le celle etmodiali.

Principi di terapiariduzione aperta dei due monconi di frattura con una fissazione interna adeguata con placche o viti di titanio. Ciò permette la guarigione primaria, senza callo osseo. Si usano placche e viti di titanio sempre più piccole procedendo dal basso verso l’alto del cranio. Da pochi anni sono disponibili anche placche e viti che si riassorbono dopo circa un anno;mobilizzazione immediata;rispetto per i tessuti molli utilizzando una chirurgia minimamente invasiva mediante approcci:

intra-orali;

Page 66: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

trans-congiuntivali;attraverso le palpebre;coronale: si tira avanti tutto lo scalpo fino ad arrivare al pavimento dell’orbita;preauricolare;retromandibolare.

Tumori del cavo oraleSedi tipiche:

lingua 43%;gengiva: 14%;pavimento orale: 13%.

Fattori di rischio (le “6 S in inglese”):spirits (alcolici);smoking;sharp edges od dentieres (protesi con margini taglienti);soiled mouth (scarsa igene orale);sun (per quanto riguarda le labbra e la cute periorale);spices (spezie piccanti);infezioni virali (HBV; EBV).

… e poi ha deciso di non continuare più l’argomento

Labio-palato-schisiQueste malformazioni, che possono essere di varia entità, sono le più frequenti al mondo con una prevalenza di 1: 600 nuovi nati. Tutte le altre malformazioni cranio-facciali sono molto più rare.La palatoschisi può essere unilaterale o bilaterale. Inoltre la mancata saldatura può riguardare tutte le strutture (labbro, alveolo, palato duro e palato molle) o essere limitata ad una di queste.La patologia può essere isolata (più spesso monolaterale) o associata ad altre malformazioni (più spesso bilaterale). In caso di riscontro all’ecografia di schisi si eseguono ulteriori indagini ma non è di per sé un motivo per interrompere la gravidanza.La diagnosi prenatale è possibile perché la gran parte di queste malformazioni sono diagnosticabili con l’ecografia.Problemi correlati alla patologia:naso e labbro deformati;deformità del palato molle e del palato duro;apertura dell’alveolo;malformazioni residue secondarie ad un trattamento anche ottimale per es. mascellare ipoplasico su cui si

deve re-intervenire;problemi logopedici, in particolare insufficienza velo-palatina;agenesia o malformazioni o malocclusioni dentali.Le deformità del palato implicano il malfunzionamento dei muscoli che si inseriscono sul palato. Ciò determina un deficitario sollevamento del palato molle a chiudere il rinofaringe durante la deglutizione e la fonazione e la mancata ventilazione delle tube di Eustachio: questo espone i bambini colpiti dalla malformazione a otiti medie ricorrentiPurtroppo non esistono studi e protocolli internazionalmente riconosciuti per il trattamento di queste malformazioni. Gli steps più comunemente seguiti sono:

si comincia posizionando una placchetta al neonato per chiudere il passaggio tra cavità orale e nasale: ciò serve sia per aiutare la deglutizione sia per aiutare un po’ la guarigione di labbro e palato. I problemi di alimentazione possono essere risolti con tettarelle particolari e con altri accorgimenti;si chiude il labbro: si esegue a 3-4 mesi di vita utilizzando dei lembi di rotazione. Le labio-palato-schisi unilaterali sono più facili e danno risultati estetici e funzionali migliori;si chiude il palato molle: ciò serve per evitare problemi di fonazione ma bisogna anche tenere presente che le cicatrici chirurgiche possono interferire con la crescita della faccia. Normalmente questa chirurgia si esegue non oltre il secondo anno di vita (meglio entro il 1°);si chiude il palato duro: si esegue entro i 3-4 anni ma alcuni centri operano il palato duro insieme al molle.trattamento logopedico: i bambini con labio-palato-schisi soffrono di “rinolania aperta” e di problemi ad esprimere alcune consonanti. Ciò è dovuto a ipomobilità e a insufficiente lunghezza del palato molle. Se vi è presente insufficienza velo-faringea, cioè se il palato molle non chiude sulla parete

Page 67: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

posteriore del rinofaringe, è possibile intervenire ancora;trattamento odontoiatrico: poco prima che il canino erompa (8-9 anni) è necessario intervenire per chiudere la schisi alveolare. Di solito si usa un autotrapianto di osso della cresta iliaca. A questo punto l’ortodonzista può decidere di impiantare un dente artificiale o di spostare in avanti tutti gli altri per rimpiazzare il dente mancante. Il trattamento dentistico, per garantire una buona funzione e estetica dei denti, viene continuato da 0 a 20 anni;in alcuni casi sono necessari interventi di chirurgia ortognatica per portare avanti il mascellare.

OCULISTICA

Richiami di anatomia e fisiologiaIl bulbo oculare è una sorta di sfera con un diametro di circa 24 mm. La misura importante per i processi visivi è l’asse ottico: la linea che va dall’apice della cornea fino alla macula la cui lunghezza standard è 23,6 mm.La cornea si continua con la sclera a formare l’involucro esterno rigido dell’occhio: entrambe le strutture sono costituite dalle stesse fibre collagene solo che nella cornea esse sono allineate affinchè sia possibile la limpidezza assoluta mentre la sclera deve necessariamente essere opaca per formare la camera oscura all’interno della quale avviene la trasmissione dell’immagine.

Page 68: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

All’interno della sclera c’è un secondo strato: la tunica vascolare, o uvea, che serve al nutrimento dell’occhio.L’uvea anteriormente costituisce l’iride che ha al centro il forame pupillare. La continuazion e dell’iride posteriormente prende il nome di corpo ciliare che ha all’interno dei muscoli (che servono all’accomodazione del cristallino) e all’esterno è ricoperto di epitelio.Ancora più posteriormente il corpo ciliare si continua nella coroide che tappezza internamente la sclera e che è a contatto con la retina.Al polo posteriore dell’occhio si inserisce il nervo ottico costituito dagli assoni delle cellule visive.Diottro: superficie che separa due mezzi con indice di rifrazione diverso.

superficie anteriore della cornea: l’indice di rifrazione della cornea superiore a quello dell’aria e la curvatura della cornea contribuiscono a far subire al raggio luminoso una prima deviazione;superificie posteriore della cornea-camera anteriore dell’occhio contenente umor’acqueo: gli indici di rifrazione sono simili e perciò il raggio luminoso non viene deviato;umor acqueo – superficie anteriore del cristallino: l’indice di rifrazione del cristallino è molto maggiore e quindi si verifica un ulteriore convergenza del fascio luminoso. L’entità della convergenza è influenzata dal raggio di curvatura del cristallino;superficie posteriore del cristallino – camera posteriore dell’occhio contenente umor vitreo: gli indici di rifrazione sono simili. L’umor vitreo è un gel assolutamente limpido.

Il bulbo oculare riempie circa il 50% della cavità orbitaria. La parte posteriore dell’orbita difatti contiene grasso nel quale ci sono i muscoli estrinseci e il nervo ottico.Il bulbo sia superiormente che inferiormente è in continuità con due importanti seni paranasali. La lamina di osso che li separa è spessa circa 1 mm e offre una discreta resistente.La parete postero-mediale dell’orbita è separata dalle cellule etmoidali dalla lamina papiracea, estremamente sottile, che può presentare soluzioni di continuo congenite. E’ relativamente facile il coinvolgimento della cavità orbitaria in seguito a processi infiammatori sinusoidali.Nell’apice della cavità orbitaria vi sono il foro ottico e altre due fessure: la fessura superore è la sfenoidale, quella inferiore è la sfeno-mascellare.Il foro ottico è scolpito nella radice della piccola ala dello sfenoide e si continua nel canale ottico lungo 0,5 cm. dove passano il nervo ottico e l’arteria oftalmica.La fessura sfenoidale è formata dal contorno laterale della piccola ala e dal contorno mediale della grande ala. La fessura è occupata da un anello tendineo su cui si inseriscono tutti i muscoli estrinseci tranne il piccolo obliquo. Attraverso il forame sfenoidale escono inoltre le vene oftalmiche che si svuotano nel seno cavernoso.La fessura sfeno-mascellare non serve a far passare nulla di importante ma si inserisce a livello della fessura la peri-orbita, una specie di periostio che riveste internamente la cavità orbitaria e che contiene fibrocellule muscolari liscie innervate dal simpatico. Per questo motivo un’intensa attivazione del simpatico implica che gli occhi diventano più protrudenti. Per converso un’interruzione del sistema nervoso simpatico omolaterale causa enoftalmo (oltre a miosi e a caduta della palpebra superiore).Le palpebre sono costituite da uno scheletro simil cartilagineo che si chiama tarso all’interno del quale ci sono ghiandole lacrimali accessorie. In tutte le situazioni in cui il liquido lacrimale è deficitario quantitativamente e qualitativamente l’epitelio della cornea rischia di andare incontro ad importanti lesioni.Posteriormente al tarso c’è la mucosa congiuntivale che poi si riflette a livello dei fornici congiuntivali e risale a rivestire la sclera fino al limbus.La congiuntiva contiene nel suo contesto molto tessuto immunologicamente competente e per questo è una delle componenti dell’occhio dove più facilmente si verificano reazioni infiammatorie.Anteriormente al tarso vi è tessuto muscolare striato costituito da due strati: uno ad andamento circolare (orbicolare) ed uno verticale (elevatore della palpebra).Ancora più superficialmente i muscoli sono ricoperti da cute.Il sistema lacrimale principale è situato in un piccolo infossamento dell’angolo supero-esterno della regione sopraoculare dell’osso frontale. Ghiandole lacrimali secondarie si trovano nel tarso e in vicinanza del bulbo delle ciglia.Vie di escrezione: le lacrime tendono a raccogliersi verso l’angolo interno della rimpa palpebrale sia per capillarità sia per suzione attiva. Escono da due forellini del diametro di 0,5 mm, collocati all’apice di due piccole salienze sui bordi di ciascuna delle palpebre. I fori sono gli sbocchi di due piccoli canali verticali che poi si incontrano e penentrano nel sacco lacrimale il quale a sua volta si continua nel dotto lacrimo-nasale.La cornea è un tessuto completamente avascolare nel cui contesto vi sono poche cellule deputate più che

Page 69: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

altro al catabolismo.

Strati della cornea dall’interno all’esterno:endotelio corneale formato da uno strato di cellule poligonali e che mantengono entro limiti fisiologici

l’omeostasi liquida della cornea. Se vi è un deficit di questo sistema si accumula acqua nella cornea in una percentuale tale da impedire la visione;

parenchima della cornea fatto da fibrille di collagene (14/15 dello spessore) con poche cellule, i corneociti, importanti sia nelle genesi del collagene che nell’allontanamento delle scorie;

epitelio pluristratificato separato dal parenchima dalla membrana di Bowman.All’interno della cornea non ci sono vasi ma ci sono fibre nervose (rami terminali del n. sovraorbitario) che giustificano l’estrema sensibilità della cornea. Cristallino:

accomodazione per visione > 5 metri: raggio di curvatura anteriore 10mm;accomodazione per visione da vicino in seguito a diminuzione della tensione delle fibre tendinee del corpo ciliare: raggio di curvatura anteriore 5 mm.

Il corpo ciliare possiede un epitelio importante implicato nella formazione, per ultrafiltrazione e secrezione attiva, dell’umore acqueo che si forma posteriormente all’iride, passa attraverso la pupilla, riempie la camera anteriore dell’occhio ed esce a livello dell’angolo irido-corneale dove ci sono dei fori di drenaggio. All’interno del bulbo oculare la pressione è di 15-20 mmHg ma essa aumenta in tutte le situazioni di aumentata produzione o di diminuito drenaggio del liquido endo-oculare. Oltre certi limiti di ipertensione si parla di glaucoma.L’umor vitreo è un gel nel cui contesto vi sono un certo numero di cellule, gli jalociti, deputati a formare l’acido jalurinico, l’elemento costitutivo fondamentale dell’umor vitreo.La vascolarazzizazione dell’occhio, retina esclusa, è garantita dall’uvea che non è altro che uno spugna di vasi che derivano dall’arteria oftalmica i cui rami terminali sono le arterie ciliari dirette all’uvea (che a loro volta si dividono in lunghe e brevi) e l’arteria centrale della retina.Le vene ciliari confluiscono in 4 vene vorticose, una per lato.La retina è una struttura all’interno della quale si forma e viene elaborata l’immagine.I vasi retinici decorrono nello strato più superficiale. Coni e bastoncelli invece si trovano nello strato più profondo, a contatto con l’uvea.La macula è formata da soli coni, mano a mano che si procede in periferia il rapporto bastoncelli/coni aumenta.Le cellule visive prendono contatto con le cellule bipolari le quali a loro volta contraggono sinapsi con le cellule gangliari che non sono altro che un neurone il cui assone contribuirà a formare il nervo ottico.Più alto è il rapporto cellule visive : cellule bipolari maggiore è la definizione visiva (1:1 nella macula).La macula non possiede vasi sanguigni.

Retinopatia diabeticaLa retinopatia è un’importante complicanza del diabete ed è la principale causa di invalidità visiva nella popolazione adulta.La patologia è trattabile quando viene prontamente riconosciuta ma la prognosi dipende dalla gravità della situazione, dal momento del trattamento e dal tipo di trattamento. L’evoluzione della malattia è influenzata dalla durata della malattia diabetica, dal controllo glicemico e da altri fattori di scompenso metabolico come l’iperlipidemia e l’ipertensione arteriosa.Per la retinopatia esistono delle linee guida che consentono di stabilire quando e come il paziente debba essere trattato. Nei diabetici i programmi di screening prevedono:

diabete di tipo 1:alla diagnosi: solitamente non vi è retinopatia;dopo 5 anni dalla diagnosi o alla puberta;in assenza di retinopatia almeno ogni 2 anni;in presenza di retinopatia lieve o moderata ogni 6 mesi;se la retinopatia è grave a giudizio dell’oculista;

diabete di tipo 2:alla diagnosi;ogni due anni in assenza di retinopatia;ogni 6 mesi in presenza di retinopatia lieve o moderata;se la retinopatia è grave a giudizio dell’oculista.

E’ inoltre bene eseguire una visita quando si cambia la terapia perché ciò può accellerare la progressione

Page 70: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

della retinopatia.Nelle donne diabetiche che intendono avere un figlio le visite di controllo andrebbero eseguite:in programmazione, se possibile;in gravidanza:

in assenza di retinopatia ogni 3 mesi;in presenza di retinopatia, indipendentemente dalla gravità, la paziente deve essere strettamente seguita

dall’oculista.

Classificazione della retinopatiaLa retinopatia può essere:

non proliferante;proliferante: si sono sviluppati nuovi vasi che crescono sulla retina e che possono essere causa di sanguinamento e di distacchi trazionali.

Retinopatia non proliferante:forma lieve: presenza di almeno un microaneurisma;forma moderata: presenza di emorragie o microaneurismi in maniera superiore rispetto ad una foto standard

presente nelle linee guida;forma grave: emorragie/microaneurismi in tutti i quadranti e vene a corona di rosario (così chiamate perché

il profilo della parete non è regolare ma ha piccole strozzature) in 1 o più quadranti. Sono anomalie vascolari che precedono la proliferazione. Le emorragie sono un segno indiretto ma fortemente suggestivo di neoangiogenesi.

Retinopatia proliferante: si nota proliferazione di neo vasi anomali privi di una membrana basale e quindi molto fragili e soggetti a sanguinamento. La componente fibrosa esercita una trazione sulla retina con rischio di distacco. Un esame utile per localizzare i neovasi è l’esame angiografico con fluorescina poiché il colorante non è trattenuto dai vasi anomali. Inoltre, poiché i neovasi si sviluppano in corrispondenza di aree retiniche ischemiche, la fluorescina consente di giudicare l’esistenza e l’estensione di queste aree.Più che la retinopatia in sé è la maculopatia la principale causa di cecità legale nei diabetici. Ne esistono due forme:

edematosa: è presente del liquido;ischemica.

L’edema si diagnostica attraverso la biomicroscopia (oftalmoscopio con ingrandimento) o la stereografia (foto con ricostruzione 3D, sensibile ma solo se l’aumento dello spessore retinico è superiore al 50%) oppure attraverso segni indiretti come la presenza di essudati che indicano che c’è stato un edema ma non necessariamente che c’è ancora.La fluorangiografia evidenzia diffusione del colorante che non necessariamente si associa ad edema. Una tecnica recentemente introdotta nella diagnostica di questa condizione è l’OCT (tomografia oculare a luce coerente).L’edema si giova del trattamento laser “focale o a griglia”, per l’ischemia non esiste trattamento.

TrattamentoSe la retinopatia è lieve-moderata non si tratta se non cercando di migliorare il controllo metabolico;Se la retinopatia è grave si deve considerare la possibilità di trattamento laser (panfotocoagulazione);Forma proliferante: è indicato il trattamento laser.

Il trattamento laser distrugge tutte le zone di retina non vascolarizzate e interessate da neoangiogenesi. Il trattamento laser riduce di almeno il 50% il rischio di una successiva riduzione di acuità visiva dopo il trattamento stesso. Esso però non è scevro da rischi: la distruzione della retina periferica determina una riduzione del campo visivo periferico e ciò causa limitazioni nel rinnovo della patente. Inoltre c’è un rischio di edema maculare con alterazioni dell’acuità visiva. Per prevenirlo si fa il trattamento in più tempi con interruzioni di 15 giorni tra una seduta e l’altra.Quando è indicato il trattamento:grado severo di retinopatia diabetica;paziente con retinopatia non proliferante ma poco complianti che probabilmente non seguirà il programma

di screening;in base alla gravità delle lesioni dell’occhio controlaterale;in gravidanza perché essa accellera la progressione della malattia;

Page 71: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

in presenza di emorragia vitreale; in presenza di componenti fibrosi e di trazioni vitreo-retiniche: si fa un intervento chirurgico ma solo dopo

il trattamento fotocoagulativo per ridurre il rischio di sanguinamento.Per l’edema maculare il trattamento indicato se non è trattivo (in tal caso si preferisce operare) e se non c’è maculopatia ischemica. Il trattamento è molto blando e non ha scopi distruttivi ma solo quello di stimolare il riassorbimento dell’edema stesso.Il trattamento chirurgico di vitrectomia è indicato in caso di:emorragia vitreale persistente dopo trattamento laser;distacco retinico trazionale per asportare la componente fibrosa;maculopatia trazionale.

N.B: oltre che per l’angiopatia i diabetici possono accusare una riduzione dell’acuità visiva per la neuropatia e la perdita di cellule ganglionari.

GlaucomaIl glaucoma è una famiglia di patologie che hanno come comune denominatore una patologia del nervo ottico: esso presenta al suo inizio (testa del nervo ottico) un’escavazione che può essere più o meno accentuata. Questa alterazione morfologica determina una perdita della vista ed è tipica non trovandosi in nessuna altra neurite.Tranne in una forma la malattia è asintomatica e procede silenziosamente palesandosi quando è troppo tardi. Difatti mano a mano che la malattia va avanti pezzi di campo visivo vengono persi ma il cervello rielabora l’immagine, riempie il vuoto ed in pratica non ci fa accorgere di nulla.Tutti i tipi di glaucoma si caratterizzano per ipertensione oculare (n.b: il cortisone, in qualsiasi forma venga somministrato, può determinare un aumento della pressione intraoculare e in pazienti predisposti può causare l’insorgenza del glaucoma).La forma principale di glaucoma è quello “cronico ad angolo aperto” (95% di tutti i casi).Una piccola percentuale è rappresentata dai glaucomi acuti che si caratterizzano per l’insorgenza di un’ipertensione oculare rapidamente progressiva. Queste forme sono sintomatiche e si manifestano con sintomi come nausea e vomito che possono simulare un problema addominale. E’ imperattivo intervenire rapidamente.

EpidemiologiaNel mondo il glaucoma è la terza causa di cecità e sopra i 65 anni un terzo della popolazione soffre di ipertensione oculare: il 10% di questi svilupperà il glaucoma.La patologia colpisce di più le donne non perché ci sia una predisposizione genetica ma per la maggior durata media della vita.

PatogenesiIn determinate condizioni la pressione endoculare può aumentare e più alta è la pressione maggiore è la probabilità che si sviluppi un glaucoma.La pressione endo-oculare fluttua nella giornata con cambiamenti fisiologici tra 3 e 6 mmHg. Il picco si ha nelle prime ore del mattino. I pazienti glaucomatosi hanno una pressione superiore a 10 mmHg.La base fisiopatogenetica del glaucoma è lo sbilanciamento tra acqua prodotta e acqua escreta. L’umor acqueo è drenato dal canale di Schlem a livello dell’angolo irido-corneale: un ostacolo a questo drenaggio è, più che l’iperproduzione, la base della patologia.Due sono le cause dell’ostacolato drenaggio:

ostruzione dei pori che mettono in comunicazione il canale con la camera anteriore dell’occhio a causa della sclerosi del trabecolato, la superficie filtrante: si sviluppa il classico glaucoma ad angolo aperto;eccessiva grandezza del cristallino rispetto all’occhio che spinge in avanti la radice dell’iride la quale va a chiudere la zona di filtrazione: si sviluppa il glaucoma ad angolo chiuso e, se esso si instaura rapidamente, può essere acuto.

Quando la pressione aumenta dentro l’occhio è la testa del nervo ottico che viene maggiormente danneggiata.Esistono altre forme più rare di glaucoma come la variante pseudo-esfoliativa dovuta alla chiusura delle trabecole filtranti da parte di particelle pseudo-fulfuracee risultanti dall’esfoliazione di cellule delle corde tendinee per alterazione genetica della sintesi della componente elastica.Fattori di rischio per lo sviluppo del glaucoma:familiarità;

Page 72: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

età;razza negra;pressione diastolica bassa perché il sangue per uscire dall’occhio deve avere una certa spinta, specie se c’è

ipertensione oculare;diabete;ipertensione arteriosa dopo i 65 anni.

DiagnosiLa pressione endo-oculare si misura con il “tonometro di Goldman”, uno strumento dotato di uno stantuffo che, appoggiato sulla cornea, misura la resistenza che incontra.A influenzare la misurazione è lo spessore della cornea.

Motilità oculare

Muscolatura oculareL’asse dell’orbita forma un angolo di 45° rispetto all’asse antero-posteriore, indipendentemente dalla muscolatura. L’asse del bulbo forma con l’asse dell’orbita, in condizioni di riposo, un angolo di 23°.Il tendine di Zina rappresenta l’apice del cono muscolare formato dai muscoli estrinseci dell’occhio. Il tendine si inserisce a livello del forame orbitario superiore. Dal tendine originano i 4 retti e l’obliquo superiore. L’obliquo inferiore ha un’inserzione diversa.Il muscolo obliquo superiore possiede due ventri: col primo si porta ad una struttura fibrocartilaginea, la troclea, attraverso cui passa una porzione tendinea e poi col secondo ventre si inserisce sull’occhio a livello del quadrante superolaterale, a livello della vena vorticosa superiore. La troclea è una vera e propria puleggia.I muscoli retti prendono inserzione a distanza di 5-8 mm dal limbus sclero-corneale.Le posizioni diagnostiche dello sguardo sono 7:primaria: occhi a riposo che guardano all’infinito;secondarie: sopra, sotto, destra e sinistra;terziarie: sguardo obliquo. I movimenti in cui due occhi si muovono insieme si dicono di “versione”, al contrario si parla di “vergenza” (la convergenza può essere fisiologica, la divergenza è sicuramente patologica). La rotazione, considerando un solo occhio, è chiamata “duzione” (abduzione, adduzione, sopraduzione, infraduzione).Due importanti leggi sono alla base dei movimenti:

legge di innervazione reciproca di Sherrington: quando un muscolo riceve uno stimolo a contrarsi l’antagonista riceve uno stimolo inibitorio;legge di corrispondenza motoria di Hering: i muscoli corrispondenti di ciascun occhio ricevono uguali stimoli nervosi per contrarsi e rilasciarsi.

I muscoli estrinseci permettono movimenti di traslazione (avanti e indietro) e di rotazione che comprendono movimenti sull’asse verticale, laterale e antero-posteriore.

PseudostrabismoSono aspetti particolari degli occhi dovuti ad alterazioni morfologiche delle palpebre o delle orbite: per esempio negli orientali la permanenza dell’epicanto, la plica che collega le due palpebre, simula uno strabismo.

StrabismoPer diplopia si intede la proiezione dell’immagine su punti non corrispondenti della retina. Nel caso dello strabismo ciò non succede: si crea difatti nel campo visivo corrispondente di uno dei due occhi uno scotoma (processo di soppressione centrale). Se non si corregge lo strabismo il processo può diventare irreversibile.Se perciò un bambino vede doppio si tratta di solito di una paralisi neuromuscolare, usualmente di natura espansiva.L’ambliopia (soppressione delle capacità visive di uno dei due occhi) è un fenomeno frequentemente legato allo strabismo a causa di una inadeguata stimolazione durante il periodo critico dello sviluppo del sistema visivo o all’anisometropia (differenza di difetto visivo tra i due occhi). Può anche essere secondaria a deprivazione visiva o a nistagmo congenito. Una forma particolare di strabismo è quello “accomodativo”: un occhio ipermetrope, cioè corto, accomoda il cristallino per meglio mettere a fuoco. Ma poiché l’accomodazione si accompagna alla convergenza gli

Page 73: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

occhi appariranno sempre convergenti. Lo sforzo accomodativo continuo provoca cefalea, iperemia congiuntivale etc…Se uno solo dei due occhi è ipermetrope non si verifica strabismo: semplicemente uno dei due viene soppresso.

DiagnosticaL’esame di un paziente che potrebbe essere strabico deve comprendere:anamnesi accurata;osservazione degli annessi: palpebre e caruncola;osservazione del segmento anteriore e dei mezzi diottrici;esame neurologico che comprende una valutazione sia dello stato motorio che sensoriale;esame della rifrazione in cicloplegia atropinica: ciò permette di capire se ci sia un difetto di vista (es.

miopia);esame del fondo oculare.Per valutare lo stato motorio ci sono vari tipi di test. Il più semplice è il cover/uncover test che serve a fare diagnosi di strabismo latente (eteroforia) che può manifestarsi se c’è stanchezza. Il test si esegue coprendo uno dei due occhi e osservando il movimento dell’occhio controlaterale. Possono verificarsi due situazioni:normalità: l’occhio coperto rimane fisso;patologico: l’occhio fa un piccolo movimento per cercare la mira.Quando si scopre l’occhio coperto può non verificarsi alcun movimento oppure si più osservare un lento movimento di recupero per cercare la mira.In pratica nello strabismo latente lo stimolo a guardare la stessa cosa mantiene gli occhi paralleli ma non appena uno dei due viene coperto allora si manifesta lo strabismo. Poi quando lo si riscopre l’occhio precedentemente coperto torna in posizione concorde con l’altro.Test di Hirschberg: si utilizza nello strabismo manifesto (eterotropia) per capire di quanto gli occhi divergano sfruttando il riflesso di una fonte luminosa sulla cornea. Nel normale, a riposo, il riflesso cade sulla pupilla. Se su un occhio il riflesso cade sulla pupilla e l’altro sul bordo della pupilla i due occhi divergono di 15°, sull’iride 30°, a livello del limbus 45-50°.Ricerca della ambliopia: se uno dei due occhi è stato soppresso da un meccanismo centrale nei bambini piccoli può essere difficile capire quali dei due vede. Allora si coprono alternativamente i due occhi: quando viene coperto l’occhio che vede il bambino cerca di spostarsi.Ricerca della stereopsi: fornendo al paziente due bastoncini si chiede di metterli uno sopra l’altro. Perché ciò sia possibile i due occhi devono lavorare insieme.

TrattamentoDi fronte ad un’alterazione della motilità oculare bisogna innanzitutto fare diagnosi e valutare se la capacità visiva dei due occhi sia uguale: se è diseguale si tenda di migliorare la visione dell’occhio “peggiore” occludendo l’ occhio “migliore” e obbligando perciò l’altro a posizionare l’immagine sulla fovea. Ciò migliora la capacità visiva.Quindi si interviene chirurgicamente.La chirurgia dello strabismo è ancora piuttosto “grezza” perché non agisce alla base della incoordinazione neuro-muscolare che sta alla base della patologia ma allunga (spostando l’inserzione tendinea posteriormente) o accorcia i muscoli.La perfezione è difficile da raggiungere ma la percentuale di successo è in genere assai elevata.Paralisi dei nervi III, IV e VIEsistono diplopie con strabismo nell’adulto: spesso sono dovute alla paralisi dell’abducente. L’occhio colpito è esodeviato.La paralisi completa dell’oculomotore non determina diplopia perché, seppure l’occhio è deviato lateralmente, l’elevatore della palpebra è rilasciato e si verifica ptosi palpebrale.La paralisi troclare infine causa disturbi a leggere e a scendere le scale perché in tali situazioni si porta l’occhio in basso e all’esterno. Si parla di “dissociazione verticale”: una immagine è sopra l’altra.Di fronte alla paralisi non si può far niente se non aspettare perché esse di solito regrediscono spontaneamente. Se dopo 6-8 mesi il fenomeno non si è risolto si può tentare di intervenire chirurgicamente.

Patologia del cristallinoIl processo di invecchiamento del cristallino comporta un difetto di refrazione, la presbiopia. Ciò è dovuto

Page 74: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

ad un difetto di accomodazione che compromette la visione da vicino.L’opacizzazione del cristallino si definisce cataratta e in oltre il 90% dei casi è dovuta all’invecchiamento della lente. Esistono però anche cataratte congenite e infantili le cui cause possono essere malattie infettive (rosolia), farmaci, radiazioni…Le cataratte possono essere:

complicate: insorgono a causa di un’altra malattia oculare;da malattie sistemiche: diabete, galattosemie…;da farmaci: in particolare nel corso di terapie croniche.

La cataratta non è proporzionale alla opacizzazione del cristallino: esistono grosse opacizzazioni che causano solo un po’ di attenuazione dei colori. Ai fini del trattamento è pertanto valutata solo l’opacità del cristallino che influenza la visione.Il cristallino è diviso in:capsula: epitelio di rivestimento. Non si opacizza mai;corteccia;nucleo.Diverso è l’impatto funzionale di una cataratta nucleare e corticale. La cataratta nucleare è tipica dell’anziano. Se si opacizza il nucleo aumenta il potere di rifrazione e l’occhio diventa miope (tanto che chi portava gli occhiali per leggere può non averne più bisogno). Se invece si opacizza la corteccia, specie nella parte posteriore e centrale, la maggiore o minore ampiezza della pupilla determinerà se la luce sarà costretta o meno a passare attraverso l’opacità: ciò è molto pericoloso per la guida.Fatta diagnosi, e il visus è ancora buono si può procastinare la terapia. Altrimenti bisogna intervenire chirurgicamente: una volta si sostituiva il cristallino (20 diottrie) con una lente da 13 diottrie. Oggi lo si sostituisce con una lente che si inserisce dentro la capsula del cristallino. Il potere della lente è misurata per la visione da distante: da vicino servono gli occhiali.Il 90% delle cataratte sono operate in anestesia topica tranne che nei bambini e nelle persone non collaboranti.La riabilitazione visiva è rapida e in genere già il giorno dopo il paziente vede.Tuttavia la cataratta non deve essere considerata una malattia “banale”: una delle complicanze temibili della malattia è l’endo-oftalmite (un’infezione di tutta la camera anteriore) che può addirittura portare alla perdita dell’occhio. Anche malattie sistemiche possono complicare il decorso.Una complicanza dell’intervento è la cataratta secondaria dovuta alla proliferazione e alla trasformazione in miofibroblasti, opachi, delle cellule epiteliali del cristallino. Essa si può trattare con un laser.

Patologia dell’orbitaIl segno principale della patologia orbitaria è l’esoftalmo (o proptosi) perché qualsiasi processo che si sviluppa nell’orbita spinge l’oggetto più mobile che trova, cioè il bulbo oculare.L’orbitopatia tiroidea è la causa più frequente di esoftalmo: una forma di tipo immunitario con infiltrazione e aumento di volume dei muscoli extraoculari. Anche se la malattia è sistemica l’orbitopatia può essere monolaterale.L’aumento della pressione venosa (es. fistola carotideo-cavernosa) può riflettersi sulla vena oftalmica che si ingrossa: ne consegue esoftalmo. Appoggiando la mano si sente che l’occhio pulsa.Intorno all’orbita ci sono i seni paranasali. In caso di trauma si può verificare una soluzione di continuità della lamina papiracea dell’etmoide con riempimento dell’orbita di aria.Una sinusite si può complicare con una cellulite orbitaria.Infine tutti i processi di tipo espansivo intraorbitario possono causare esoftalmo (l’orbita contiene molti diversi tessuti).La perdita del visus si verifica solo in caso di stiramento o compressione del nervo ottico.Su oltre 4500 casi di malattie orbitarie il 50% erano forme neoplastiche e nel 30% erano forme infiammatorie.Diagnosi:

ecografia: ottima nelle lesioni anteriori, meno nelle posteriori. In tal caso si usa la TAC/RM;esoftalmometria: permette di calcolare la protrusione rispetto alla branca montante dello zigomo. Normalmente essa è di 15-20 mmm, sopra i 20 mm si pone diagnosi di esoftalmo. Anche una differenza maggiore di 2-3 mm tra un occhio e l’altro è patologica tranne se è un soggetto è fortemente miope (occhio lungo) da una parte e non dall’altra.la diagnosi neuroradiologica spesso non è discriminante e riuscire a fare una biopsia è spesso difficile. Allora, anche se solo in certi casi, si cerca di operare un agoaspirato.

Page 75: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Malattie congiuntivaliLa congiuntiva è una mucosa trasparente che ricopre la superficie interna delle palpebre e si riflette sulla superficie anteriore del globo fino al limbus.A livello della congiuntiva è presente del sistema linfatico diffuso a volte anche con strutture follicolari benchè non ben sviluppate come in altri distretti.

Congiuntivitisintomi: bruciore, sensazione di corpo estraneo, prurito, lacrimazione, fotofobia, dolore, blefarospasmo. Si tratta comunque di sintomi del tutto aspecifici. Quando vi è fotofobia e dolore dobbiamo sempre sospettare anche un coinvolgimento della cornea;segni: iperemia, chemosi (edema della congiuntiva), secrezione (sierosa, mucosa o purulenta), follicoli (iperplasia della superficie congiuntivale, specie del fornice, costituita da agglomerati cellulari di colore bianco-giallastro; sono indice di uno stato infiammatorio persistente), papille (iperplasia/ipertrofia della superficie congiuntivale con “core” fibrovascolare; anch’esse sono dovute ad infiammazioni croniche, specie su base allergica), pseudomembrane (dovute all’epitelio che si necrotizza ed assume questo aspetto, se si asporta causa sanguinamento, possono essere causate da irritazione chimica e da agenti infettivi), flittene, granulomi. Vi può essere addirittura emorragia sottocongiuntivale: l’occhio diventa rosso ma di solito si tratta di una situazione che si risolve spontaneamente senza lasciare un danno permanente. Si manifesta spesso per associazione di farmaci anticoagulanti.

Valutazione delle congiuntivitianamensi: unilaterale o bilaterale? Storia familiare, specie nei casi infettivi. Uso di lenti a contatto

(predispongono a infezione), tipo di ambiente che il paziente frequenta, tipo di medicazioni già assunte, traumi o chirurgia recente, malattie sistemiche associate, rischio occupazionale;

e/o: verificare se ci sono papille o follicoli, se c’è un coinvolgimento della cornea, l’aspetto della pupilla (un “occhio rosso” potrebbe essere secondario ad un’infiammazione più profonda o ad un attacco di glaucoma acuto con la pupilla in midriasi);

esami strumentali: si fanno nelle forme ricorrenti e croniche:funzionalità del film lacrimale;test citologici;test microbiologici;istologia (biopsia): forme neoplastiche, pemfigo o pemfigoide.

ClassificazioneInfettiva:

fattori di rischio: iposecrezione lacrimale, alterazioni delle palpebre (es. paralisi del faciale), uso di lenti a contatto, occlusione delle vie di deflusso lacrimali, infezioni concomitanti, immunodepressione, diabete;

eziologia:batterica acuta: causata da G+, è comune e interessa qualsiasi età. Queste forme sono in genere

autolimitanti (specie se non c’è interessamento della cornea) ed il trattamento antibiotico può essere indicato per risolvere i sintomi. Il tampone è consigliato nelle forme recidivanti;

virus: adenovirus, virus erpetici, poxvirus, papillomavirus, enterovirus (quest’ultima causa una congiuntivite emorragica acuta). Le forme più frequenti sono da adenovirus e si associano di solito ad ingrandimento dei linfonodi preauricolari. Spesso queste forme conseguono ad una patologia delle vie aeree superiori. Si tratta di una malattia molto contagiosa e a qualche giorno dall’inizio si formano delle opacità sottocorneali che possono causare una riduzione del visus che a volte può durare mesi. Il VZV può causare interessamento della congiuntiva con formazione di vescicole. La congiuntivite emorragica è caratterizzata da petecchie o piccole emorragie sottocongiuntivali associate a edema della palpebra e ad iperemia congiuntivale diffusa.La congiuntivite cronica follicolare può essere dovuta al “mollusco contagioso” (poxvirus) che causa una lesione verrucosa sul bordo della palpebra che va asportata chirurgicamente;

Clamidia: la congiuntivite da inclusi è una forma causata da Clamidia Trachomatis e che come dice il nome si caratterizza dalla presenza nelle cellule dei tipici corpi inclusi essendo la Clamidia un parassita endocellulare obbligato. Causa congiuntivite ricorrente follicolare. E’ necessario un test microbiologico specifico. Essendo una malattia trasmessa sessualmente è

Page 76: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

importante trattare entrambi i partner con una terapia a base di tetracicline.Il tracoma è una malattia più grave sempre causata da Clamidia. Oggi è rara ma si possono ancora osservare i residui cicatriziali che lascia a livello delle palpebre in conseguenza dell’infiammazione cronica. La cicatrice può portare a restringimento del fornice palpebrale con predisposizione ad ulteriori infezioni.

Allergica. Si distinguono in:congiuntivite allergica stagionale e perenne: il sintomo principale è il prurito, essendo l’istamina il

maggiore mediatore. Iperemia e edema palpebrale sono altri sintomi;congiuntivite primaverile: colpisce i bambini sotto i 10 anni e tende a risolversi con la pubertà. Esiste

una forma limbare, una forma tarsale e una forma mista. I sintomi sono iperemia, papille giganti, infiltrati limbari ed eventualmente interessamento della cornea con addirittura ulcera. Nel 40% dei casi si associano a patologie allergiche;

congiuntivite atopica: l’incidenza maggiore si registra tra i 20 ed i 50 anni ed è sempre associata a presenza o a storia di dermatite atopica. E’ una forma cronico-recidivante e può essere complicata da interessamento corneale con cheratopatia puntata, ulcere corneali, neovascolarizzazione. Se si ricorre al trapianto di cornea è molto alto il rischio di rigetto;

congiuntivite gigantopapillare: è di solito associata all’uso prolungato di lenti a contatto. Oggi si vede meno grazie al miglioramento del materiale di cui sono fatte le lenti e della loro pulizia. Il paziente lamenta secrezione mucosa e intolleranza alla lente.

La terapia di tutte le congiuntiviti allergiche si basa, oltre che su misure igeniche, sulla somministrazione di stabilizzatori di membrana dei mastociti e anti-istaminici (anti-H1). Nelle forme gravi sono necessari cicli di somministrazione di cortisone topico (che però può causare ipertono oculare, catarratta, depressione del sistema immunitario);

Auto-immune: es. pemfigoide cicatriziale che può causare una congiuntivite ricorrente/cronica. I primi segni specifici sono le aderenze tra congiuntiva palpebrale e oculare: in tal caso è opportuna la ricerca di anticorpi anti membrana basale. Un’infiammazione anche importante può interessare la cornea: ciò determina riduzione del visus. La terapia è immunosoppressiva ma può anche non essere sufficiente;

Flittenulare: iperemia localizzata attorno ad un nodulo dovuto ad una reazione di ipersensibilità ritardata nei confronti di proteine batteriche, specie stafilococciche. La terapia è a base di tetracicline per OS e steroidi topici;

Meccanica (traumatica): es. irritazione congiuntivale cronica da rovesciamento spontaneo della palpebra (“floppy eyelid syndrome”);

Iatrogena: tossica o immuno-mediata. La gran parte di queste forme sono causate dall’abuso di colliri e sono forme follicolari croniche. Nella maggior parte dei casi si tratta di forme tossiche ma esistono anche allergie nei confronti di componenti dei farmaci.La terapia prevede la sospensione dei farmaci, l’educazione del paziente e l’eventuale prescrizione di lubrificanti perché la maggior parte di questi pazienti accusano un deficit di lacrimazione;

Degenerativa: Pinguecola: accumulo di sostanza degenerata a livello del limbus. E’ molto frequente nell’adulto. Se è

grande può seccarsi e infiammarsi causando congiuntivite ricorrente;Pterigio: proliferazione fibro-vascolare che si estende sulla cornea. Si forma soprattutto nei soggetti più

esposti ai raggi UV. Quando si estende verso la cornea può essere necessaria l’asportazione chirurgica;

OccupazionaleTossica AllergicaInfettiva

Sindrome dell’occhio secco;Neoplastica.Una forma particolare e grave è la congiuntivite del neonato. I bambini possono infettarsi nel canale del parto ed in base alla tempistica di comparsa della malattia si può pensare a:Clamidia: 4 -15 giorni;Gonococco: 2 – 5 giorni;Stafilococco: 4 – 7 giorni;HSV2: 2 – 14 giorni;Congiuntivite chimica causata dal disinfettante nitrato d’argento: 1 – 2 giorni.

Page 77: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Patologia della corneaLa cornea è formata da 5 strati che dall’esterno all’interno sono l’epitelio, la membrana di Bowman, lo stroma, la membrana di Descemet e l’endotelio (importante perché regola l’efflusso di acqua dalla cornea lasciandola in uno stato di relativa disidratazione). Essa è costituita principalmente da acqua e collagene.Caratteristiche:Trasparenza;Specularità;Avascolarità.Rappresentano patologie corneali tutti quegli eventi che determinano una riduzione della sua trasparenza: edema (minime variazioni del contenuto idrico compromettono la trasparenza), neovascolarizzazione, precipitati, pigmentazione.L’edema può essere epiteliale o stromale a seconda che sia superficiale o a tutto spessore. Sintomatologia: riduzione visiva, dolore e fastidio per la rottura delle bolle epiteliali.La neovascolarizzazione può essere superficiale o profonda se proliferano i vasi ciliari.Le opacizzazioni si distinguono in:Nubecola: alterazione della trasparenza localizzata dovuta a piccoli traumi o a forme infettive;Leucoma: opacità più ampia supportata da neovascolarizzazione;Stafiloma: cicatrice con perdita dello stroma. Residua solo l’endotelio ed è alto il rischio di perforazione.Patologie congenite:Microcornea: diametro inferiore a 10 mm associato o meno a microftalmo;Megacornea: diametro superiore a 13 mm associato o meno a megaoftalmo;Degenerazione eredo-familiare: alterazione bilaterale di trasparenza presente in più membri della stessa

famiglia. Determina progressiva riduzione della vista senza infiammazione dovuta ad alterazioni delle più fini attività enzimatiche dei cheratinociti.

Esistono inoltre forme di cheratite batteriche soprattutto da G+ (anche se le più gravi sono G-) o da virus (specie herpes). Infine danni alla cornea possono essere causati da agenti fisici o chimici.

Patologia infiammatoria della corneaLe infiammazioni della cornea possono essere:Batterice, specie da G+ (75/80%), G- (specie pseudomonas) molto pericolose, virali (HSV);Traumatiche: il fattore di rischio principale per queste forme è l’uso delle lenti a contatto seguite da

blefartiti, traumi e occhio secco.Si può parlare di:Cheratite superficiale: riguarda quasi esclusivamente l’epitelio corneale. Uno dei primi sintomi è la

sensazione di corpo estraneo. Seguono lacrimazione, fotofobia, riduzione del visus. La cornea può apparire indenne o presentarsi grigia con perdita della trasparenza;

Cheratite ulcerativa: necrosi non solo dell’epitelio ma anche dello stroma corneale. Il dolore è molto forte, vi è marcata fotofobia e blefarospasmo. Quanto più centrale ed estesa è la lesione tanto maggiori sono i disturbi della vista. E’ facile che si associ anche un’infiammazione dell’uvea di tipo anteriore;

Cheratite interstiziale: senza interessamento dell’epitelio, è tipica dei virus erpetico. E’ causata da una reazione immune alle proteine virali. Meno frequenti sono le forme tubercolari e sifilitiche;

Cheratouveite: oltre alla cornea è interessata anche l’uvea. Si caratterizza per la presenza di precipitati infiammatori depositati nei 2/3 inferiori della cornea;

Cheratoendotelite: caratterizzata da interessamento dello strato interno della cornea, è strettamente correlata alla uveite. Le forme autoimmuni ed erpetiche sono le più frequenti (le stesse che causano uveiti).

Le forme ulcerative sono spesso batteriche, lo pseudomonas può causare colliquazione perché possiede collagenasi.L’Herpes Simplex è la causa più tipica di cheratite virale e si presenta con tipiche ulcere ad aspetto ramificato, dendritico e poligonale. Le cicatrici corneali da HSV sono la causa più frequente di cecità nell’occidente e che induce al trapianto corneale.La cheratite da acantoameba si trova nei portatori di lenti a contatto lavate inappropriatamente con acqua di rubinetto. Si caratterizza per forti dolori.

DacrioadeniteLa dacrioadenite è l’infiammazione della ghiandola lacrimale. Possono essere:Infettive: si presentano con tumefazioni del terzo esterno della palpebra superiore associate a iperemia,

gonfiore, dolore e lacrimazione. Di solito sono dovuti a cocchi G+, più raramente (di solito nei bambini) da virus come l’EBV e il virus della rosolia;

Page 78: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

Non infettive: associate a patologie infiammatorie (es. sarcoidosi) o autoimmuni sistemiche. Interessano di solito entrambe le ghiandole.

La diagnosi differenziale nell’adulto deve essere fatta con le forme neoplastiche (i tumori più frequenti sono i linfomi).La canalicolite è l’infiammazione dei canalini lacrimali di natura infettiva. E’ abbastanza rara.La dacriocistite, infine, è un infiammazione del sacco lacrimale spesso dovuta ad ostruzione del dotto naso-lacrimale, per esempio nei bambini con ostruzione congenita (patologia frequente ma che il più delle volte si risolve spontaneamente).

Meccanismi immunopatogenetici nella reazione da rigetto di un trapianto di corneaUn trapianto di cornea, se effettuato non in condizioni di rischio, ha il 60-70% di probabilità di non andare incontro a fenomeni di rigetto.Un lembo corneale di 8,5 mm di diametro (contro i 12 mm di normale diametro della cornea) non avvia reazioni immunitarie perché normalmente, un lembo di così piccole dimensioni, contiene una quantità di materiale antigenico insufficiente ad avviare un rigetto. Inoltre la mancanza di vasi rende difficile la sensibilizzazione del sistema di immunosorveglianza del ricevente.Ciò pone le basi di una situazione di un “privilegio immunologico” che rende la cornea più trapiantabile rispetto ad altri tessuti nonostante permangano in una certa misura validi i criteri di istocompatibilità.Il privilegio immunologico può però essere ridotto da svariati fattori:presenza di vasi;fatti infiammatori precedenti a causa della malattia di base;presenza di cellule di Langherans nella zona centrale;infiammazione attiva in camera anteriore;diametro del lembo impiantato superiore agli 8,5 mm.Il rigetto si verifica o meno in relazione al numero e al grado di attivazione delle APC (cellule dendritiche e cellule di Langherans). Il numero di queste cellule diminuisce dalla periferia verso il centro della cornea: nel disco centrale di 8 mm in condizioni normali queste cellule sono molto scarse o virtualmente assenti. Tuttavia, un occhio ricevente sede di pregressi episodi infiammatori a livello corneale od uveale e sede di pregressa attivazione delle APC è a maggior rischio di rigetto. Per esempio in caso di patologie corneali come cheratiti, incluse le forme da Herpes, le cellule di Langherans a livello della cornea sono 10-100 volte superiori al normale.Le cellule bersaglio della reazione immunologica sono quelle endoteliali: se esso vengono danneggiate si verifica edema corneale.La reazione di rigetto può essere acuta (4-5 giorni), cronica o tardiva (dopo parecchi anni).La reazione immediata è dovuta a linfociti rivolti contro antigeni espressi sugli HLA II delle APC. Causa una cherato-endotelite.La reazione tardiva vede linfociti aggredire macrofagi che hanno fagocitato antigeni del lembo impiantato. Clinicamente è fondamentalmente una uveite con coinvolgimento infiammatorio dell’intero segmento anteriore. La terapia locale non è sufficiente.

Patologia infiammatoria oculare e malattie reumatologicheCerte strutture oculari, così come certe strutture extra-oculari, sono caratterizzate da una significativa reattività a stimoli flogogeni. Queste strutture sono la congiuntiva (che somiglia nella sua struttura ad un linfonodo “alla rovescia”) ed il tessuto uveale.Sia le strutture oculari che quelle articolari sono caratterizzate da tessuti non vascolarizzati (cornea, cristallino, vitreo da una parte, cartilagine dall’altra) e tessuti riccamente vascolarizzati (uvea e sinovia).I tessuti non vascolarizzati rappresentano un sito di deposito di materiali che possono diventare autoantigenici mentre quelli vascolarizzati rappresentano il contesto dove i fenomeni infiammatori possono svilupparsi ed esprimersi.Nel quadro clinico di una patologia infiammatoria reumatologica l’occhio può presentarsi:secco: a causa della diminuzione della quantità di lacrime;infiammato:

congiuntiva: congiuntivite. Essa può essere secondaria ad iposecrezione lacrimale nella sindrome di Sjogren oppure nella sindrome di Reiter caratterizzata da congiuntivite o cheratocongiuntivite insieme a uretrite e artrite o ancora nella iperuricemia da eliminazione, con le lacrime, di sali dell’acido urico di per sé molto irritanti;

sclera o episclera: sclerite o episclerite. L’episclerite, cioè l’infiammazione superficiale della sclera, è poco significativa, caratterizzata da un’iperemia circoscritta e superficiale e da una sintomatologia

Page 79: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

modesta. La sclerite, cioè l’infezione profonda del derma della sclera, è più seria e si accompagna nel 60% dei casi a serie malattie sistemiche (50% dei casi connettiviti e/o vasculiti sistemiche; 10-30 % artite reumatoide; 6% malattie infettive come TBC, HSV e VZV e 4% ad altre condizioni). Si può manifestare in una forma nodulare, diffusa o necrotizzante.Oltre 1/4 dei pazienti che manifestano una sclerite necrotizzante e non vengono trattati adeguatamente decedono entro 5 anni perché la sclerite era in rapporto a vasculite o a connettivite sistemica.Terapia:episclerite: FANS sistemici, steroidi locali. Anche se non trattata si risolve da sola in 4 giorni;sclerite: la sola terapia locale è insufficiente. Sono necessari steroidi sistemici, FANS o

immunodepressori. Nella fase necrotizzante gli steroidi sono da evitre per la loro azione collagenolitica;

cornea: cheratite. La cornea rappresenta una delle localizzazioni oculari più frequenti e caratteristiche di certe malattie reumatologiche. In seguito al fatto infiammatorio la polarità delle fibre collagene può essere persa: si parla di “sclero cornea”.Il limbus rappresenta l’interfaccia tra un tessuto vascolarizzato (congiuntiva, episclera e sclera) e un tessuto non vascolarizzato, la cornea, che però presenta alla sua periferia cellule di Langherans. Le lesioni della cornea dovute ad infiammazione periferica sono conseguenti al determinarsi di una vasculite occlusiva proliferativa con sofferenza ischemica della cornea che riceve il nutrimento dalla periferia.La cheratite può ancora portare al “melting (malacia) corneale”: l’attivazione massiva di enzimi fibrinolitici conseguenti all’infiammazione causa un allungamento ed un approfondimento di un’ulcera inizialmente periferica e la distruzione dei tessuti con alto rischio di ulcerazione. La cheratopatia si associa nel 50-70% ad artrite reumatoide;

orbita: uveite anteriore e/o posteriore. Si parla di “pseudo-tumor” perché il bulbo oculare colpito è più sporgente del controlaterale.

dolente: l’occhio dolente è una situazione comune. Il paziente riferisce dolori sordi non particolarmente violenti ma fastidiosi che localizza a livello dell’orbita. Ciò che stà alla base della sintomatologia è un’infiammazione localizzata nel tessuto retrobulbare endo-orbitario. La patogenesi è riferibile con ogni probabilità al fatto che la porzione mediale dell’orbita è estremamente sottile con spesso soluzioni di continuo che la mettono in contatto coi seni paranasali. Il coinvolgimento del tessuto retrobulbare può verificarsi anche in malattie reumatologiche come la granulomatosi di Wegener nella quale tutto il tessuto retro-oculare si trasforma in tessuto di granulazione.

La periorbita oltre a fibrocellule muscolari liscie contiene una quantità significativa di cellule immunocompetenti e può anch’essa essere colpita.

Sindrome di SjogrenE’ una malattia autoimmune il cui bersaglio sono le ghiandole lacrimali e salivari: il risultato è una secchezza diffusa a livello delle mucose e dell’occhio. La sindrome si osserva abbastanza spesso in concomitanza ad artrite reumatoide (1/3 dei pazienti con artrite reumatoide va incontro ad una alterazione delle secrezioni lacrimali).L’occhio secco in un primo tempo può dare semplicemente fastidio ma poi si trasforma in qualcosa di peggio: l’epitelio della cornea va incontro a significativa sofferenza cui segue l’opacizzazione. Addirittura si può verificare una perforazione secondariamente ad infezione favorita dalla discontinuità dell’epitelio.

Autoimmunità ed uveiteL’uvea è un terreno particolarmente reattivo e rappresenta il terreno in cui si esplicano le reazioni infiammatorie nella maggior parte dei casi (insieme a retiniti, scleriti posteriori…).A seconda dei distretti dell’uvea interessati si parla di:irite (iride);ciclite (corpo ciliare);coroidite (coroide).In caso di coesistenza delle prime due situazioni si parla di “irido-uveite”. In caso tutte e tre le situazioni si verificano contemporaneamente si parla di “panuveite”.L’infiammazione avviene per permeabilizzazione della barriera emato-oftalmica che determina l’uscita di proteine o cellule.La corodite può essere:semplice;

Page 80: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

coro-retinite: manifestazione che inizia nella retina e poi si estende. Spesso sono forme infettive;retino-coroidite: situazione opposta alla precedente. Sono quasi tutte forme autoimmuni.Le forme di infiammazioni autoimmuni intraoculari sono circa 70 ma si possono dividere in tre categorie:malattia autoimmune senza l’intervento di fattori esterni;l’occhio è coinvolto secondariamente a stimoli immuni (infettivi) o autoimmuni. Sono le forme più comuni;uveiti primitivamente infettive ma nelle cui ricorrenze sono probabilmente coinvolti anche fenomeni

immuni ed autoimmuni.Ciascuna delle varie forme può richiedere una gestione terapeutica sostanzialmente diversa: è importante operare una diagnosi eziologica precisa.La patologia infiammatoria intra-oculare è causa del 10%delle cecità (più o meno come il glaucoma).

Fisiopatologiaevento primario (infezione, trauma, ischemia…) con o senza fenomeni infiammatori (uveite primaria);sviluppo locale di auto-antigeni uveo retinici;sintesi locale o sistemica di auto-anticorpi specifici;uveite ricorrente (secondaria).Quindi quasi sempre la causa primitiva dell’uveite è riconoscibile solo nelle fasi iniziali che possono peraltro essere subcliniche o del tutto silenti.Le uveiti autoimmuni possono essere organo-specifiche se gli auto-antigeni sono presenti solo nell’occhio, altrimenti vi sarà un coinvolgimento sistemico.Esempi di uveiti specifiche:

uveite simpatica: si verifica nel 2° occhio quando il primo è andato inconro ad una lesione ad una distanza che può variare da 15 giorni a 40 anni;uveite locogenica: gli antigeni del cristallino diventano auto-antigeni.

Non sono organo specifiche tutte quelle flogosi uveali che si manifestano nel contesto di malattie autoimmuni sistemiche.Gli auto-antigeni possono essere:“sequestrati”: antigeni che nella crescita dell’individuo non sono mai venuti a contatto col sistema

immunitario (es. tireoglobulina). Il sequestro può venire a mancare in conseguenza del primo intervento lesivo. A livello oculare vale per certi elementi retinici e lenticolari;

“denaturati”: componenti tessutali lesi da qualche elemento estraneo che ne altera la struttura causando la loro immunogenizzazione. La situazione è molto più comune della precedente.

Altre possibilità: attivazione diretta di cellule T helper o T effettrici, possibilità di reazioni crociate, difetto dell’attività soppressoria… Infine è possibile che le cellule vengano stimolate aspecificatamente da attivatori policlonali quali il virus di Epstein-Barr.Quindi all’insorgenza di una patologia autoimmune concorrono tre fattori:fattori ambientali: virus, batteri, miceti, ischemia, fenomeni allergici, traumi…;

I fattori ambientali infettivi possono essere patogenici per:azione lesiva diretta che si mantiene finchè sono presenti;reazione immunitaria crociata tra agenti infettanti e tessuti uveali;effetto “adjuvant”: certi agenti infettivi che agiscono in certi contesti tessutali non sono patogeni di per

sé ma l’interazione per esempio tra un virus non patogeno e componenti tessutali possono dare origine ad un complesso immunogeno.

fattori genetici;fattori immunitari: la espressione di HLA di classe II aumenta nel corso di situazioni infiammatorie ed è

stimolata da citochine quali l’IFNγ. L’espressione dei complessi di istocompatibilità di 2^ classe trasforma le cellule in APC in grado di presentare auto-antigeni e amplificare l’aspetto infiammatorio.L’immunopatogenesi delle uveiti è soprattutto di tipo IV.

In conclusione una uveite si manifesta quando un agente esterno, spesso ma non sempre infettivo, avvia una infiammazione condizionata dall’aspetto genetico dell’ospite e che poi, con meccanismi patogenetici auto-immuni, si cronicizza o recidiva.

TerapiaLa cronicizzazione di queste patologie può essere causata da una terapia insufficiente nella fase acuta oppure ad una sospensione troppo precoce.Si decide di fare o meno uso di steroidi a seconda del tipo di patologia ma se ce n’è bisogno è necessario utilizzarli senza indugi in quantità e per tempi sufficienti a risolvere definitivamente la situazione infiammatoria che, altrimenti, si cronicizzerà.

Page 81: 0017 - Malattie Degli Organi Di Senso

PAGE

PAGE 48